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Seminario CentralSeminario CentralServicio de GastroenterologServicio de Gastroenterologíía y Hepatologa y Hepatologííaa
H o s p i t a l P r o v i n c i a l d e l C e n t e n a r i o . R o s a r i o , 05 de diciembre d e 2 0 07
Matias Amateis
Paciente mujer 22 años Paciente varón 22 años
Cuadro de 2 años de evolución Cuadro de 6 meses de evolución
•Distensión abdominal.•Constipación.•Dolor abdominal.
• Diarrea acuosa • Vómitos
Retraso mentalApendicectomía hace 13 añosClase social baja
Sin antecedentes
•Catarsis constipada (1/semana)•Episodios similares 6º mes -8 años•Uso de laxantes y enemas
Catarsis constipada (1 vez/ 5 días)Episodios similares en su infanciaUso de laxantes y enemas
Casos clínicos
Abdomen: distendido, blando, depresible, indoloro.
Tumoración duro-pétrea en hipogastrio hasta región umbilical, sin defensa ni descompresión. Timpánico. RHA +.
Tacto rectal: esfínter hipotónico, ampolla rectal ocupada por abundante materia fecal de características pastosas.
Casos clínicosE. FISICO
ADELGAZADOS
Laboratorio
• TSH T4 libre
Normal • Calcio
• Chagas-
Internación
• Enemas con solución fisiológica• Laxantes
TRATAMIENTO
• Mejoría sintomática • Menor distensión abdominal
VIDEOCOLONOSCOPÍA
COLON POR ENEMA
BIOPSIA QUIRURGICA
Alta Controles periódicos
•Buena evolución
Paciente mujer de 22 años Paciente varón 22 años
•Mala evolución
Casos clínicos
Paciente varón 22 años
Paciente mujer de 22 años
Paciente varón 69 años
Cuadro de 3 meses de evolución Constipación
Distensión abdominalCuadro de 21 días de evolución
Abdomen: distendido asimétrico, blando, depresible, indoloro. Timpánico. RHA +.
Tacto rectal: esfínter tónico, ampolla rectal ocupada por abundante materia fecal de características pastosas.
• TSH• T4 libreLaboratorio
Hiperglicemias • Calcio
• Chagas +
Casos clínicos
Internación
• Laxantes• Sonda rectal • Enemas con solución fisiológica• Espera resolución quirúrgica
MEGACOLON
MEGACOLON
DILATACION PERSISTENTE DE LA LUZ COLONICA
DEFINICION
>6,5 cm.>12 cm.
>8 cm.
MEGARECTO-SIGMA
DOLICOCOLON
MEGACOLON TOTAL
COLONRECTO
Elizabeth J. McConnell, John H. Pemberton Megacolon: Congenital and AcquiredFeldman: Sleisenger & Fordtran's Gastrointestinal and Liver Disease, 7th ed. , 2002 2128-2140
CLASIFICACION
Idiopático En niñosEn adultos
Neurológica
Chagas
Neuropatía diabéticaEnfermedad de Parkinson Distrofia miotónica
Músculo
ColagenopatíasAmiloidosis
Metabólicas
HipotiroidismoHipopotasemiaPorfiriaFeocromocitoma
MEGACOLON
Megacolon Congénito (Enfermedad de Hirschsprung)
Megacolon Adquirido (Asociado a Constipación)
Drogas (morfina)
Obstrucción mecánica
Elizabeth J. McConnell, John H. Pemberton Megacolon: Congenital and AcquiredFeldman: Sleisenger & Fordtran's Gastrointestinal and Liver Disease, 7th ed. , 2002 2128-2140
Forma aguda (Ogilvie)
CLASIFICACION
Idiopático
MEGACOLON
Megacolon Adquirido (asociado a constipación)
En niñosEn adultos
Forma aguda (Ogilvie)
•Dilatación masiva (derecho)•Perforación, peritonitis y muerte
Condición médica o quirúrgica grave
>60 años
•Días después •Dieta general
•Distensión •Dolor abdominal •Náusea y vómitos •Constipación•Fiebre
PSEUDO-OBSTRUCCION CRONICA
Michael D. Saunders MD. Acute colonic pseudo-obstruction. Best Practice & Research Clinical Gastroenterology Vol. 21, No. 4, pp. 671–687, 2007
•Se acompaña dilatación ID y estómago
•ILEO
•Distensión •Náusea y vómitos •Regurgitación•Saciedad precoz
MEGACOLONDIAGNOSTICO DIFERENCIAL
• Dilatación > 6 cms.• En el contexto colitis agudaMEGACOLON TOXICO
Patogenia desconocida
CLINICA
•Colitis ulcerosa•Enfermedad de Crohn
Infecciosa
Alta Mortalidad
Isquémica
Sepsis
•• Diarrea( sanguinolenta) ConstipaciDiarrea( sanguinolenta) Constipacióónn
•• Dolor y distensiDolor y distensióón abdominaln abdominal
•• DisminuciDisminucióón ruidos n ruidos hidroaereoshidroaereos
•• DistensiDistensióón gn gáástrica y del IDstrica y del IDEtiología
Signos de toxicidad sistémica
En el contexto de un compromiso multisistémico
• ILEO• Hepato-esplenomegalia• Ascitis
MEGACOLONEPIDEMIOLOGIA
CONSTIPACION165 pac. constipados crónicos
CRONICA IDIOPATICA
MEGA COLONRECTOSIGMA
RECTOCELE-PROLAPSO
HIRSHPRUNG
68 %
10 %
20 %
2 %
Curi. L A, Maldonado Gabriela W. Moore. Causas masfrecuentes de constipación en nuestro medio. Acta gastroent. Latinoamericana 33 2003
Dr. BANNURA G, CONTRERAS J Tratamiento quirúrgico del megacolon del adulto:análisis de 62 pacientesRev. Chilenade Cirugía. Vol 56 - Nº 3, Junio 2004; págs. 248-254
MEGACOLONHIRSCHPRUNGVARIANTES
CLASICO CORTO
ULTRACORTO
Más común 1/ 5000 nacimientos1/ 5000 nacimientos
VarVaróón 5:1n 5:1
• Recién nacidos• Suboclusión intestinal
75 %
Recto-sigma
Estreñimiento progresivo recurrenteImpactación fecalAntecedentes infanciaBaja tallaProblemas de nutrición
MEGACOLONHIRSCHPRUNG PATOGENIA
Falla migración neuronal Microambiente Hostil
Ausencia ONSentido proximalFalta desarrollo plexos Alteración tejido conectivo
Colon proximal dilatado Zona intermedia
Estenosis segmento agangliónico
KESSMANN,J M.D., Hirschsprung’s Disease:Diagnosisand ManagementPhysician 2006;74:1319-22, 1327-8.
MEGACOLONHIRSCHPRUNG PATOGENIA
10-35 %Asociación con Sme. Down ( 10 veces mas fcte.)
8 mutaciones genéticas
Cromosoma 10q11X2Oncogén RET
MEN tipo 2B Carcinoma medular tiroides
Meissner
Auerbach
S. W. Moore. The contribution of associated congenital anomalies in understandingHirschsprung’s diseasePediatr Surg Int (2006) 22: 305–315
MEGACOLONHIRSCHPRUNG DIGNOSTICO
Radiografía simple
Colon por enema S 76% E 97%
ManometrManometríía a anorrectalanorrectal S 75% E 95%
Biopsia rectal S 93% E 100%
SucciSuccióónn
Plexo submucoso• Submucoso• Mientérico• 3 cm. línea pectínea
Swenson
Útil para el cirujano
Reflejo recto-anal inhibitorio es -
Fleur de Lorijn, PHD, Pjohannes B. Reitsma, Diagnosis of Hirschsprung’sDisease: a prospective,comparative accuracy study of common tests J Pediatr2005;146:787-92
Biopsia rectal
Confiablerápido, y simple
Succión
Ganglios +
Ganglios –Nervios hipertróficos +
Descarta
Ganglios –Sin nervios hipertróficos
Profunda
MEGACOLONHIRSCHPRUNG DIGNOSTICO
Radiografía simple
Colon por enema
ManometrManometríía a anorrectalanorrectal
Confirma
Tinción con Acetilcolinesterasa
MEGACOLONHIRSCHPRUNG
Varón/mujer 4:1Rango10- 70 años (media 24)
Alteraciones mentalesNivel socioeconómico bajo
Años de constipaciónSupositorios, enemas y evacuación digital
Segmento corto-ultracorto
ESTRENIMIENTO 100%
DISTENSIÓN ABDOMINAL 86%
DOLOR ABDOMINAL 40-80%
ENEMAS O CATARTICOS 95 %
FRECUENCIA 1/ SEMANA
masas fecales palpables
2% CONSTIPACION CRONICA
ADULTOS
Reflejo recto-anal puede ser normal
P H Barnes, J E Lenard-JONES, P R Hawley, Hirschsprung's disease andidiopathic megacolon in adults and adolescentsGut, 1986, 27, 534-541
Miyamoto M, Egami K, Maeda S, et al. Hirschsprung’s disease in adults: report of a case and review of the literature. J Nippon Med Sch 2005;72:113- 20.
MEGACOLONCHAGAS
25 millones de personas en riesgo5-6 millones infectadosMigración rural-urbana
Vector: Vinchuca
Aguda (4(4--8 8 semsem))Latencia 10- 30 añosCrónica
TEORIA TÓXICA
TEORIA ALERGICA
Toxina neurotropaDegeneración neuronal
Respuesta inmunoalérgicaMiosistis y arteriolitis
CARDIACO 27%Gastrointest 6%
Hipermotilidad e incoordinación del rectosigmaAcalasia del esfínter anal interno
Ricardo Brandt de Oliveira, M.D., Luiz Ernesto A. Troncon, M.D., Roberto Oliveira Dantas, M.D., and Ulysses G. Meneghelli, M.D Gastrointestinal Manifestations of Chagas’ Disease Am J Gastroenterol 1998;93: 884–889.
MEGACOLONCHAGAS
20 y 40 añosHombres
CLINICA
Dilatación sigmoide Vólvulo
80 %
ESTRENIMIENTO 100%
Pseudo-diarrea
Pseudo-obstrucción
Fecalomas
BIOPSIA
The Enteric Nervous System in Chagasic and Idiopathic Megacolon.G. antorno, MD,* Gabrio Bassotti, MD, MD, Carlos Miguel Lumi, J Morelli, MD,wand Vincenzo Villanacci, MD(Am J Surg Pathol 2007;31:460–468)
Hipertrofia capa muscularInfiltrado linfoplasmocitario
MEGACOLONIDIOPATICO
Frecuencia desconocida
92 Megacolon idiopático
44 Megarecto
24 Megarecto y colon
24 Megacolon Manifestaciones clínicas (%)MEGARRECTO MEGACOLON
Incontinencia 100 Impactacion fecal 100 Desimpactacion manual 90 Evacuación incompleta 85 Dolor abdominal 80 Distensión abdominal 75 Nauseas-vómitos 25 Uso laxantes 100
10 101070 901004075
MEGACOLONIDIOPATICO
MEGARECTO MEGACOLON
NIÑEZ-ADOLESCENCIA NIÑEZ-ADULTO
Deterioro intelectual Intelecto normal
IMPACTACION -INCONTINENCIA
CONSTIPACION
DOLOR-DISTENSION
MASA ABDOMINAL
SENSACION RECTAL ALTERADA
Reflejo rectoanal inhibitorio +
BUENA RESPUESTA TRATAMIENTO MEDICO
TRATAMIENTO QUIRURGICO
Gattuso J M, Kamm MA: Clinical features of idiopathic megarectum and idiopathic megacolon. Gut 1997, 41:93–99.
MEGACOLONIDIOPATICO PATOGENIA
INCIERTA
Disminución de células nerviosas del plexo
Alteración inervación extramural
Disminución de células de Cajal
Desorden neuromuscular
40% Plexo mientérico normal20% Disminución nº ganglios
Disminuye con la edad
Atrofia del músculo longitudinal y redondoEngrosamientoEngrosamiento
DEFECTO DE SÍNTESIS DE COLÁGENO DEL MÚSCULO LISO
Gattuso J M, Kamm MA, Talbot JC. Pathology of idiopathicmegarectum and megacolon. Gut 1997; 41:252–257
MEGACOLONIDIOPATICO PATOGENIA
TFNSN entérico
Músculo liso
Defecto genético de síntesis de colágeno del músculo liso
Atrofia muscular
W.A. Meier-Rugea, Heinrich Muller-Lobeckb, F. Stossc and E. Brudera. The pathogenesis of idiopathic megacolon European Journal of Gastroenterology & Hepatology 2006, 18:1209–1215
MEGACOLONCOMPLICACIONES
FECALOMA
Alt. motilidad propulsoraAlt. sensibilidad rectal
Acúmulo de hecesConsistencia firme duraSuperficie lisa
CONSTIPACIONDISTENSION ABDOMINALMETEORISMOSIGNOS DE LA FOVEA.
IMPACTACION FECAL 40%
Sigmoideo
Oclusión baja completa
Lenta y bien tolerada
PERFORACIONNecrosis paredUlcera de decúbito
• Enemas con SF• PEG 1 L/ díaTtoBuen estado general
MEGACOLONCOMPLICACIONES
VOLVULO 22 %
AGUDO
SUBUGUDO
RECURRENTE
Dolor cuadrante inferior Distensión asimétrica
GANGRENA
Episodios dolorosos
TRATAMIENTOCompromiso vascular
Quirúrgico
ENTEROCOLITISPERFORACION Muy raro adultos
Denis Chatelain M.D; CASE REPORT Adult Hirschsprung’s Disease Diagnosed DuringForensic Autopsy J Forensic Sci, September 2006, Vol. 51, No. 5
ENTEROCOLITIS
PERFORACION
Alta mortalidad
Niños < 1 año
Distensión abdominal Diarrea acuosaLetargo- Fiebre-Bradicardia
Colon proximal
Dilatación proximal
PATOGENIA
Aumento presiónProliferación bacteriana
Isquemia pared
Invasión pared PERFORACION - Sistema inmune (IgA )- Debilidad pared- Inestabilidad circulatoria- Hipoxia
MEGACOLONCOMPLICACIONES
FACTORES AGRAVANTES
Teitelbaum DH, Coran AG. Enterocolitis. Sem Pediatr Surg 1998;7:162–9.
B. Newman,A. Nussbaum. Bowel Perforation inHirschsprung’sDisease AJR 148:1195-1197,June 1987
MEGACOLONTRATAMIENTO
Dieta y estilo de vida
Eliminar síntomas
Prevenir complicaciones
OBJETIVOS
MEDICOLaxantes
Apoyo psicológico
•Hidratación •Desayuno •Consumo de café
•No suavizantes (docusate)•Laxantes Salinos•Lactulosa y sorbitol
Depresión
DEPOSICIONES C/ 2-3 DIAS
Fibras
•PEG 1-2 veces/día•Supositorio del bisacodil
X
Lawrence A. Szarka, MD John H. Pemberton, MDTreatment of Megacolon and MegarectumCurrent Treatment Options in Gastroenterology 2006, 9:343–350
MEGACOLONTRATAMIENTO
OBJETIVOS
QUIRURGICODefecación espontánea
Continencia normal
No interfiera en la potencia sexual
Edad del pacienteForma clínica de presentación Etiología Experiencia del centro
Lawrence A. Szarka, MD John H. Pemberton, MD*Treatment of Megacolon and Megarectum Current Treatment Options in Gastroenterology 2006, 9:343–350
MEGACOLONTRATAMIENTO
DUHAMEL
SOAVE
SWENSON
POCAS COMPLICACIONES BUENOS RESULTADOS A LARGO PLAZO
MAS COMPLICACIONES
Incontinencia EnterocolitisEnterocolitis
M A. Gladman, S. Mark Scott, PhD, Peter J. Lunniss, MS,, andNorman S. Williams, Systematic Review of Surgical Options forIdiopathic Megarectum and Megacolon Ann Surg 2005;241: 562–574
MEGACOLONTRATAMIENTO
IDIOPATICOHIRSCHPRUNG
CHAGAS
ADULTO
DUHAMEL
MEGACOLON Recto funcional
MEGACOLON MEGARECTO
Miyamoto M, Egami K, Maeda S, et al. Hirschsprung’s disease in adults: report of a case and review of the literature. J Nippon Med Sch 2005;72:113- 20.
Historia clínicaE. FísicoExamen proctológico
CHAGAS
Colon por enema
MEGACOLONCOMO ESTUDIAR ?
TSH- CalcioGlucemia
EXCLUIR CAUSA ORGANICA
Manometría
DudosoAusente
BIOPSIA
EXCLUIR CONGENITO
Rx lumbarSuelo pelviano
Presente
Elizabeth J. McConnell, John H. Pemberton Megacolon: Congenital and AcquiredFeldman: Sleisenger & Fordtran's Gastrointestinal and Liver Disease, 7th ed. , 2002 2128-2140