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LIV REUNIÓN DEL CLEHospital Universitario La PazMadrid, Noviembre 2006
“Mujer ecuatoriana con diarrea y dolor abdominal”
Dra. Mª T. Miguel-Salas, Dra. A. Cazorla, Dr. F. Manzarbeitia.
Fundación Jiménez Díaz (UAM), Madrid
Historia clínica
? Mujer de 18 años, natural de Ecuador? Dolor abdominal, de
aproximadamente 12 meses de evolución
? Alteración del hábito intestinal (diarrea) de 3 meses de evolución
? No antecedentes médicos? No síntomas generales
Exploración
?Peso 49 Kg, talla 1,47. ?Febrícula?Palidez discreta mucocutánea?Masa periumbilical derecha de 10-12
cm.?No adenopatias periféricas?No organomegalia
Exploraciones complementarias
? Hemograma: leuc 10.800 fórmula normal, anemia microcítica leve, VS 65 mm. Frotis : Microcitosis de serie roja
? Inmunofenotipo sp : Linfocitos T CD4 disminuidos= 310? Bioquímica: LDH 626, resto normal? Proteinograma: albumina 2.4 , discreto aumento de Alfa
y Gamma globulinas. Igs: normales? Coprocultivo y parásitos : negativo? Beta 2 mcg: normal.? Mantoux : negativo.? Serología virus hepatitis , VIH: negativo.
Exploraciones complementariasPruebas de imagen
?Rx tórax: normal.
?TAC toraco-abdomino-pélvico: Conglomerado adenopatias mesentérica muchas de ellas con centro hipodenso en relacion con necrosis . Pequeños adenopatias retroperitoneales.
?Pequeña cantidad de liquido libre intra-abdominal, turbio.?Masa polilobulada a nivel de la raíz de la
mesentérica superior y retroperitoneo.?No hallazgos patológicos en otros
territorios.
Laparotomía
B. masa mesentérica
CD20 CD79a
CD3 CD30
MIB1 P53
Estudio IHQ:
- CD20 y CD79a +- CD45 +- CD30 +- CD3 –- MIB1 80-90% y p53 20%- EMA, Kappa, Lambda, ALK1, CD15, bcl2 y
bcl6 negativos
Diagnóstico: LNH alto grado B de células grandes,
anaplásico CD30
Tratamiento
?Estudio de extensión : negativo.?Tratamiento : 6 ciclos de CHOP-
Rituximab?Remisión Completa (TAC: sin hallazgos)?Desaparece la anemia?Aumento de albúmina.?Disminución de LDH.
Evolución: 7 meses después de finalizar el tratamiento
?Molestias abdominales?Alteración ritmo intestinal: diarrea
intermitente?Sensación hinchazón abdominal.?Astenia ,sudoración, menos apetito.?Exploración: sin hallazgos. No se palpa
masa abdominal .
Exploraciones complementarias
?Hemograma: leuc. 9.500 fórmula normal. Hb11,3 gr. VS 60 mm.?Bioquímica: LDH normal, Pro 6,1, albúmina 2,3 .
FA 170.?EEF: ß globulinas:1,63 gr/dl.?Proteinograma: albúmina 2.6 , Beta globulina:
aumentado y Alfa 1 : normal
Otras pruebas realizadas
? ß2mcg: 4,7.? Inmunofijación suero: Gran aumento de cadenas
alfa sin correspondencia con cadenas ligeras.? Inmunofijación en líquido yeyunal: igual hallazgo.?Cuantificacion de IgS: Ig A: 2.329 mg/dl,
Ig G 322, Ig M 30.? Fólico y B 12 normales.( T. Schiling positivo: defecto
de absorción B12)?Grasa en heces 72 horas: normal.?Coprocultivo: campylobacter jejuni
?TAC: Abundantes adenopatías mesentéricas, algunas de gran tamaño, 35mm. Engrosamiento difuso de la pared de asas de intestino delgado.
?PET-TAC: gran incremento del índice glicídicoen asas de intestino delgado y en nódulos mesentéricos: descartado proceso inflamatorio/infeccioso en actividad , compatible con viabilidad tumoral .
Pruebas de imagen
Otras exploraciones complementarias
?Tránsito intestinal: ?Alteración difusa de la pared de las asas de
yeyuno.
?Endoscopia digestiva alta con biopsia duodeno: ?Afectación difusa de la mucosa duodenal
con áreas agrietadas y otras de superficie granulo-nodular , en la 1ª,2ª y 3º porción.
B. duodeno distal
CD79aAE1-AE3
Kappa Lambda
MIB1 P53
IgAIgG
IgD
ESTUDIO IHQ:
- CD20: + focal- CD79a: ++- Kappa > Lambda (no restricción)- IgA >>> IgD e IgG- MIB1 : proliferacion moderada- p53 : + aislado- CD5 y CD10: -
Diagnóstico:Linfoma MALT duodenal, subtipo
enfermedad inmunoproliferativa intestinal
B. masa mesentérica
IgA
Tratamiento
?Recidiva precoz.?Probable componente alto grado en
alguna localización ganglionar.?Tratamiento antibiótico prolongado:
amoxicilina, claritromicina, metronidazol.?Quimioterapia 2ª línea: ESHAP-R e
intensificación con auto-TMO.?2º remisión completa .
Linfoma gastrointestinal primario
?25 % de los LNH(s) son de origen extra ganglionar, de ellos el 40% afectan al tracto GI.?10% de LNH(s): Linfoma GI Primario?Linfoma GIP:?Predomio de la lesión tumoral en tracto GI y ganglios
locales?Manifestaciones clínicas relacionadas con el tracto GI?Ausencia de expresión periférica.?Ausencia de adenopatías superficiales, mediastínicas.?Hígado, bazoy MO: no afectos
EIID: enfermedad inmunoproliferativa de intestino delgado (I)
?Enfermedad de cadenas pesadas Alfa, Linfoma mediterránea.Enf .de Seligmann.?Subtipo de LNH -intestinales tipo MALT?Segunda y tercera decada de la vida, H>M?Bajo nivel socioeconómico,malas condiciones
higienicas.?Paises orientales y área mediterránea.?Clínica: Sind.malabsorción, dolor abdominal ,diarrea
crónica, pérdida de peso,ensachamiento de los dedos ?Fases avanzadas: Obstrucción intestinal, masa
abdominales y ascitis.
EIID: enfermedad inmunoproliferativa de intestino delgado (II)
? Localizacion :Afecta de forma difusa a todo el intestino delgado, excepto íleo distal .
? Caracteristicas Inmunologícas :- Diferenciación C.Plasmaticas sintetizan cadenas pesadas Alfa truncada- Aumento de IgA en el suero,orina saliva y juego intestinal
? Citogenético :Traslocación (14 -q32) y (9-p14): se localiza el gen que codifica la sintesis de cadenas p.
? Histología:- Infiltracion por C.Plasmáticas o Linfoplasmocíticas maduras de la mucosa de la lámina propria.- Acortamiento de las criptas + atrofia velositaria.- Fases avanzadas : C.Inmunoblásticas invaden todas las capas de pared intestinal.- IHQ: expresión monotipica IgA.
Campylobacter Jejuni
?Gram negativo, Motile Hippurate, HydrolysisCatalase +, Nitrare +?Antigenic stimulation: IgA producing plasma
cells proliferate in the lamina .?Rearranged VH region genes.?Toxin of Campylobacter: induce double stranded
DNA breaks.?Aberrant plasma cells: Alfa HC proteinas.?Estadios iniciales ( 30-40%): Respuesta al ATB.?Fase intermedia ,avanzada, sin respuesta aATB:-Poliquimioterapia +RT( masa voluminosa)