Post on 31-May-2015
APROXIMACION AL PACIENTE CON ANEMIA
Sandra Milena Acevedo RuedaMD Residente 2do año
Medicina InternaUNAB-FOSCAL
APROXIMACION AL PACIENTE CON ANEMIA
•Fase Mesoblastica
•Fase Hepatica
•Fase Mieloide
ONTOGENESIS
Mayani et al, Cancerología 2 (2007): 95-107
Mayani et al, Cancerología 2 (2007): 95-107
APROXIMACION AL PACIENTE CON ANEMIA
Mayani et al, Cancerología 2 (2007): 95-107
ERITROPOYETINA
Mayani et al, Cancerología 2 (2007): 95-107
Mayani et al, Cancerología 2 (2007): 95-107
APROXIMACION AL PACIENTE CON ANEMIA
Necesidades – 1 mg / 2-3 mgProeritroblasto 4 Cadenas globinaGrupo 4 HEM (Hierro)Hemoglobina -A1 -- 97%
- A2 -- 3%- HB F– 0,8-2%
APROXIMACION AL PACIENTE CON ANEMIA
VM GR -120 días y RET-4 días
Bazo:Eliminación de eritrocitos defectuososSecuestro de hematíes normales y plaquetasHematopoyesis extramedularEliminación de microorganismosRegulación circulación portal
APROXIMACION AL PACIENTE CON ANEMIA
Catabolismo-Hb es fagocitada
-Grupo HEM catabolizado por un sistema oxidante microsómico
-Anillo porfiria pigmentos biliares exc. Hígado-Ferritina (deposito)-Hierro -Transferrina (transporta) – necesidades del organismo
APROXIMACION AL PACIENTE CON ANEMIA
DEFINICION ANEMIA
Disminución masa eritroide “número absoluto”
Hematíes, hematocrito, concentración de hemoglobina
Hoffman. Hematology: Basic Principles And Practice, 5th Ed. Elsevier, 2008
APROXIMACION AL PACIENTE CON ANEMIA
-Rango de HB 13.0 to 14.2 g/dL para hombres y 11,6 to 12.3 g/dL para mujeres
-WHO criteria: hombres <13 y mujeres <12 g/dL *
-WHO/National Cancer Institute's criteria: hombres <14 y mujeres <12 g/dL en pacientes con malignidad *
-NHANES III and Scripps-Kaiser: 12.7 g/dL hombres negros menores de 60 años y menor de 11.5 g/dL para mujeres negras menores de 20 años
* WHO Global Database on Anaemia; Worldwide prevalence of anaemia 1993– 2005.
APROXIMACION AL PACIENTE CON ANEMIA
Valores Normales.
APROXIMACION AL PACIENTE CON ANEMIA
APROXIMACION AL PACIENTE CON ANEMIA
-RETICULOCITOS - En médula ósea 3 días y medio- En circulación periférica 1 día- Valor normal 1%- De 100 GR , 1 es reticulocito- CONTEO ABSOLUTO DE RETICULOCITOS - CAR
Valor que me da bacteriologíaConfiar ??
100 -- 1%60-- 1,6%
APROXIMACION AL PACIENTE CON ANEMIA
-RETICULOCITOS
CONTEO CORREGIDO DE RETICULOCITOS
Hto Paciente Hto Teorico
X CAR (%)
CCRINTERPRETACION
>2,5 Anemia hemolitica <2,5 Anemia hipoproliferativa (Vit B12, A. folico, Fe, Medula osea, EPO)
EL TIEMPO DE SALIDA A LA CIRCULACION PERIFERICA AUMENTA CADA VEZ QUE HAY MAS ANEMIA
APROXIMACION AL PACIENTE CON ANEMIA
Y EN ANEMIA SEVERA?
HEMATOCRITO < 25
INDICE DE PRODUCCION DE RETICULOCITOS
CCR 2
IPR
El oxígeno es liberado de la hemoblogina acorde con la curva de disociación de la hemoglobina
Cada gramo de HB lleva 1.3 mL de oxígeno
APROXIMACION AL PACIENTE CON ANEMIA
APROXIMACION AL PACIENTE CON ANEMIA
HTO SINTOMAS
35 Asintomático30 Pobre tolerancia al ejercicio25 Palpitaciones, taquicardia, palidez mucocutanea
Disnea20 Alteraciones neurologicas, dolor torácico15 IAM, Muerte
APROXIMACION AL PACIENTE CON ANEMIA
MANIFESTACIONES CLINICAS
Síntomas: Fatiga, disnea, angina
Signos: Palidez (mucosas, pliegues palmares) taquicardia, hipotensión ortostática
Ictericia (hemolisis) Esplenomegalia (talasemia, neoplasia, hemolisis cronica)Adenomegalias (linfomas, neoplasias)Petequias/ purpura (trastornos hemorragicos)Glositis( hierro, folatos, B12)Coiloniquia (hierro), alteraciones neurologicas (B12)
APROXIMACION AL PACIENTE CON ANEMIA
ALGORITMO ANEMIA
Adapted from Nathan, DG, Oski, FA. Hematology of Infancy and
Childhood, 4th ed, WB Saunders, Philadelphia, PA 1993. p. 352.
Clasificación Wintrobe
Clasificación Bessman
Ayalew Tefferi, Et al. Mayo Clin Proc. 2003;78:1274-1280
Vitamin B12(cobalamin)
Methylmalonyl CoA Succinyl CoA
L-methylmalonylCoA mutase
Homocysteine-methioninemethyltransferase
homocysteine methionine
methyltetrahydrofolate
APROXIMACION AL PACIENTE CON ANEMIA
Succinil CoAGlicina B6+SINTASA A-D-ALA Protop + Fe HEM
METIONINA Acido folico HOMOCISTINA KREBS
HOMOCISTINA B6+cistatiotina sintasa CISTATIOTINA PROPIONILCOA
APROXIMACION AL PACIENTE CON ANEMIA
APROXIMACION AL PACIENTE CON ANEMIA
APROXIMACION AL PACIENTE CON ANEMIA
Deficit de Vitamina B12
APROXIMACION AL PACIENTE CON ANEMIA
Deficit de Vitamina B12
APROXIMACION AL PACIENTE CON ANEMIA
APROXIMACION AL PACIENTE CON ANEMIA
APROXIMACION AL PACIENTE CON ANEMIA
NIVELES DE COBALAMINA S: 97 % < 200 ng/L o 148 pmol/L
APROXIMACION AL PACIENTE CON ANEMIA
Vitamina B12 parenteral: 1mg Vitamina B 12 dia por 7 dias, luego cada semana por 4 a 8 semanas, IM por 2 semanas, luego cada mes durante el resto de la vida
APROXIMACION AL PACIENTE CON ANEMIA
Deficit de Acido Folico
APROXIMACION AL PACIENTE CON ANEMIA
Deficit de Acido Folico
APROXIMACION AL PACIENTE CON ANEMIA
Deficit de Acido Folico
Comprimidos 1- 5mg
1 a 5 mg dia durante 1 a 4 meses o hasta recuperacion hematologica completa
APROXIMACION AL PACIENTE CON ANEMIA
Deficit de Acido Folico
APROXIMACION AL PACIENTE CON ANEMIA
Anemias macrociticas no megaloblasticas
HepatopatiasAlcoholismoReticulocitosisHipotiroidismoFarmacos -Zidovudina, 5 FUSindrome Lesh Nyhan
APROXIMACION AL PACIENTE CON ANEMIA
APROXIMACION AL PACIENTE CON ANEMIA
APROXIMACION AL PACIENTE CON ANEMIA
APROXIMACION AL PACIENTE CON ANEMIA
ANEMIAS HEMOLITICAS
APROXIMACION AL PACIENTE CON ANEMIA
ANEMIAS HEMOLITICAS
Parcial de orina en búsqueda de hemoglobinuria. ESP: policromatofilia y morfología según etiología.
ReticulocitosisLDH
BilirrubinasNiveles de haptoglobulina
APROXIMACION AL PACIENTE CON ANEMIA
APROXIMACION AL PACIENTE CON ANEMIA
Diagnostico diferencial
APROXIMACION AL PACIENTE CON ANEMIA
-Hierro según Hb(14-Hb pte) x 2,145 x peso (Kg)
-Cada uGRE aporta 250 mg de hierro, 3 HTO
APROXIMACION AL PACIENTE CON ANEMIA
Hierro- 3ra semana 50% hto- META EN 2 MESES- DEPOSITOS – 6-8 MESES
APROXIMACION AL PACIENTE CON ANEMIA
- Transferrina plasmatica: 200 - 350 mg/dl (la media de 250 mg/dl)
- Capacidad total de fijación del hierro (CTFH): 250-400 ug/100ml
APROXIMACION AL PACIENTE CON ANEMIA
-Sideremia: hombre 60-160 ug/100ml, mujer 37 - 145 ug/dl (max.150 ug/dl para ambos)
-% de saturación: sideremia (normal) x 100 CTFH
APROXIMACION AL PACIENTE CON ANEMIA
- Ferritina : 30-150 ug/l en el hombre y 20-150 mg/l en la mujer
NIVELES DE HIERRO
APROXIMACION AL PACIENTE CON ANEMIA
ANEMIAS DE SIGNIFICADO CLINICO
APROXIMACION AL PACIENTE CON ANEMIA
Alfa Talasemias- Autosomica recesiva- Nueva Guinea y Asia- Incapacidad generar cadenas alfa - Eritrocito fragil, suceptible hemolisis
- Portadores silentes- Alfa talasemia menor- Alfa talasemia mayor- Variable Gamma
APROXIMACION AL PACIENTE CON ANEMIA
Alfa Talasemias- Hepatoesplenomegalia- Hemolisis- Ictericia- Hiperplasia eritroide (deformidad
maxilar y craneo)- Proteccion contra P. falciparum- Hemocromatosis (Fe) Yersinia
enterocolitica
APROXIMACION AL PACIENTE CON ANEMIA
Beta Talasemias- F.falciparum (multiplicacion, invasion)- Hemoglobina F (hemoglobinasas)
- Beta talasemia menor – leve (1 gen)- Beta talasemia mayor (Cooley) (2
genes)
APROXIMACION AL PACIENTE CON ANEMIA
Anemia de celulas falciformes (Drepanocitosis)
- Autosomico Recesivo (HBB glu6val, GAG —> GTG, sickle hemoglobin, HbS)
- Raza negra 1/400 (1/8000)- 2 genes mutantes- Configuración de ‘os’- Eritrocitos rigidos (oclusión)
APROXIMACION AL PACIENTE CON ANEMIA
Anemia de celulas falciformes
- Síndrome de Manos y pies (1er fenómeno)- Asplenia funcional – 1ª- Síndrome torácico (IAM like)- Crisis vaso-oclusivas (MsIs-ulceras)- Priapismo- Infecciones encapsulados (MENINGOCOCO,
H.INFLUENZA, NEUMOCOCO)
APROXIMACION AL PACIENTE CON ANEMIA
Anemia de celulas falciformes- Osteomielitis por Salmonella- Diabetes insípida nefrogenica- Necrosis avascular cabeza femur- Asplenia funcional- Factores de riesgo
- Hipoxia- DHT- Fiebre
- Tabaco- Acidosis- Infeccion
APROXIMACION AL PACIENTE CON ANEMIA
Anemia de celulas falciformes- O2- LEV/VO- Analgesia (meperidina x)- Cefalosporinas 3ra generacion (leu)- Metilprednisolona
APROXIMACION AL PACIENTE CON ANEMIA
Anemia Hemolitica Autoinmune- Ac fríos (hígado) y calientes(bazo)- CALIENTES:
- Leucemia linfoide cronica- LES- Infecciones virales- Mtos: PNC, cefalosporinas, sulfas,
procainamida, quinidina, tiazidas, rifampicina
APROXIMACION AL PACIENTE CON ANEMIA
Anemia Hemolitica Autoinmune- FRIOS:
- Epstein-Barr- Mycoplasma Pn.- Macrog. Waldestron
APROXIMACION AL PACIENTE CON ANEMIA
Anemia Hemolitica Autoinmune- FRIOS:
- Azatioprina- Ciclosporina- Ciclofosfamida- Rituximab
- CALIENTES: - Gluco / Esplenectomia
APROXIMACION AL PACIENTE CON ANEMIA
EsferocitosisCongenita (Hereditaria) / AdquiridaAutosomica DominanteAnkirina 3 - Espectrina Hemolisis marcadaAcido folico Esplenectomia
APROXIMACION AL PACIENTE CON ANEMIA
HPN (Enf. Marchiafava Micheli)- Mutacion adquirida – Cromosoma X- Activacion complemento – PIGA gen- GPI (glicosil fosfatidil inositol)- C3 convertasa (inactiva – C. duerme)- Complejo ataque : Meningococo- Sx Budd Chiari (M 50%)
APROXIMACION AL PACIENTE CON ANEMIA
HPN- Hemolisis intravascular- HAPTOGLOBINA union HB- Hemosiderina en orina- DXCO: - Ham test
- Prueba de sacarosa
APROXIMACION AL PACIENTE CON ANEMIA
HPN- Eculizumab (C5)- Anticoagulacion cronica W- Hierro- Antes Glucocorticoides
APROXIMACION AL PACIENTE CON ANEMIA
ANEMIA SIDEROBLASTICA
Succinil CoaGlicina
d ALA Protoporfirina IX HEM
feB6
FerroquelatasaSintasa dALA
APROXIMACION AL PACIENTE CON ANEMIA
ANEMIA SIDEROBLASTICA
- Congenita- Adquirida
APROXIMACION AL PACIENTE CON ANEMIA
ANEMIA SIDEROBLASTICA CONGENITA1 Anemia sideroblástica
unida a X (XLSA)
2Anemia sideroblástica con ataxia espinocerebelar (ASAT)
3Anemia sideroblástica con recesivo piridoxina-refractaria autosómica
4 Anemia sideroblástica piridoxina-respuesta
Medicamentos( Cicloserina, Penicilamina, Piracinamida,
Cloramfenicol, Melfalan, Aziatropina, Isoniacida, etc)
Tóxicos(plomo, etanol, etc.)
Hemopatías (anemias hemolíticas, sindromes mieloproliferativos, mieloma, leucemias, linfomas, anemia perniciosa)
Otras (artritis reumatoidea, hipotiroidismo, hipertiroidismo, metastasica, insuficiencia renal crónica)
APROXIMACION AL PACIENTE CON ANEMIA
ANEMIA SIDEROBLASTICA ADQUIRIDA
Recesivo ligado a XGlicolisisNADPH Niveles elevados – radicales libresDescompensacion NEUMONIAMedicamentos que aumentan estrés oxidativo
PNCASAPRIMAQUINAHABASSULFAS
APROXIMACION AL PACIENTE CON ANEMIA
Deficit Glucosa 6 fosfato deshidrogenasa
APROXIMACION AL PACIENTE CON ANEMIA
Deficit Glucosa 6 fosfato deshidrogenasaClass I variants have severe enzyme deficiency (less than 10 percent of
normal) and have chronic hemolytic anemia
Class II variants also have severe enzyme deficiency, but there is usually only intermittent hemolysis
Class III variants have moderate enzyme deficiency (10 to 60 percent of normal) with intermittent hemolysis usually associated with infection or
drugs
Class IV variants have no enzyme deficiency or hemolysis
Class V variants have increased enzyme activit
Acetanilid Dapsone Furazolidone Methylene blue Nalidixic acid Naphthalene (mothballs, henna) Niridazole Nitrofurantoin Phenazopyridine Phenylhydrazine Primaquine Sulfacetamide SulfamethoxazoleSulfanilamide Sulfapyridine Thiazosulfone Toluidine blue Trinitrotoluene Uricase (rasburicase, pegloticase)
TIPO I, II, II
Acetaminophen Aminopyrine Ascorbic acid (except in very high doses) Aspirin Chloramphenicol Chloroquine Colchicine Diphenhydramine Isoniazid L-DOPA Menadione Paraaminobenzoic acid Phenacetin Phenytoin Probenecid Procainamide Pyrimethamine Quinidine Quinine Streptomycin Sulfamethoxpyridazine Sulfisoxazole Trimethoprim Tripelennamine Vitamin K
TIPO IV, V
Dxco Límite inferior : 5.5 to 8.8 U/gr HBLímite superior : 8.8 to 20.5 U/gr HB
Tratamiento: SoporteTransfusionesAcido folico TIPO I
APROXIMACION AL PACIENTE CON ANEMIA
Deficit Glucosa 6 fosfato deshidrogenasa
HIPOCROMIA
APROXIMACION AL PACIENTE CON ANEMIA
ANISOCITOSIS
APROXIMACION AL PACIENTE CON ANEMIA
MACROCITOSIS
APROXIMACION AL PACIENTE CON ANEMIA
MICROCITOSIS
APROXIMACION AL PACIENTE CON ANEMIA
ACANTOCITOS
APROXIMACION AL PACIENTE CON ANEMIA
DIANOCITOS
APROXIMACION AL PACIENTE CON ANEMIA
DREPANOCITOS
APROXIMACION AL PACIENTE CON ANEMIA
EQUINOCITOS
APROXIMACION AL PACIENTE CON ANEMIA
ESQUISTOCITOS
APROXIMACION AL PACIENTE CON ANEMIA
DACRIOCITOS
APROXIMACION AL PACIENTE CON ANEMIA
CUERPOS DE HOWELLJOLLY
APROXIMACION AL PACIENTE CON ANEMIA
PUNTEADO BASOFILO
APROXIMACION AL PACIENTE CON ANEMIA
CUERPOS DE HEINZ
APROXIMACION AL PACIENTE CON ANEMIA
ANILLO DE CABOT(MEGALOBLASTICA)
APROXIMACION AL PACIENTE CON ANEMIA
PLASMODIUM
APROXIMACION AL PACIENTE CON ANEMIA
CUERPOS DE PAPENHEIMER
APROXIMACION AL PACIENTE CON ANEMIA
FENOMENO DE ROLEAUX
APROXIMACION AL PACIENTE CON ANEMIA