Patologias pulmonares

BronquioloRespiratorioDucto respiratorioSaco alveolarAlveolo

HISTOLOGÍA Bronquial

DAÑO PULMONAR AGUDO

. EDEMA PULMONAR

. SÍNDROME DE DIFICULTAD RESPIRATORIA AGUDA

EDEMA PULMONAR: CLASIFICACIÓN

. HEMODINÁMICO (CARDIOGÉNICO)

. LESIÓN MICROCIRCULACIÓN Injuria microvascular o alveolar

. ORIGEN INDETERMINADO

EDEMA HEMODINÁMICO: CAUSAS

PRESIÓN HIDROSTÁTICA AUMENTADA Fallo cardiaco izquierdo (común) Sobrecarga de volumen Obstrucción venosa pulmonar

PRESIÓN ONCÓTICA DISMINUIDA (menos común) Hipoalbuminemia Síndrome nefrótico Enfermedad hepática Enteropatías con pérdida de proteínas

OBSTRUCCIÓN LINFÁTICA (rara)

EDEMA POR LESIÓN MICROVASCULAR (alveolar) : CAUSAS

. INFECCIONES: NEUMONÍA, SEPTICEMIA

. INHALACIÓN DE GASES: O2, TABACO

. ASPIRACIÓN LÍQUIDO: gástrico

. QUIMIOTERAPIA, RADIACIÓN

. SHOCK, TRAUMA

. RELACIONADO TRANSFUSIÓN

EDEMAPULMONAR

SÍNDROME DIFICULTAD RESPIRATORIA AGUDA SDRA (daño alveolar difuso)

PULMÓN DE SHOCK DAÑO ALVEOLAR DIFUSO

Clinica: INSUFICIENCIA RESPIRATORIA SEVERA, CIANOSIS E HIPOXEMIA

RX: INFILTRADO ALVEOLAR DIFUSO

MULTIFACTORIAL

DIFICULTAD RESPIRATORIA AGUDA CAUSAS

SEPSISINFECCIÓN PULMONAR:Viral, Mycoplasma, Pneumocystis, TB miliarASPIRACIÓN GÁSTRICATRAUMATISMOS (cefálicos)

Contusiones pulmonares. Embolismos grasoQuemaduras y radiaciones ionizantesIrritantes inhalados, químicosCID, transfusiones múltiplesPancreatitis, uremia, hipersensibilidad

SDRA: DAÑO ALVEOLAR DIFUSO

MORFOLOGÍA: Pulmones pesados, firmes, rojosMICRO: Congestión capilar, edema, inflamación depósito de fibrina membranas hialinas (edema rico en fibrina + restos citoplasmáticos) (necrosis neumocitos I proliferación neumocitos II (epitelial) Fibrosis intralveolar (común) Engrosamiento de los septos alveolaresEvolución: Resolución (inusual) Muerte (60%)

DAD: ANATOMÍA PATOLÓGICA

ATELECTASIA

Adulto: Colapso del pulmon previamente inflado con pérdida del volumen pulmonarNeonatal: Expansión incompleta del pulmón

Atelectasia adulto (adquiridas), tipos: Resorción: Colapso de alveolos distales por obstrucción de la vias respiratorias, pérdida de volumen pulmonar Compresión: Presión externa desde el espacio pleural (por liquido, aire) Contracción: fibrosis (cicatrización) en el parénquima que impide la expansión pulmonar

ATELECTASIA PULMONAR

Irreversible:Fibrosis

Reversibles: mediastino desplazadoMoco, c.extraño epoc, tumor

Derrameneumotoráx

ENFERMEDAD PULMONAR OBSTRUCTIVA CRÓNICA (EPOC)

BRONQUITIS CRÓNICAENFISEMAASMABRONQUIECTASIAS

BRONQUITIS CRÓNICA

TOS productiva más de 3 meses, 2 años consecutivos TIPOS CLÍNICOS: simple, asmática y obstructiva

PATOGENIA: IRRITACIÓN CRÓNICA TABACO, polvo (laboral, ambiental) HIPERSECRECIÓN DE MOCO por HIPERTROFIA DE GLÁNDULAS MUCOSAS y del nº de CÉLULAS MUCOSECRETORAS en todo el árbol traqueobronquial y bronquiolos

RX: NormalesMacro: Congestión y mucosidadesMicro: Tamaño de glándulas y nº Células caliciformes Indice de Reid >0.60: capa glandular mucosa / grosor total de la mucosa. Asociación frecuente con enfisemaCOR pulmonar comúnM. escamosa, displasia

BRONQUITIS CRÓNICA

Aumento tamaño glandularAumento del nº de células caliciformes y desaparición de cilios

Bronquitis crónica

ASMA Trastorno inflamatorio crónico de la v.a. Clínica: episodios recurrentes de disnea, tos, sibilancias y tiraje costal desencadenados por súbitos episodios de broncoespasmo.Desencadenante: frío, ejercicio o alergenoExtrínseco (Hipersensibilidad tipo I), Intrínseco

Patogenia: Predisposición genética a reacciones hipersensibilidad tipo I (“atopia”) + Inflamación e hiperreactividad cambios en la estructura de la v.a.

Tipos: ALERGICO o ATÓPICO No atópico (infecciones) Droga inducido Ocupacional

Curso clínico Ataque asmático (horas) Tos prolongada Moco

Estatus asmático (días) muerte

Modelo de asma alérgico

Morfología asmaPulmones hiperinsufladosTapones de moco en bronquios y bronquiol.(cr.Charcot Leyden,espirales de Curschmann)

Engrosamiento de m.b. Inflamación de la pared (eosinófilos, mastocitos) Aumento tamaño de las glándulas y nº c. calicif. Hipertrofia de músculo liso

Asma: morfología

Hiperinsuflación pulmonarTapones de moco bronq.

Remodelación v.aéreaEngrosamiento de m.b.Inflamación y edemaHipertrofia glándulas submucosasHipertrofia de pared muscular

Estatus asmáticoTapones de moco

Cristales

Cristales de Charcot L.

ENFISEMA PULMONAR

Agrandamiento permanente y anormal delos e. aéreos distales al bronquiolo terminal, con destrucciónde su pared y sin fibrosis Tipos: Centroacinar (centrolobul.) (95%) Tabaco Panacinar (panlobulillar) Acinar distal (Paraseptal) Irregular Clínica: Disnea. Empieza cuando afectación de 1/3 del parénquima funcional pulmonar Espirometría (test funcional) Asociado a br. crónicaPatogenia: Mecanismo de proteasa-antiproteasa + desequilibrio oxidante-antioxidante

Enfisema: patogenia

Enfisema: tipos

Centroacinar (centrolobulillar)Afecta al bronquiolo respiratorioConservados los alveolos distales

Pulmones de tamaño normalLóbulos superiores (s. apicales)Fumadores (asociado a br. crónica)

Panacinar (panlobulillar)Afecta a la totalidad del acini

Pulmones voluminosos. Afecta a campos inferiores (bases)Asociado a la deficiencia de Alfa1 antitripsina

Enfisema centroacinar

Enfisema distal acinar o ParaseptalAdyacente a la pleura, en los márgenes de los lóbulos y en los septos lobulillaresGrandes quistes. Neumotoráx

Enfisema acinar distal o paraseptal

BRONQUIECTASIAS

Dilatación permanente del bronquio y bronquil. causada destrucción del tejido elástico y muscular de su pared asociada a infección necrotizante crónica

. Congénitas o hereditarias (fibrosis quística, secuestro intralobar y inmunodeficiencias, Kartagener) . Postinfecciosas (bacterias, virus y hongos) . Postobstructivas (tumor,cuerpo extraño, moco) Etiología y patogenia: Obstrucción + Infección

Clínica: Tos persistente, expectoración mal oliente, hemoptisis, infecciones de repetición Menos frecuente COR, amiloidosis

Macro: Lóbulos inferioresBr. y br. distalesDilatación hasta 4 vecesel tamaño normal

Micro:Inflamación aguda y crónica. Necrosis mucosaFibrosis parietal

(Cilíndricas, saculares y fusiformes)

postobstructiva

postinfecciosa

BRONQUIECTASIAS: dilatación permanente de la v.a.

Enfermedades Intersticiales

• Fibrosantes:

• Fibrosis pulmonar

• Neumonias

• Neumoconiosis

• Granulomatosas

• Sarcoidosis

• Eosinofilicas

FIBROSIS PULMONAR IDIÓPATICA

Síndrome clínico-patológicoPacientes de 40-70 años. Disnea insidiosaSupervivencia media 3 añosMorfología: ( patrón de neumonía intersticial usual) Pulmones firmes y superficie pleural irregular (empedrado) Lóbulos inferiores, áreas subpleurales y septos interlobul. Lesión básica y precoz son los “focos fibroblásticos” Fibrosis parcheada con diferente cronología Patrón en panal de abeja (colapso de paredes alveolares y formación de quistes Patogenia: ciclos repetidos de injuria alveolar de etiología desconocida

Fibrosis pulmonaridiopática

Foco fibroblástico

NEUMONÍA ORGANIZANTE CRIPTOGENÉTICABronquiolitis obliterante con neumonía organizativa

Etiología: desconocidaClínica: Tos, disnea. RX: áreas consolidación bronquiolar y subpleuralPatología: pseudopólipos

fibrosos en ductos alveolares, alvéolos

y menor medida en bronquiolos, en la misma fase evolutiva

Puede haber recuperación sola o con tratamiento esteroideo.

NEUMOCONIOSIS

•Enfermedades pulmonares causadas por el depósito de polvo inorgánico y orgánico inhalado, en el lugar de trabajo*Fibrosis*Desarrollo en décadas

*Toxicidad relacionada con el polvo y respuesta del huésped Polvo: 1-5 mmicras, cantidad y naturaleza del polvoHuésped: Eficacia de mecanismos de aclaramiento y susceptibilidad individual

*Patología diagnóstica: nódulos silicóticos y los asbestosPatología de sospecha + confirmación hª clínica

NEUMOCONIOSIS

Polvo de carbón: Antracosis Máculas y nódulos Fibrosis masiva progresiva Sílice Silicosis. Mas frec. Cuarzo.

Asbesto: Asbestosis (fibrosis intersticial) Placas fibrosas pleurales, derrames Mesotelioma. Ca. de pulmón

Berilio Beriliosis aguda. Granulomatosis Ca. pulmónÓxido de Fe: Siderosis

ANTRACOSIS

Antracosis

SILICOSISAVANZADA fibrosis

Nódulo silicótico

lóbulos superiores

Cuerpo de asbesto

ASBESTOSISFibrosis pulmonar difusaLóbulos inferiores

SARCOIDOSIS

Es una enfermedad sistémica granulomatosaEtiología desconocidaAfectación: 90% ganglios hiliares y pulmón.

Pulmón: Granulomas no necrotizantes.Nódulos de 1 a 2 cms. Ganglios hiliares y mediastínicos 90 %Piel (50%), Bazo (75%), Hígado, Ojos (50%) Clínica: muy variable. 70% se recuperan

Sarcoidosis pulmonar

PROTEINOSIS ALVEOLAR

Acumulación de surfactante acelular en los alvéolos y espacio bronquiolarAdquirida: etiología desconocida y no familiar. 90% casos Congénita: base genética. Es fatal.Secundaria: Silicosis , intolerancia a proteínas, tumores

Clínica: Disnea de comienzo insidioso, tos y abundantes esputos de aspecto gelatinoso.

Micro:Espacios alveolares relleno de precipitado eosinofilico. PAS +

SÍNDROMES DE HEMORRAGIA PULMONAR

Síndrome de Goodpasture E. autoinmune rara (AutoAntic. Cadena alfa3 colágenoIV)

Neumonitis intersticial necrotizante hemorrágica + glomerulonefritis rápidamente progresiva Hombres jóvenes. Hemoptisis, síntomas respiratorios RX: consolidación

Hemosiderosis pulmonar idiopática Hemorragia alveolar difusa intermitente Comienzo insidioso, tos productiva, hemoptisis, anemia Hemorragia y hemosiderosis Niños

GRANULOMATOSIS DE WEGENER

Enfermedad autoinmune (vasculitis necrotizante)Granulomas necrotizantes agudos en t. respiratorio sup e inf.Vasculitis necrotizante o granulomatosa Glomerulonefritis necrotizante

Vasculitis necrotizante

INFECCIONES PULMONARES

. Las infecciones del tracto respiratorio son las más frecuentes del organismo

. Virus: mayoría de infecciones del tracto superior (resfriado común y faringitis)

. Bacterias, mycoplasma y hongos: son agentes etiologicos de infecciones del tracto r. inferior (neumonía)

. Neumonía: infección del parénquima pulmonar

NEUMONÍAMecanismos de defensa están deteriorados: * Pérdida o supresión del reflejo de la tos * Lesión en el aparato mucociliar * Interferencia con a. bactericída y fagocitaria de macrófagos alveolares *Congestión y edema pulmonar *Acumulación de secreciones

La resistencia del paciente está disminuida * Déficit inmunitarios * Enfermedades crónicas

Vía de entrada: Tracto respiratorio superior Vía hematógena

NEUMONÍA: CLASIFICACIÓN

•Neumonía aguda adquirida en la comunidad

•Neumonía atípica “ “

•Neumonía nosocomial

•Neumonía por aspiración

•Neumonía en pacientes inmunodeprimidos

NEUMONÍA AGUDA ADQURIDA EN LA COMUNIDAD

Etiología: Estreptococo pneumoniae (neumococo) Hemofilus influenza + frec edad pediatrica. Moraxela catarralis Estafilococo aureus. Legionela neumofila Klebsiela neumoniae

Morfología: Bronconeumonía: Consolidación lobulillar Neumonía lobar: “ Lobar

Neumonía: morfología

Consolidaciónlobulillar

CONSOLIDACIÓN

LOBAR

Neumonía lobar Bronconeumonía

NEUMONÍA AGUDA

Morfología,Fases: Congestión Hepatización roja Hepatización gris Resolución

Complicaciones: Destrucción del tejido necrosis absceso Extensión infección a pleura empiema Organización Diseminación bacteriémica

Clínica: Comienzo brusco, fiebre alta y tos productiva Dolor pleurítico

NEUMONÍA AGUDA

NEUMONIA ATÍPICA de la COMUNIDAD

Etiología: Micoplasma neumoniae Virus influenza A y B, adenovirus, VSR, rinovirus, etc Clamidia neumoniae y la Coxiela burnetti indeterminada

Morfología: Focal o lobar o bilateral

Histología: Patrón intersticial de la inflamación, predominante en paredes alveolares Septos alveolares ensanchados con inflamación Exudado intraalveolar y membranas hialinas

NEUMONÍA NOSOCOMIAL

. Neumonía adquirida en un ingreso en hospital

. Enfermedad subyacente, inmunosupresión, terapia antibiótica de larga evolución y ventilación mecánica

. Gram -: Enterobacterias y pseudomonas Estafilococo

NEUMONÍA POR ASPIRACIÓN

Aspiración de material gástrico: Vómitos repetición, coma , etc

Tipo: Química y bacteriana (varios tipos de aerobios)

Morfología:Neumonia muy Necrotizante

ABSCESO

Curso clínico fatal

ABSCESO

Destrucción supurativa Absceso

TUBERCULOSIS: MORFOLOGÍAPrimaria: Pulmonar LS o LI, subpleural Complejo de Ghon: nódulo en parénquima y ganglio Diseminación a otros órganos 95% se detiene la infección (inmunidad celular)Secundaria: individuos sensibilizados. nodulo 1-2cms ApicalTB Pulmonar progresiva : Mayores e inmunodeprimidos. Lesión apical agrandada TB miliar : diseminación por linfáticos Lesiones de 2mm a través de todo el pulmón Derrame pleural, empiema. Tb endobronquialTb ósea, meninges etc,

TUBERCULOSIS

PULMONAR

PROGRESIVA

Tubérculo caseoso

Granulomaepiteliode

Bacilos ácidoAlcohol resistentes

TUBERCULOSIS

c. Langhan

CA. BRONCOGÉNICO: CLASIFICACIÓN HISTOLÓGICA

Ca. Escamoso (epidermoide) 25-40%

Adenocarcinoma 25-40% CPNCP

Ca. de célula grande 10-15%

Ca. de célula pequeña 20-25% CPCP

CA. ESCAMOSO

. Origen: 75% br. principal, lobar o segment. Crecimiento intraluminal obstrucción neumonía y “ transbronquial parenquima 25% br. pequeño periférico pleura . Al crecer necrosis cavitación . Micro: Queratina y puentes intercelulares. Localmente agresivo (ganglios, pleura, mediast.). Fumadores varones . Molecular: inactivación gen p53 y p16. Metaplasia escamosa, displasia y CIS: precursoras

CA. ESCAMOSO

Queratina y Puentes intercelulares

ADENOCARCINOMA

. Localización periférica. Más pequeños que ca.esca. y no se cavitan. Afectación pleural en 15%. Mixto (80%), acinar, papilar, bronquioloalveolar y sólido con producción de moco. Mujeres y no fumadores.. Localmente agresivo (ganglios y pleura). 1/5 se presentan con metástasis a distancia (cerebro, hueso, adrenal, hígado). Mutaciones: activación Kras (30%), alteraciones de EFGR y de los genes p16, p53.. Hiperplasia adenomatosa atípica: lesión precursora

ADENOCARCINOMA

Adenocarcinoma: invasión pleural

Carcinogénesis

CA. DE CÉLULA GRANDE

.Tumor periférico grande.

. Invasión de pleura y pared torácica

. Micro: células grandes indiferenciadas

. Subtipos: basaliode, neuroendocrino, cla. clara, linfoepitelioma, rabdoide . Predominio varones alrededor de 60 a.. Metástasis ganglios hiliares, pleura y distantes (hígado, hueso, cerebro, abd, etc.. Molecular: P53 y Kras. No se reconocen lesiones precursoras

CELULA

GRANDE

CA. DE CÉLULA PEQUEÑA

. Se presenta como Masa hiliar o perihiliar + ganglios mediastínicos. Micro: células pequeñas. Mitosis. Necrosis Micro.Electronica: gránulos neurosecretores; (células de Kulchitsky). Fumadores . Muy maligno. Diseminado en la presentación. No tratamientoquirúrgico. Síndromes paraneoplásicos comunes. Molecular: inactivación de genes Rb, p53 y PTNE y activación del gen myc. No se reconocen lesiones precursoras

CA. CÉLULA PEQUEÑA

TTF1