POLICITEMIAEs un aumento relativo o absoluto de los hematíes en sangre periferica.

El aumento absoluto puede ser:

PRIMARIO: Debido a una neoplasia mieloide.Lapolicitemia vera

SECUNDARIO: Debido a un aumento de la eritropoyetina.

TRASTORNOS HEMORRAGICOS

Aumento de la fragilidad de los vasos, trastornos Tplaquetarios, defectos de la coagulacion o combinación de los mismos. Se requiere:

Tiempo de hemorragia: Mide el tiempo necesario para obtener un tapon hemostatico eficaz,valora la adhesion, agregacion y liberacion plaquetaria.

Normal es hasta 6 u 8 minutos.

Recuento de plaquetas:

150,000 – 350,000/mm3

Tiempo de protrombina: Evalúa las vías extrinsecay común de la coagulación.V,VII,X,protrombina o fibrinogeno. TP(Quick): 12-14 segundos

Tiempo de tromboplastina parcial: Evalúa las vías intrinseca y común de la coagulación. V,VIII, IX, X o XII, protrombina o fibrinogeno o a la presencia de anticuerpos antifosfolipidicos. Valores normales:Sinactivar: 68-82 segundos, Activado: 35-43 segundos

Pruebas especiales: p.ej., niveles de factores de coagulación.

AUMENTO DE LA FRAGILIDAD CAPILAR

Frecuentes, pero no suelen producir sangrados importante.El recuento de plaquetas y los tiempos de coagulacion suelen ser normales, el t. de hemorragia es variable. Aumentan la fragilidad capilar: Infecciones, reacciones a farmacos, mal soporte vascular y purpura de Henoch-Schonlein

TROMBOCITOPENIA

Sangrado petequial en pequeños vasos de la piel y mucosas. Las causas se clasifican en:

Disminución de la producción

Disminución de la supervivencia

Secuestro

Dilución

VIH

PURPURA TROMBOCITOPENICA INMUNE

La PTI comprende dos formas de destruccionplaquetaria mediada por anticuerpos

1. PTI aguda

2.PTI crónica

La PTI cronica se produce en adultos especialmente en mujeres en edad fertil.

El bazo su tamaño es normal, congestión sinusoidal

La M.O. megacariocitos incrementados

TROMBOCITOPENIA INDUCIDA POR FARMACOS

Reaccion inmune de las plaquetas al actuar como haptenos o formacion de inmunocomplejos.

Los Acs. Producido por los farmacos induce una rapida trombocitopenia y sangrado. Excepcion la heparina en la que se forman trombos

La suspension del farmaco causante consigue una mejoría clínica.

PURPURA TROMBOTICA TROMBOCITOPENICASINDROME UREMICO HEMOLITICO

Son dos trastornos relacionados dentro del espectro de microangiopatías tromboticas que se caracte-

rizan por trombocitopenia fiebre, deficit neurologico

transitorio (en la PTT) o insuficiencia renal (en el

SUH). La mayor parte de las manifestaciones clinicas se deben a los microtrombos hialinos dis-

persos por los capilares y arteriolas

La PTT adquirido afecta a mujeres, el SHU se produce con frecuencia en niños y en ancianos durante brotes de intox. alimentaria Verotoxina

DIATESIS HEMORRAGICA DEBIDA A ANOMALIAS EN LOS FACTORES DE COAGULACION

La aparicion espontanea de purpuras o petequias es infrecuente; con mayor frecuencia, el sangrado se manifietsa como equimosis de gran tamaño o hematomas tras una lesion. Es frecuente el sangrado en los aparatos genitourinario y digestivo y especialmente en las articulaciones de carga. Pueden ser adquiridos o congenitos.

Los defectos adquiridos suelen asociar a multiplesanomalías de la coagulacion.Ejm: deficiencia de vit.K, enfermedad grave hepatica, CID

Los deficit hereditarios afectan a un unico factor de la coagulacion. Los mas frecuentes son: la hemofilia A o B y la enfermedad de Von Willebrand.

Hemofilia A.: Deficiencia de factor VIII

Hematomas, hemartrosis.T. de hemorragia y recuento de plaquetas normales. TTPa prolongado

Hemofilia B.: Deficiencia del factor IX.

Enfermedad de Von Willebrand.: Concentración plas

matica reducida de FvW con reduccion secundaria del factor VIII. Hemorragias espontaneas en mucosas,menorragia,hemartrosis infrecuente.

Prolongacion del TH y TTPa, TP normal y recuento plaquetario normal.

C I D Trastorno troboticohemorragico agudo, subagudo o

cronico, que se produce como una complicacionsecundaria a distintas patologías. Activacion de la cascada de la coagulacion, microtrombos en la microcirculacion, consumo de plaquetas, fibrina y factores de coagulacion y activacion de los mecanismos fibrinoliticos.

Se desencadena por la liberacion del factor tisular o de sustancias tromboplasticas en la circulacion y le

sion difusa de la celula endotelial.

Alrededor del 50% se presenta en pacientes obstetricas con complicaciones del embarazo,

33% en carcinomatosis, y el resto en sepsis y traumatismos.

La CID debida a complicaciones obstetricas o a traumatismos importantes esta dominada por diatesis hemorragica. La CID asociada a carcinomatosis tiende a presentar complicaciones tromboticas.

PIEL

TRASTORNOS DE LA MADURACION EPIDERMICA

ICTIOSIS

Entidad clinica generalmente hereditaria, que se presenta cerca o al momento del nacimiento que recuerda a la escama de los peces. La variante ad-

quirida asociada a las neoplasias. Existe un aumento de la adhesion intercelular, que provoca una descamacion anormal.

DERMATOSIS INFLAMATORIAS AGUDAS

URTICARIA. Se produce en adultos jovenes, degranulacion local de los mastocitos, con prurito dermico mediado por histamina, edema y formacionde habones. Se relciona con el angioedema.

La mayoría de las lesiones esta mediadas por la IgE especifia del antigeno.

Infiltrado perivascular mononuclear con edema y ocasionalmente con eosinofilo dermicos.

DERMATITIS ECCEMATOSA AGUDA

Muchas formas de eccema constituyen una repuesta por hipersensibilidad cutanea retardado por la liberacion de citocinas y el reclutamiento no especifico de las celulas inflamatorias.

Espongiosis inicial con el acumulo progresivo de liquido, los queratinocitos estallan y se forman vesiculas intraepidermicas. Infiltrado linfocitico

Dermico perivascular con desgranulacion de mastocitos, en las fases cronicas la fase vesicular se sustituye por acantosis e hiperqueratosisprogresiva.

Se describen los siguientes tipos.

Dermatitis de contacto

Dermatitis atopica

Dermatitis eccematosa asociada con farmacos

Reaccion eccematosa a la picadura de un insecto

Reaccion fotoeccematosa

Dermatitis irritativa primaria

Dermatis de contacto

Dermatitis de contacto

ERITEMA MULTIFORME

Respuesta autolimitada de hipersensibilidad a ciertos farmacos, infecciones o trastornos sistemicos caracterizado por degeneracionepidermica extensa y necrosis. Se debe a citotoxicidad mediada por celulas T CD8+.

Infiltrado linfoide superficial en union dermo-epidermica ydegeneracion de los queratinocitosbasales y necrosis, exocitosis y vesiculas

En los niños sindrome de Stevens-Johnson

Necrolisis epidermica toxica

DERMATOSIS INFLAMATORIAS CRONICAS

PSORIASIS: Es un trastorno frecuente.Se asocia con HLA.Placas rosa asalmonado con descamacionplateada en codod, rodillas, cuero cabelludo. Eri-

trodermia o pustulosa. Acantosis marcada con elonagacion de los clavos interpapilares,paraque-

ratosis. Microabsceso de Munro

DERMATITIS SEBORREICA

Afecta a zonas cutaneas con muchas glandulassebaceas. Se desconoce la etiología, se sugiere hongos Malassezia furfur. Las lesiones son maculas y papulas, descamacion y costras. Dermatistisespongiotica las taradías son acantoticasinflamacion aguda alrededor de los foliculos pilosos

Liquen plano

Enfermedad autolimitada luego hiperpigmentacion. El infiltrado inflamatorio en banda en la uniondermo-epidermica que le da un aspecto dentado.Las celula basales necroticas pueden descamarse, los cuerpos de Civatte o coloides

Lupus eritematoso

LED es una forma cutanea localizada

sin manifestaciones sistemicas.

Lesion mediada por inmunocomplejos.

Infiltrado linfocitico en la uniondermoepidermica, vacuolizacion de las celula basales

ENFERMEDADES AMPOLLOSAS

PENFIGO: trastorno autoinmune, pacientes de edades de 30 a 60 años, tiene anticuerpos circulantes anticomponente intercelular de los queratinocitos(desmogleina 3 ,un componente de los desmosomas) se libera el activador de plasminogeno conduciendo a un colapso acantolitico de los desmosomas.Existe 4 tipos:

Penfigo vulgar:Vesicula suprabasal, si no se trata es fatal.

Penfigo vegetante:placas verrugosas en zonas de flexion.

Penfigo vulgar

Penfigo foliaceo:Vesicula subcorneal. Las bullas son extremadamente superficiales

Penfigo foliaceo

Penfigo eritematoso: afecta solo a la region malar, es una variante menos grave

PENFIGOIDE BULLOSO

Enfermedad ampollosa autoinmune afecta a ancianos. Anticuerpos antiproteina del hemidesmosoma. Ampolla subepidermica no acantolitica

DERMATITIS HERPETIFORME

Afecta a pacientes de 20 a 40 años, mas a menudo en hombresd , se asocia con HLA y con enfermedad celiaca. Los neutrofilos y la fibrina se depositan en las puntas de las papilas dermicas (microabscesos)

con vacuolizacion basal.

ENFERMEDADES AMPOLLOSAS NO INFLAMATORIAS. EPIDERMOLISIS BULLOSA Y PORFIRIA

Son trastornos primarios con vesiculas y ampollas no mediada por mecanismos inflamatorios

EPIDERMOLISIS BULLOSA. Formacion de ampollas neonatales en localizaciones de presion o traumatismo. Tipos juntural ,distrofico,simple.

LA PORFIRIA: Urticaria y ampollas que se exacerban con la luz solar y curansin dejar cicatriz

TRASTORNOS DE LOS APENDICES EPIDERMICOS

ACNE VULGAR. :afecta a los foliculos pilosos, en adolescentes, mas frecuente en varones. La

lipasa bacteriana degrada los aceites sebaceos a formas altamente irritante de acidosgrasos.Comedones abiertos. Masa de lipidos y queratina en la parte media foliculos pilosos. Infiltrado linfohistiocitico.

PANICULITIS

ERITEMA NODOSO Y ERITEMA INDURADO:

Las formas comunes de paniculitis pueden afectar:

Septos de tejido conectivo: eritema nodoso

Lobulos de grasa: eritema indurado

El eritema nodoso esta asociado a agentes infecciosos y toxicos.

El eritema indurado esta asociado con TBC mycobacterium

ERITEMA NODOSO

INFECCION E INFESTACION

VERRUGAS: PVH 6, 11, 16 Y 18

VERRUGA VULGAR.dorso de la mano

VERRUGA PLANA: papulas en la cara o dorso de la mano

VERRUGA PALMAR O PLANTAR: Lesion descamativa

CONDILOMA ACUMINADO (verruga anogenital).masas tipo coliflor , miden hasta varios centimetros de diametro

MOLUSCO CONTAGIOSO. Papulas pruriticas, poxvirus, hiperplasia epidermica verrucosa con cuerpos moluscos

IMPETIGO: Infeccion estreptococica o estafilococicade la piel que se observa en niños.Pustulassubcorneales

INFECCIONES FUNGICAS SUPERFICIALES

. Dermatofitos y estan confinados al estrato corneo.

tiña de la cabeza, tiña del pie, pitriasisversicolor(producdo por malassezia furfur), onicomicosis

DERMATOFITOSIS

MOLUSCO CONTAGIOSO

SARNA

Dermatosis provocado por Sarcoptes scabiei. La hembra anida en el estrato corneo produciendo nidos lineales en piel interdigital, palmas y muñecas