Plaquetas, Enfermedades

Patología MédicaFacultad de Medicina de Granada.

Prof. Juan Jiménez AlonsoCurso académico 2006-2007

* Médula ósea* Bazo* Vm: 10 díasen sangre

150-450.000 mm3Trombopoyetina estimula

megacariocitos de la médula

SITUACIONES CLÍNICAS

disminución de plaquetas(trombocitopenias)

alteraciones funcionales

TrombocitopeniaCausas: producción medular

secuestro esplénicoaumento destrucción

diferenciar de la Seudotrombocitopenia:

Adherencia de las PQ a leucocitos cuandose recoge la sangre con el anticoagulante EDTA

producción medular

se asocia a leucocitos o plaquetas

dx por examen de médula óseamegacariocitos

CAUSAS: aplasia o fibrosis medular, infiltración medular por cáncer,tratº citostáticoo Síndrome Congénito TAR (ausencia del radio-raro)

producción medular

infiltración medular por cáncertratº citostático

metástasis óseas

secuestro esplénicoCAUSAS:

HT portal por hepatopatías

tumor esplénicoenf. mieloproliferativasy linfoproliferativas

HT portal

aumento destrucción

CAUSAS: NO INMUNOLÓGICAS:

vasos sanguíneos anormalestrombos de fibrinaprótesis intravascularesvasculitis, síndrome hemolítico-urémico, púrpura trombocitopénicatrombótica, CID

INMUNOLÓGICAS:inf. Virales (EB-CMV-VIH-hepatitis-TOXO), bacterianas, fármacos y PTI

síndromes mononucleósicos

EPSTEIN-BARR

CITOMEGALOVIRUS

VIH, Toxoplasma

trombocitopenia por fármacos

heparinas (la > común en hospital)

citostáticossulfamidaspenicilina-cefalosporinastiazidas – IECAsdifenilhidantoina

TÓXICOS: alcoholismo

Púrpura TrombocitopénicaIdiopática

proceso autoinmune, más en mujereshemorragias nasales, vaginales...

equimosis fácil.

Anticuerpos contra Ags. sobre complejos de glicoproteína

(problemas de sensibilidad y sin uso clínico habitual)

Dx diferencial

se deben excluir todas lastrombocitopenias que aparecen en el

curso de infecciones

virales, bacterianas y enfermedades hematológicascomo leucemias, anemia aplástica y

metástasis medulares

Tratamiento.solo si hemorragias o PQ < 20.000. Varias posibilidades terapéuticas

. Prednisona 60 mg/día

. Inmunoglobulinas i.v.

. inmunosupresores

. Otros fármacos: danazol, AC específicos

. esplenectomía

DexametasonaTherapy with high-dose dexamethasone (HD-DXM) in

previously untreated patients affected by idiopathicthrombocytopenic purpura. A GIMEMA experience.

Mazzucconi MG, et al.

Universita degli Studi di Roma "La Sapienza", Italy.

Blood. 2006 OctA schedule of three cycles of HD-DXM pulses will be compared with standard

prednisone therapy (e.g.1mg/Kg/day) in a next randomized GIMEMA trial.

SITUACIONES CLÍNICAS

disminución de plaquetas(trombocitopenias)

alteraciones funcionales

HEMOSTASIA

ADHESIÓN

AGREGACIÓN

LIBERACIÓN

Alt. Funcionales PQ1.- Adhesión: congénitos: S. Bernard

Soulier y Enf. De Von Willebrand (EVW)

adquiridos: uremia, E VW .

2.- Agregación: congénitosTromboastenia de Glanzmann. adquiridosfármacos, disproteinemias

3.- Liberación: congénitos: Albinismo oculocutáneo, Chédiak-HigashiAdquiridos: mieloproliefrativos,AAS-AINES

CONGÉNITOS

Enf. De Von Willebrand

. El factor VW facilita adhesión PQ y conduce en el plasma al factor VIII. Es la alt. Congénita más frecuente del grupo, principalmente el tipo I; la III es más grave.. 1 de cada 1000 personas. AUTOSÓMICA DOMINATE

. Hemorragias, según severidad

. Tiempo de sangría prolongado

. Bajos niveles factor VW y VIII

Estudios genéticos: ojo!An investigation of the von Willebrand factor genotype in

UK patients diagnosed to have type 1 von Willebranddisease. Cumming A, Et al Thromb Haemost. 2006 Nov;96(5):630-41

Forty families diagnosed by UK centres to havetype 1 VWD were recruited. Following review, six families were re-diagnosed to have type 2

VWD, one to have a platelet storage pool disorder, and one family was determined to be

unaffected.

Genetics of von Willebrand disease type 1.

Riddel JP Jr, Aouizerat BE. Biol Res Nurs. 2006 Oct;8(2):147-56.Division of Hematology, Children's Hospital Oakland, Oakland,

CA 94609, USA. jriddel@mail.cho.org

The most common form of von Willebrand disease(VWD) is reported to be type 1, accounting for as much as 80% of reported cases. With prevalence

estimates as high as 1.6% in the general population, upwards of 4.5 million Americans may

be affected. Unfortunately, VWD type 1 is alsothe most difficult type to diagnose

PubMedGoogle: PubMed

. Nombre enfermedad en inglés

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. Opción límitar: solo trabajos en castellano… últimos años. y muchas más

Posibilidad seminario en mi despacho.

Tratamiento

Concentrados factor VIII

o

Desmopresina (tipo I)(análogo de la vasopresina)

Defectos agregaciónDefecto en los receptores de la membrana PQ

1.- Receptor glucoproteína Ib-IXsu defecto evita que se fije el factor VW (S. Bernard-Soulier)

2.- Glucoproteína IIb-IIIa: su defecto evita que las PQ fijen elfibrinógeno(Tromboastenia de Glanzmann)

Defectos en Liberación

congénitosAlbinismo oculocutáneoChédiak-Higashi

(defectuoso almacenamiento de productos PQ)

ADQUIRIDOS

AAS y AINESCausa frecuente de hemorragias leves. impiden la liberación por las PQ de tromboxano A2 al

inhibir la ciclooxigenasa, que permite paso de ácido araquidónico a endoperóxido, paso previo a la producción de tromboxano A2

una dosis de AAS puede alterar la hemostasia 5-7 días

Caso ClínicoJoven de 13 años que consulta

para intervención de amigdalitis

No tiene antecedentes de interés

- Se pide preoperatorio y se

detecta TIEMPO DE SANGRÍA

ALARGADO

estudio

TTP, TTPA, protrombina, plaquetas, factor de Von Willebrand y otros factores

Déficit parcial factor VW – Enf. VW tipo I

www.hospitalvirgendelasnieves.org/profesionales/servicios+medicos/medicina+interna.htm