Lupus eritematoso sistémico

Marco Vinicio Gálvez MendozaFacultad de medicina I.C.E.S.T.

8vo semestre

Enfermedad autoinmunitaria sistémica que origina lesiones cutáneas, articulares y viscerales, caracterizada por la presencia de varios anticuerpos; es de evolución aguda, sub aguda o crónica, y de mal pronostico.

Se ha relacionado con factores genéticos, ambientales y hormonales.

Definición

La prevalencia en europeos es de 40 casos por 100 000, y en negros de 200 por 100 000.

En E.U.A. se han informado mas de 250 000 casos. Se observa en todas las razas, se presenta a cualquier edad, con predominio entre los 15 y 30 años de edad; muestra predilección por el sexo femenino, con una proporción de 9:1 y es mas frecuente en mujeres de raza negra.

Epidemiología

Se han publicado mas de 50 casos de coexistencia de lupus y artritis, lo que se denomina “rhupus”, y 22 casos mexicanos vinculados con HLA-DR1 y HLA-dr2.

Es en potencia letal; si se diagnostica aproximadamente a los 20 años de edad, la esperanza de vida es hasta alrededor de los 35.

Enfermedad autoinmunitaria de origen desconocido que genera vasculitis por hipersensibilidad, y afecta capilares de pequeño calibre, vénulas y grandes vasos.

Constituye el prototipo de enfermedad mediada por complejos inmunitarios (reacción tipo 3 de Gell y Coombs).

Etiopatogenia

Factores genéticos multifactoriales

Se ha encontrado relación con HLA-A1, HLA-DR2,DR3,B8 y DQwL y con alelos que causan deficiencias del complemento como C1q, C2 y C4A, se ha informado cierta tendencia familiar (5%) y relación con grupos étnicos.

Factores ambientales

Infecciones probablemente retrovirales, o por Mycoplasma sp., exposición a luz solar, o uso de productos químicos como conservadores o aditivos de alimentos, así como factores geográficos y culturales.

En el Lupus neonatal el daño del feto se debe al paso de transplacentario de IgG maternos anti-Ro o anti-La, lo que da lugar a anormalidades hematológicas transitorias.

Es la causa mas frecuente de bloqueo cardiaco congénito y lesiones cutáneas. En el lupus ampollar el daño de la unión dermoepidermica es por anticuerpos contra colágeno tipo IV o intenso infiltrado inflamatorio.

puede

Las manifestaciones clínicas pueden ir desde un simple eritema y artritis, hasta anemia, trombocitopenia, serositis, nefritis, convulsiones y psicosis.

En 75 a 85% de los enfermos aparecen lesiones cutáneas que van desde eritema hasta la formación de ampollas; hay fotosensibilidad (60%) y síntomas generales como fiebre, astenia intensa y adinamia.

Cuadro clínico

En la piel, los mas frecuentes son el eritema y las placas eritematosas, ante todo las mejillas y el dorso de la nariz, en alas de mariposa, pero puede observarse en antebrazos, palmas, articulaciones interfalángicas, regiones periungueales y plantas.

El color del eritema varia de rosado a violáceo y la distribución es tachonada o difusa.

Puede haber placas eritematoescamosas o de aspecto papular, y quedar pigmentación residual.

En 33 a 80% de los enfermos se observan placas discoides de eritema, escamas y atrofia, o puede haber edema; en 19% hay diversas manifestaciones de vasculitis: petequias, manchas purpuricas, equimosis, livedo reticularis (22-35%) o zonas de necrosis en extremidades inferiores, papulas purpuricas en codos, dedos de las manos y los pies, eritema periungueal y palmar seudoronchas.

En 18 a 55% de los enfermos hay fenómeno de Raynaud en 60% alopecia difusa o en placas y en 9 a 40% lesiones en mucosas, como erosiones, ulceraciones, vesículas o hemorragias.

La relación con eritema polimorfo se llama Sx de Rowell.

Siempre hay artralgias simétricas que predominan en las articulaciones interfalangicas, las rodillas , los codos y las muñecas; aparece inflamación notoria y los ataques duran horas o días o semanas; suele haber mialgias generalizadas.

Cuando coexisten lupus y artritis (rhupus) hay artritis grave y asociación con artropatía de Jaccoud y anticuerpos anticardiolipina.

En 50-90% hay afección renal muchas veces asintomática que varia desde alteración mínima asintomática hasta glomerulonefritis membranosa.

Los síntomas cardiacos son muy variados: cardiomegalia, pericarditis, miocarditis o endocarditis de Libman-Sacks.

En la epidermis se encuentra hiperqueratosis, tapones córneos, atrofia de el estrato de Malpigi y degeneración hidrópica de la basal: en la dermis se observan infiltrado linfocitico en parches alrededor de los anexos, así como edema, vasodilatación y extravasación.

Datos histopatológicos

Dx criterios del American College of Reumathology (ACR)

Eritema malar

Lesiones discoides

Fotosensibilidad

Ulceras bucales

Artritis

Serositis

Alteraciones renales

Trastornos neurologicos

Alteraciones hematologicas

Alteraciones inmunitarias

Anticuerpos antinucleares

Si se suman 4 o más se establece el Dx

Prurigo actinico Pelagra Dermatosis por fotosensibilidad Eritema pernio

Dx diferencial

Reposo físico y emocional: si hay daño renal se limita la ingestión de proteínas, protección contra la luz solar evitar embarazos e intervenciones quirúrgicas.

Son útiles algunos Aines como AAS de 1 a 4g al día

Cloroquinonas 250mg/dia una dosis matutina

Tx

Es necesario administrar glucocorticoides en especial prednisoja se recomienda iniciar con 1mg/kg/dia con reducción progresiva hasta alcanzar la dosis mínima indispensable.

Debe agregarse hidróxido de aluminio 10 a 15 ml cada 8 horas, sales de potasio, 20 meq por cada 20 mg de prednisona, furosemida una o dos tabletas de 40mg al dia y para proteger contra la tb 100 mg de isoniazida 3 veces al dia, si ocurre candidosis debe tratarse con nistatina o un derivado azolico.