Post on 27-Jan-2017
VIVIANA CARRILLOGRUPO 12
INMUNOLOGIA
PENFIGOIDE AMPOLLOSO
• W. Lever en 1953 ; Jordon y col. (1967)• Frecuencia mundial: 6 – 7 millones /
habitantes x año• Frecuencia en Ecuador: 32 pacientes
ingresados por pénfigo al Servicio de Dermatología del Hospital Dermatológico Gonzalo González de Quito. Se confirma el diagnóstico con permanencia hospitalaria, se reportó un 7.14 por ciento de mortalidad debido a la edad, pénfigo y patologías agregadas.
PENFIGOIDE AMPOLLOSO
Piel Normal Pénfigo Ampolloso
anatomopatologia
• autoanticuerpos dirigidos contra proteínas de los hemidesmosomas conocidas como BP230 y BP180 [NC16A] (antígeno del penfigoide )
Patogenia
• Local o generalizado• Se produce sobre piel
eritematosa• Prurito intenso• Puede afectar a la
conjuntiva• Puede causar alopecia
Características clínicas
ENFERMEDADESRELACIONADAS
CONEL
PENFIGOIDE
PENFIGOIDE GESTACIONAL
• 1811 por Bunel Herpes gestacional,• 1982 por Holmes y Black Penfigoide
Gestacional• 1/20.000 embarazos• Autoanticuerpos contra BP180 y BP230• 2 o 3 trimestre de embarazo• Características clínicas similares al
penfigoide ampolloso• Por posesión de genes A*01 y
DRB1*03 y DRB1*04• Transmisión de ampollas al recién
nacido
PENFIGOIDE GESTACIONAL
EPIDERMOLISIS AMPOLLOSA ADQUIRIDA
EPIDERMOLISIS AMPOLLOSA ADQUIRIDA
• Enfermedad de Piel de ala mariposa• Ampollas inducidas por traumatismos
que provocan debilidad en la adhesión de la piel
• Mutacion genética en proteínas de adhesión de la piel
• NO hay antecedentes familiares• Similitudes con penfigoide ampolloso• Anticuerpos presentes en ZMB • Autoanticuerpos contra Colageno VII
enfermedades ampollares autoinmunes y sus antígenos relacionados
Penfigoide ampollar: BP180, BP230
Penfigoide gestacional BP180, BP230
Epidermólisis bullosa adquirida: colágeno tipo VII