Post on 24-Jul-2015
Hipopara
tiroid
ism
o
Hipoparatiroidismo
Definición:
El término hipoparatiroidismo hace referencia a un grupo de síndromes metabólicos en los cuales la hipocalcemia y la hiperfosfatemia se deben a un déficit de las glándulas paratiroides para secretar cantidades adecuadas de la parathormona (PTH).La función paratiroidea inadecuada ocasiona una disminución de los niveles séricos de calcio.
Epidemiología PrevalenciaHipoparatiroidismo idiopático aislado 7,2/1.000.000.Síndrome pluriglandular autoinmune tipo 1 con hipoparatiroidismo 3,4/1.000.000. IncidenciaPostquirúrgico: 1-2% de los casos de cirugía tiroidea o paratiroidea. EdadAutoinmune: primera década de la vida. SexoAutoinmune: predominio en mujeres.
Etiología
Lesión accidental de las glándulas paratiroideas o de su irrigación durante la tiroidectomía total o parcial.
La ausencia de las glándulas paratiroideas al nacer.
Dosis masiva de yodo radioactivo para el Tx. de cáncer de la glándula tiroides.
Remoción de las glándulas paratiroides. Desordenes autoinmunes subyacentes. Genética. Deficiencia de magnesio.
Etiopatogenia
Etiopatogenia
Clasificación
Se divide según
Déficit de síntesis y secreción de PTH
Hipoparatiroidismo neonatal.Hipoparatiroidismo familiar.Hipoparatiroidismo autoinmune.
Hipotiroidismo secundario a:*TiroidectomíaI*Infiltración de las glándulas paratiroides.*Radioterapia
Resistencia periférica a la PTH
Pseudoparatiroidismo Tipo IaPseudoparatiroidismo Tipo IbPseudoparatiroidismo Tipo IIPseudoparatiroidismo osteoitisFibroso-quística
PTH biológicamente inactiva
Hipoparatiroid
ismoposquirúrgico
• Este surge después de una cirugía de glándula tiroides en la cual se produce un daño quirúrgico de las glándula paratiroides lo cual lleva a la hipofunción por lo cual se observan descensos de los niveles de calcio a las 24 o 48 horas después de la cirugía.
Hipoparatiroidis
moPor
radiación y
fármacos
• El daño por radiación de las paratiroides es raro, así como el que se produce por agentes quimioterapicos o citotoxicos.
Hipoparatiroidismo porEnfermedades infiltrad
as
• El hipoparatiroidismo en pacientes con hemocromatosis idiopática, así como los pacientes que reciben continuamente transfusiones presentan depósitos de hierro en las glándulas paratiroides.
Hipoparatiroidis
moidiopáti
co
• Este describe a un grupo heterogéneo de afecciones que tienen en común la deficiencia de secreción de PTH. Es una enfermedad infrecuente de origen autoinmune la cual se manifiesta en la infancia , en algunos pacientes puede coexistir con otros trastornos como la tiroiditis de Hashimoto y la enfermedad de Addison.
Hipoparatiroidis
mo congéni
to
• Algunas veces se trata de agenesia o disinesia de las glándulas paratiroideas como en el caso del síndrome de Digeorge que se debe a la anomalía del tercer y cuarto arco branquial, lo cual lleva a la ausencia de paratiroides.
Fisiopatología
Las glándulas paratiroides son unas glándulas, habitualmente en número de 4, situadas en la parte anterior del cuello y por detrás de la glándula tiroides
El hipoparatiroidismo es el estado patológico resultante de la falta continuada de producción de la hormona paratiroidea (PTH)
Estas glándulas producen la PTH, que es la hormona reguladora del nivel de calcio en el organismo
Cuando el nivel de calcio en sangre disminuye (por ejemplo, en dietas con poco o nada de calcio), las células de estas glándulas fabrican y liberan PTH a sangre
la PTH estimula la síntesis de vitamina D por el riñón; la vitamina D aumenta la absorción de calcio en el intestino, lo que ayuda a aumentar el nivel de calcio en sangre.
Límites "normales", que vienen definidos
por una concentración de calcio en sangre
entre 8’5 y 10’5 mg/dL
Las causas de hipoparatiroidismo las podemos dividir en tres grandes grupos desde un punto de vista conceptual y funcional:
Hipoparatiroidismo primario: Con este nombre se incluyen todos los trastornos que se originan en las propias glándulas paratiroides y que se caracterizan por la disminución o ausencia de PTH en sangre y los consiguientes niveles de calcio constantemente bajos (hipocalcemia) y niveles constantemente altos de fósforo (hiperfosfatemia).
Hiperparatiroidismo secundario: Hay una falta de PTH e hipocalcemia debido a un fallo de las glándulas paratiroides provocado por bajos niveles de magnesio en sangre (hipomagnesemia).
Seudohipoparatiroidismo La PTH se fabrica y se libera a sangre pero esta PTH no es eficaz porque los órganos donde tiene que actuar (hueso y riñón) no responden a la hormona, por lo que se produce una bajada del calcio en sangre.
Cuadro Clínico
Perestesias en dedos y peribucales
Tetania latente
Convulsiones
laringoespasmo
Confusión y
cansancio mental
Edema de papila
Neuromusculares
Prolongación del intervalo
QT
ICC refractaria
Cardíacas
Cataratas subcapsulares
Oftálmicas
Piel seca y escamosa
Uñas fragiles
Inpetigo herpetiforme
o psoriasis postular
Dermatológicas
Hipoplasia del esmalte
Defectos de dentina
Erupción retrasada y
alterada
Raíces premolares acortadas
Dentales
Talla corta
Cara redonda
Cuello corto
obesidad
Bradicardia
Oscilaciones
subcutáneas
Osteofilia hereditaria Albright Ps. T.Ia, Ic
Diagnóstico Diferencial
Hipocalcemia + PTH
Sangre Orina
Hipocalcemia (calcio iónico). Hipocalciuria.
Hiperfosfatemia. Disminución fosfaturia.
Nivel de 1.25 (OH)2 D disminuido.
Disminución AMP cíclico nefrogénico.
Nivel de fosfatasa alcalina normal.
Respuesta normal del AMP cíclico nefrogénico a la infusión de PTH.
Nivel de PTH bajo o indetectable.
Diagnóstico Hipoparatiroidismo primario
Hipocalcemia + PTH
Px.
Hiperfosfatemia (sin IR) y posible
osteodistrofia hereditaria de Albright
Prueba de Ellsworth-Howard
Pseudohipoparatiroidismo
Diagnóstico
Primario Ca P PTH ausente o
baja
Déficit de magnesio
Ca P PTH ausente o baja
Pseudohipoparatiroidismo Ca P PTH es alta
Ca
Técnicas de imagen Funcionales de las glándulas
Gammagrafía con tecnecio marcado (99Tc)
Ecografía
RM
Tomografía (TC)
Deben tomar 2 a 3 g/día de calcio
Vitamina D
Calcitriol 0.25 µg
P HIDRÓXIDO DE ALUMINIO
Tratamiento