PROTENA TAUYSUNEURODEGENERACIN.Michel GoedertmdicoinvestigacinConsejolaboratoriodeBiologaMolecular, 2QH CB2 Hills Road, Cambridge, Reino nidoResumen!rotenataues el com"onente"rinci"al dela#lamentos intracelular estos de"sitos desencadenanunaseriedeen$ermedadesneurodegenerativas% &nclu'e engran"arte la en$ermedadde (l)heimer, "ar*lisis su"ranuclear "rogresiva +!,!-, degeneracincorticobasal +CB.-, en$ermedad de !ic/ +!i.-, en$ermedad de granos argil$ilos, as como la demencia $rontotem"oral heredada '"ar/insonismo ligado al cromosoma 01 +23.!401-% 5a identi$icacin de mutaciones en 3au como la causa de 23.!401 estableci 6uela dis$uncin o mala regulacin de la "rotena tau en "ersonas le causan neurodegeneracin ' demencia% ( nivel e7"erimental, lanueva com"rensin lleva al desarrollo de modelos animales transgnicos buenos de la 3auo"atas%1. IntroduccinRecientes avances en el conocimiento de algunas de las en$ermedades neurodegenerativas, la m*s com8n $ue hecha "osible "or lavenida de dos lneas inde"endientes de investigacin% 9n "rimer lugar, el estudio bio6umico de las lesiones neuro"atolgicas de$inirestas en$ermedades 'condujeron a laidenti$icacin de sus com"onentesmoleculares%9nsegundolugar,el estudiodelas $ormas$amiliares de la en$ermedad condujo a la identi$icacin de de$ectos en genes 6ue causan las variantes heredadas de las di$erentesen$ermedades% :otablemente, enlama'oradeloscasos, losgenesde$ectuosos$ueronencontrados"aracodi$icaroaumentarlae7"resin de los com"onentes "rinci"ales de las lesiones neuro"atolgicas% !or lo tanto se ha establecido 6ue la base de las $ormas$amiliares de estas en$ermedades es una "ro"iedad t7ica con$erida "or las mutaciones en las "rotenas 6ue con$orman las lesiones delos #lamentos% n corolario de esta idea es 6ue una "ro"iedad similar de t7ica tambin "udo ser la base las $ormas de la en$ermedades"or*dica% 9n$ermedad de (l)heimer +9(- es la en$ermedad m*s com8n neurodegenerativo% :euro"atolgicamente, es de$inido "orla"resenciadeabundantes"lacasneurticase7tracelularesdel 4""tidoamiloide'lesionesneuro#brilaresintraneuronal dela"rotena asociada a microt8bulos tau ;0