Post on 08-Jul-2015
Lupus eritematoso
sistémico y embarazo
Hernández Davila
QUE ES? LES
El lupus eritematoso sistémico (les) es una enfermedad
autoinmunitaria, lo que significa que el sistema inmunitario del
cuerpo ataca por error al tejido sano.
Esto lleva a que se presente inflamación prolongada (crónica)
Enfermedad autoinmune sistémica que se caracteriza por
la producción de auto anticuerpos, así como la formación y
depósito de complejos inmunes.
- Mas frecuente en mujeres en edad fértil (90% de los
casos).
- Mas frecuente en raza negra que blanca, así como hispanos
y asiáticos.
Lupus: LOBO
Eritematoso: ROJO
La lesión de la piel semejaba la mordedura de un lobo
PREVALENCIA & INCIDENCIA
Caracteriza por un curso clínico con periodos de
actividad y remisión. tiene una Prevalencia estimada
de 20 a 150 casos por 100.000 y una incidencia de 1 a
25 casos por 100.000 personas/año.
De forma característica, afecta principalmente a
mujeres en edad fértil con una razón mujer/hombre de
10/1.
Les.
Habitualmente no compromete la fecundidad pero si se
asocia a un alto riesgo de morbilidad y mortalidad
perinatal.
Solo 1 de cada 2 pacientes con LES tienen un recién
nacido a termino y peso adecuado para la edad
gestacional.
diagnostico
el diagnostico de les se basa en la presencia de 3 o 4 criterios
establecidos por la american rheumatism association (ara) :
criterios de diagnosticos.
1. eritema malar
2. lupus discoide
3. fotosensibilidad
4. ulceras orales y nasofaríngeas
5. artritis no erosiva
1. Serositis (Pleuritis O Pericarditis Proteinuria ( > 0.5
Gr/24h
2. Hocilindricos Celulares
3. Convulsiones O Psicosis
4. Anemia Hemolítica
5. Leucopenia <4000 Ul
6. Linfopenia <1500ul
7. Trombocitopenia
ETIOLOGIA
Conceptos
Inmunidad: es la capacidad del sistema inmunitario de responder a sustancias extrañas, mediada por un conjunto de moléculas, células y tejidos.
Autoinmunidad: es el estado del sistema inmunitario caracterizado por la respuesta a los antígenos propios, que se producen cuando fracasan los mecanismos de autotolerancia.
Existen cuatro fases secuenciales indispensable para la
expresión clínica de la enfermedad:
1. Herencia de genes de susceptibilidad
2. Inducción de autoinmunidad
3. Expansión de los procesos autoinmunes
4. Inducción de lesión inmunológica
Lupus Eritematoso
Etiología1.Genético
Es 10 veces más frecuente en los familiares de pacientes con LE.
Mayor concordancia entre gemelos.
Se asocia con antígenos HLA clase II.
Se asocia con enfermedades hereditarias por deficiencia de complemento.
Factor de necrosis tumoral y genes mediadores de la apoptosis.
Lupus Eritematoso
Etiología2.Fase de inducción
Aparición de linfocitos T autorreactivos
Los mecanismos responsables (desencadenados por factores ambientales):
Hay presentación de péptidos crípticos durante la apoptosis.
La expresión aberrante de moléculas de antígeno leucocitario humano HLA-DR.
Falta de los mecanismos de tolerancia tímicos centrales o periféricos..
La simulación molecular inducido por la infección.
3.Fase de expansión
Amplificación de la respuesta autoinmune y se asocia con una
respuesta impulsadas por antígenos.
La población de linfocitos B produce autoanticuerpos.
Los anticuerpos están dirigidos contra antígenos nucleares y
citoplasmáticos:
Nucleosomas (anticuerpos anti-DNA y antihistonas)
Empalmosomas (anti-Sm y anti-RNP)
Moléculas Ro y La (anti-Ro y anti-La)
4.Inducción de lesión inmunológica
Anuncia la instalación de la enfermedad clínica y está representado por la lesión inmunológica.
Es atribuíble a la acción de los Ac y complejos inmunes que se forman.
Pueden provocar lesiones tisulares mediante procesos como la muerte celular directa, activación celular, la opsonización y
bloqueo de la función de las moléculas efectoras.
Etiología
Otros factores:
Hormonales:
El predominio en mujeres
Inicio frecuente en períodos cercanos a la menarquia, durante el embarazo o en el período
posparto
su relación con anticoceptivos orales (estrógeno)
Se ha demostrado que los estrógenos aumentan la producción de anticuerpos y
deprimen la inmunidad celular.
Etiología
Papel desempeñado por los fármacos:
Lupus inducido por fármacos (Antihistona)
Algunos fármacos inducen la aparición de diversas manifestaciones.
Fármacos asociados al LECS
Hidroclorotiazida
Bloqueantes de los canales del calcio
Inhibidores de la enzima convertidora
de angiotensina
Terbinafina
Piroxicam
D-penicilamina
Sulfonilúreas
Oxprenolol
Oro por vía parenteral
Griseofulvina
Naproxeno
Espirolactona
Interferón B
Ranitidina
Fármacos que inducen o exacerba las manifestaciones clínicas de LES:
Procainamida
Hidralazina
Isoniacida
Clorpromacina
Fenitoína
Minociclina
COL-3
CLASIFICACION
Lupus eritematoso sistémico Lupus eritematoso cutáneo
Lupus eritematoso cutáneo agudo Localizado
Generalizado
Lupus eritematoso cutáneo subagudo
Lupus eritematoso cutáneo crónico
Subtipos: LE profundo
LE con paniculitis
Asociado a sabañones y lesiones perniótica
LE túmido
LE ampollar
Manifestaciones
MusculoesqueléticaArtralgias
Tenosinovitis
Miositis
Necrosis aséptica
Manifestaciones
Digestivas
Peritonitis aséptica
Vasculitis con perforación o hemorragia
Enteropatía
Pancreatitis
Hepatomegalia
Manifestaciones Cardíacas
Pericarditis
Miocarditis
Endocarditis de Liebman-Sack
Enfermedad coronaria
Vasculitis
Trombosis
Anticuerpos antifosfolípidos
Manifestaciones
Renales Hematuria con cilindruria
Proteinuria
Síndrome nefrótico
Hipertensión arterial
Insuficiencia renal
Clase I-normal
Clase II-mesangial
Clase III-glomerulonefritis proliferativa segmentaria y focal
Clase IV-glomerulonefritis proliferativa difusa
Clase V-glomerulonefritis membranosa
Clase VI-esclerosis glomerular
LES
Manifestaciones
Pulmonares Enfermedad pulmonar primaria:
Alteración de la función respiratoria
Pleuritis
Neumonitis aguda
Neumonitis crónica
Neumopatía intersticial
Pulmón encogido
Hemorragia pulmonar
Hipertensión pulmonar
Enfermedad secundaria:
Infección
Toxicidad por fármacos
Manifestaciones Neuropsiquiátricas
Primarias:
SDR orgánico cerebral
Convulsiones
Trastornos emocionales
Parálisis de los nervios craneales
Parálisis de los nervios periféricos
SDR de Guillan-Barré
Meningitis aséptica
Mielopatía transversa
Corea
Ataxia cerebral
Infarto cerebral
Hemorragia intracraneal
Secundarias :
Infección
Hipertensión arterial
Fármacos
Uremia
Manifestaciones en piel En el LES los cambios en la piel son parte de un alteración mucho más
diseminada.
20% no presentan lesiones
20% presentan lesiones de LECD, pero sin cicatrización.
Manifestasiones cutáneasESPECIFICAS
-Fotosensibilidad.
-Erupción en Alas Mariposa.
-Erupción discoide.
-Alopecía difusa y cicatrizal.
-Pápulas y placas anulares.
-Placas túmidas.
-Poiquilodermia.
-Nódulos codos.
-Induración cuello.
INESPECIFICAS
-Erupciones liquenoides.
-Eritema Polimorfo.
-Vasculitis.
-Vasculopatia.
-Esclerodactilia.
-Nódulos Reumatoides.
-Calcinosis cutis.
-Alopecias.
-Mucinosis.
-Anectoderma/cutis laxa.
-Eritema anular.
-Urticaria.
-Ampollares.
-Sweet-like.
-Ulcera pierna.
-Acantosis nigricans.
LES
Manifestasiones cutáneas placas eritematosas,
ligeramente infiltradas con
pequeñas escamas.
Son más comunes en la cara
Pueden ser muy extensas y
sin atrofia.
LES y Embarazo
-Infertilidad.
-Deficiencia progesterona.
-Abortos espontáneos.
-Maduración irregular placenta.
-Óbitos.
-Pre-eclampsia HELLP.
-Riesgo > APP.
-Riesgo > Sind Sheeham.
-> riesgo muerte fetal.
-> riesgo hemorragia, muerte materna.
*Obligatorio Cesárea.
*PPF: OTB, DIU, barrera, ritmo, minidosis.
LES Neonatal
-Multiorgánica.
-RN hijos madres LES, conectivopatias.
-Anti-Ro, Anti-La (+).
-Bloqueo A-V.
-Lesiones cutáneas tipo LE Subagudo.
-Trombocitopenia
-Anemia hemolítica, Coombs (+).
-Leucopenia.
-Esplenomegalia.
-Neumonitis.
-Hipocalcemia.
-Mielopatía.
-Retraso del crecimiento.
-Paso transplacentario anticuerpos antifosfolípidos
Evolución y complicaciones
El curso es crónico
La causa más común de muerte es por fracaso renal y lesiones vasculares
del SNC.
El rango de supervivencia es de 10 años es de 90%.
diagnostico
les
Historia clínica
Examen físico
Laboratorios
Histopatología
Inmunohistoquímica
Prueba de la banda lúpica
Microscopía electrónica
CRITERIOS LES
ARA -1992
I. Erupción en Alas de Mariposa.
II. Erupción discoide.
III. Fotosensibilidad.
IV. Ulceras orales.
V. Artritis.
VI. Serositis.
VII. Alteraciones renales.
VIII. Alteraciones neurológicas.
IX. Alteraciones hematológicas.
X. Alteraciones inmunes.
XI. Anticuerpos antinucleares.
TRATAMIENTO
Tratamiento
Lupus Eritematoso1. Manejo clínico.
2. Manejo psicológico.
3. Terapia medicamentosa.
4. Fisioterapia y rehabilitación.
5. Cirugía.
Tratamiento
Lupus Eritematoso Medidas generales:
Uso ropa adecuada, gafas, sombrero, cierre ventanas, uso filtros
ventanas, cambios conductas laborales.
Suplemento de vitamina D.
Tratamiento
Lupus Eritematoso
Protección solar
RUV aumentan el daño de la piel LE.
Se aplica en toda área foto-expuesta.
GRACIAS