SESIÓN DE RESIDENTES Cinthya Báez Leal

Hombre de 45 años

Antecedentes: Tumor Fibroso Solitario

tentorial izquierdo(2003, 2004, 2005,

2011)

Enfermedad actual: Lumbalgia intensa

e intolerancia a la bipedestación

RNM Cervical

RNM Lumbar

TAC Toracoabdominal

PAAF guiada por ECO

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Tumor Fibroso Solitario

Hemangioendotelioma Epitelioide

Schwanomma

Fibrosarcoma

HCC Sarcomatoide

Fibromatosis

Tumor miofibroblástico inflamatorio

Leiomioma

Carcinoma sarcomatoide

Mioepitelioma

Tumor del estroma gastrointestinal

Sarcoma sinovial

Sarcoma epitelioide

Meningioma

Leiomiosarcoma

CD34 BCL-2

RETICULINA CD99

NEGATIVOS CK AE1-AE3 EMA S100 CD31

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL TFS

HEMANGIOENDOTELIOMA

EPITELIOIDE SCHWANOMMA FIBROSARCOMA HCC SARCOMATOIDE

Cd34

Cd99

S100

Bcl2

Vimentina

Actina

Factor VIII

Cd31

+

+

-

+

+

-

-

-

+

-

-

-

+

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+

+

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+/-

+

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+

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+/-

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+

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-

+

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-

-

PAAF Y BAG DE MASA HEPÁTICA:

TUMOR FIBROSO SOLITARIO

METASTÁSICO

DIAGNÓSTICO

CD34 BCL-2

RETICULINA EMA

TUMOR FIBROSO SOLITARIO

CITOLOGÍA INMUNOHISTOQUÍMICA

Grupos cohesivos

Células fusiformes

Citoplasma mal definidos

Núcleos desnudo

Matriz mixoide ó colagenizada

Vasos ramificados (bloque celular)

Positividad

CD34 (90%)

CD99 (70%)

BCL-2 (30%)

Negatividad

S100

Citoqueratinas

Desmina

EMA

TUMOR FIBROSO SOLITARIO

Tumor mesenquimal 4ª y 5ª década de vida Hombres=Mujeres

Poco sintomático

50% partes blandas, 25% abdomen y

retroperitoneo, cabeza, cuello,

extremidades superiores y meninges

Menos del 1% de los tumores del SNC

(parasagital, fosa posterior y tienda del

cerebelo)

TUMOR FIBROSO SOLITARIO

TUMOR FIBROSO SOLITARIO

2007

Tumor fibroso solitario

Hemangiopericitoma

WHO 2013. PARTES BLANDAS Y HUESO:

TUMOR FIBROSO SOLITARIO TÍPICO

TUMOR FIBROSO SOLITARIO MALIGNO

Hipercelularidad

Número de mitosis (≥4 mitosis/10 cga)

Necrosis

Pleomorfismo nuclear

Márgenes infiltrativos

TUMOR FIBROSO SOLITARIO

2013

TUMOR FIBROSO SOLITARIO

Recidivas locales: 45%-90%

Metástasis: Hígado, pulmones,

hueso, riñón y páncreas

TUMOR FIBROSO SOLITARIO

EXTRAMENINGEO* MENINGEO**

>15 cm

≥ 4 mitosis/ 10 cga

>55 años

Hipercelularidad

>5 mitosis/10 cga

Extensión quirúrgica

FACTORES DE MAL PRONÓSTICO

*Demicco E, Park M, Araujo D, Fox PS, Bassett RL, Pollock RE, et al. Solitary fibrous tumor: a clinico- pathological study of 110 cases and proposed risk assessment model. Modern

Pathology. 2012;25: 1298-306.

tellus P, de Paula VM, Vasiljevic A, Jouvet A, Guyotat J, et al. Solitary fibrous tumors and hemangiopericytomas of the meninges: over- lapping pathological features and

common prog-nostic factors suggest the same spectrum of tumors. Brain Pathol. 2012;22(4):511-21.

Otros: p53 y Ki67

TRATAMIENTO

Cirugía: Tratamiento de elección

Radioterapia / Quimioterapia

Expresión ALDH1 (marcador diagnóstico/ diana terapeutica) Bouvier C. ALDH1 is an immunohistochemical diagnostic marker

for solitary fibrous tumours and haemangiopericytomas of the meninges emerging from gene profiling study. Acta Neuropathol Commun. 2013 May 9;1(1):10. doi: 10.1186/2051-5960-1-10.

TUMOR FIBROSO SOLITARIO

CONCLUSIÓN

TUMOR FIBROSO SOLITARIO

TFS neoplasia poco frecuente que puede ocurrir en cualquier localización En el SNC es uno de los pocos tumores primarios que pueden metastatizar El diagnóstico por PAAF es difícil. Orientar diagnóstico Pronóstico incierto Seguimiento prolongado