Mujer joven con dolor torácico y disnea Dra. Nagore Horrillo Dra. Isabel Garcia Dr. Pedro Perez Dr....

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Mujer joven con dolor torácico y disnea

Dra. Nagore HorrilloDra. Isabel Garcia

Dr. Pedro PerezDr. David Rodrigo

Dra. Yolanda Vitoria

Caso Clínico: Antecedentes personales Mujer de 24 años Sin alergias medicamentosas conocidas. Fumadora de 10-15 cigarrillos/día. No HTA. No DM. No dislipemia. Nuligesta. Uso de MAC de barrera. TVP 2009. TVP de EII y TEP subsegmentario en 2010

Estudio trombofilias: AL positivo (DRRV) y aCL en títulos medio-altos: Sd antifosfolípido

En seguimiento en CCEE de Neumología. 19 meses de acenocumarol AAS 300 mg/día

Medicación de uso habitual: AAS 300 mg/día.

Caso Clínico: Enfermedad actual

• Ingreso en Hospital de Cambridge del 21 al 30 de mayo/2014:▫ Dolor pleurítico en hemitorax izdo y disnea ▫ RX de tórax: Condensación en LII. Cardiomegalia +

+ y datos de HTVP. ▫ TC protocolo TEP: Negativo para TEP.

Cardiomegalia. Condensación del LII.▫ ETT: VI dilatado, con FEVI 30-35%. IM moderada.

IT moderada-severa. Imagen sugestiva de trombo en Vi. Disfunción sistólica moderada-severa del VD. Probable HTP.

• ATB parenteral + diurético + Dabigatran

• Alta voluntaria para continuar estudio en país de

procedencia.

Caso clínico: Servicio de Urgencias• Urgencias de medicina: anamnesis, EF, ECG, analítica,

Rx tórax• Consulta a U. Coronaria:

▫ Estable

▫ ACP: Soplo sistólico IV/VI en foco mitral. BVG. Edemas I/IV maleolares.

▫ ECG: TQ sinusal con datos de sobrecarga diastólica.

▫ RX tórax: Cardiomegalia. Leves datos de HTVC

▫ Analítica: BQ y MDM sin alteraciones. HRF; Hb 10, plaquetas 50,000

Ingreso en planta de cardiología.

RX tórax al ingreso:

Dilatación de aurícula izquierdaVi moderadamente dilatado: DDVI 6,7 cmMovilidad regional y FEVI conservada

Insuficiencia mitral en plano paraesternal

ECOCARDIOGRAMA TRANSTORÁCICO

I. Mitral severa excéntrica

I. Tricúspide severa. VD moderadamente dilatado con función sistólica conservada. HTP moderada 84 mmHg.

ECOCARDIOGRAMA TRANSTORÁCICO:

MASA DE

DENSIDAD

HOMOGÉNEA EN

ÁPEX, QUE

ENGLOBA A AMBOS

MÚSCULOS

PAPILARES.

ETT con contraste

GAMMAGRAFIA VENTILACIÓN/PERFUSION

Defectos de perfusión en LII, con ventilación preservada, compatible con TEP sin poder precisar antiguedad

Interconsulta al servicio de M. Interna:

ESTUDIO DE AUTOINMUNIDAD:

ANA positivo a título 1:100 (patrón moteado)

Ac. Anti DNA: Negativo

ENAS: Negativo

Ac. Anti TPO: 376 UI

Ac. aCL Ig G > 120 GPL

Ac. aCL Ig M 35 MPL.

Caso Clínico: Pruebas complementarias

Diagnostico de Síndrome Antifosfolípido.

Diagnostico diferencial de masa cardiaca

• TUMORES CARDÍACOS:▫ Primarios:

Benignos. Mixoma

Malignos.▫ Metastáticos.

• TUMORES PERICÁRDICOS:▫ Quiste pericárdico.▫ Teratomas pericárdicos.▫ Mesoteliomas

pericárdicos.

• TROMBOS.• VEGETACIONES.• MATERIAL IATROGÉNICO.• VARIANTES NORMALES.• ESTRUCTURAS EXTRACARDÍACAS.

Antecedentes de TEP + SAF + masa en VI…

¿Trombo intracavitario en

VI?

Caso Clínico: Pruebas complementarias

Para confirmar la sospecha…

• RMN cardiaca

• TAC triple rule-out 

RESONANCIA MAGNÉTICA DE CORAZÓNDilatación del VI con extenso trombo apical de bordes espiculados.VI: VTD 178; VTS 107; FE 40; Diametro 64

RESONANCIA MAGNÉTICA DE CORAZÓN

Dilatación moderada de ambas aurículas.Trombo en VI de 47x33x42.Trombo en VD de 24x25mm rodeando la banda moderadora

RESONANCIA MAGNÉTICA DE CORAZÓN

Dilatación de la Arteria Pulmonar. Realce tardío en territorio proximal de DA

TC TRIPLE RULE OUT

Ausencia de ateromatosis coronaria, pero se observa arteria DA filiforme e irregular.

TC TRIPLE RULE OUT

TEP subsegmentario en base pulmonar izquierda con infarto pulmonar.

Sesión clínica con M. Interna:

Anticoagulación con Heparina sódica durante 10 días y repetición de pruebas de imagen….

Es un trombo!

Hay que hacer ca-teterismo derecho

Eso tiene mu-cho riesgo!

La H

TP se

ex-

plica p

or TEP

crónico

!

No debió abandonar la

anticoagulación

IM severa + VI dilatado, eso es quirurgico!

Hay que hacer

cateterismo co-

ronarioO

Tiene que ser

algo crónico!!

Habeis visto la

dilatación de

cavidades!!

Mínima o nula disminución del tamaño de la masa tras 1 semana de tratamiento.

Sin cambios significativos respecto a estudio previo.Persiste pequeño TEP posterobasal izquierdo con infarto asociado, sin cambios.

Cardiología

M. InternaHematología

Cirugía cardiacaRadiología

Escasa

nula/mejoría

Tratamiento quirúrgico

Hallazgos quirúrgicos…• Cardiomegalia muy severa de cavidades derechas, con

arteria pulmonar muy dilatada. • No existen trombos a nivel del VD aunque si una zona

fibrosada en la banda moderadora• AI severamente dilatada• Ventrículo izquierdo con cavidad ocupada por aparato

subvalvular de grandes dimensiones: Válvula mitral en hamaca con un trombo de unos 2x2 cm sobre los "músculos papilares" y otro pequeño trombo en el TSVI. Múltiples zonas de áreas anacaradas-fibrosadas sobre el endocardio

• Válvula tricúspide severamente dilatada, con dos tres músculos papilares a nivel de la banda moderadora

•Trombectomia, resección de toda la válvula mitral y musculatura papilar, así como sección de las zonas de miocardio fibrosadas.

•Implantación de la válvula mitral según técnica habitual.

• Implante de anillo tricúspide con puntos sueltos.

Vi no dilatado ni hipertrófico con FE conservada (DDVI 5,5; Septo 1,3; FEVI 56,2%)

Dilatación y disfunción sistólica de VD (TAPSE 11)

Prótesis mitral mecánica ecocardiograficamente normal. IM intraprotésica residual.

Anillo tricuspideo. Dilatación de tronco pulmonar. PAPs 70 mmHg

Dilatación ligera de AI (AI 44,8)

ETT al alta: