Post on 03-Feb-2016
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HIPERLEUCOCITOSIS- REACCIÓN LEUCEMOIDECASO CLINICO:
Paciente de sexo femenino de 2 meses y medio que 4 días previos presenta rinorrea, dificultad respiratoria y fiebre de 38,5ºC .
Al ingreso se solicita analítica normal y Rx de tórax donde presentaba una atelectasia del lóbulo superior. Se inicia tratamiento con nebulizaciones con adrenalina y oxigenoterapia.
Posteriormente se agrega tos en accesos rubicundizante, empeorando su parte respiratoria y radiológica. Por lo que se solicita analítica: Leucocitos 62240 con linfocitosis, trombositosis ( plaquetas 662000), coagulopatia (TP: 50%. Fibrinógeno aumentado) y PCR 4,52.
HIPERLEUCOCITOSIS- REACCIÓN LEUCEMOIDEEs el recuento leucocitario mayor a 50000 leucocitos por mm3
Más frecuente se produce como enfermedad hematológica primaria.
Menos frecuente como respuesta a enfermedad intercurrente ( la linfocitosis en el coqueluche).
En las leucemias agudas se considera hiperleucocitosis cuando el recuento de leucocitos por campo es mayor a 100000:
• 20% de las LLA.
• 5-13% de las LMA
• Frecuente en leucemia crónica en fase estable
CAUSAS:
Infecciones crónicas:
• Anemias hemolíticas.
• Leucemias (LMA- LLA)
• Intoxicaciones.
• Enfermedad de Hodking.
Infecciones agudas:
• Coqueluche.
• Sarampión.
• Parotiditis.
• Meningitis
• Sepsis.
PATOGENIA
Hiperleucocitosis
Aumento de la viscosidad sanguíneaAumento del número de mieloblastos
Aumento del número de linfoblastos
Daño del endotelio de los vasos sanguíneos
Hemorragias secundarias
PulmónCerebroRiñónCorazón
CLINICA:
o CEREBRO:
• Alteraciones visuales secundarias a exudados.
• Microhemorragia y papiledema de retina.
• Cefalea, vértigo, compromiso de conciencia, convulsiones.
• Hemorragia cerebrales.
o PULMONAR:
• Dolor torácico.
• Dificultad respiratoria
o HEMORRAGIAS, TROMBOCITOSIS, COAGULOPATÍA POR CONSUMO.
CLASIFICACION
Según el tipo de célula que predomine en la sangre:
• Linfoides• Mieloide• Linfo- Mieloide
ESTRATIFICACIÓN SEGÚN EL RIESGO
TIPO DE CANCER
RIESGO ALTO RIESGO MEDIO
RIESGO BAJO
LINFOMA NO HODGKIN
Burkitt- Linfoblastico B
Linfoma de células grandes
LLA GB >100000 50000- 100000
<50000
LMA GB>50000 monoblástica
10000- 50000 <10000
LEUCEMIA LINFOCITICA CRÓNICA
10000- 100000
<10000
OTRAS NEOPLASIAS HEMATOLÓGICAS O TUMORES SÓLIDOS
Proliferación rápida y quimiosensible
Otras neoplasias
LABORATORIO QUE DEBEMOS SOLICITAR:• Hemograma con recuento de plaquetas.
• Eritrosedimentación.
• Función Hepática.
• LDH
• Acido úrico.
• Ionograma.
• EAB.
• Fosfatemia.
• Uremia.
• Creatinina.
• TP / TTPK/ Fibrinógeno
TRATAMIENTO:
• Evitar la hiperviscocidad: o Evitando las transfusiones de glóbulos rojos.o En caso de necesitar transfusión la misma se
debe hacer posteriormente a 8 a 12 horas de hidratación.
• Si las plaquetas son menores a 50000 transfundir.
• Leucoféresis .
• Exsanguinotransfusión.
POLICITEMIA
Incremento de la viscosidad sanguínea como consecuencia del aumento de la masa eritrocitaria.
CLASIFICACIÓN:
• Primaria:Policitemia vera (mutación del gen janus quinasa 2 JAK2).•Secundaria
CAUSAS DE POLICITEMIA
• Aumento de la eritropoyesis:
o Altitud geográfica.
o Insuficiencia placentaria.
o Hipoxia crónica.
o Tabaquismo materno.
• Transfusión de hematíes:
o Hipoxia aguda.
o Transfusión fetofetal.
o Gestación gemelar monocorial.
o Transfusión placentofetal.
o Retraso del clampeo.
• Deshidratación
• Otros:
o Recién nacidos de madre diabética.
o Anomalías cromosómicas: (trisomías 13, 18 y 21)
o Cardiopatías congénitas.
CLINICA:
DIAGNOSTICO:
• Descartar la presencia de signos de pérdida de volumen.
• Determinar la presencia de manifestaciones clínicas en relación con la presencia de viscosidad sanguínea.
• En ausencia de estos dos factores dato determinante valor absoluto del hematocrito venoso.
TRATAMIENTO
• Perdida de volumen: Corregir con hidratación.
• Si el volumen es normal y el hematocrito es mayor a 65% : Hacer hemodilución a través del recambio de sangre por otros fluidos. (hemoderivados como coloides). Exsanguinotransfusión.
ARTICULO CIENTÍFICO:
PEDIATRICS 2006; 117 (4) E779-786
Efecto del tiempo de clampeo del cordón
umbilical sobre el hematocrito y la
evolución de recién nacidos (RN) a término
Ceriani Cernadas J, Carroli G, Pellegrini L,
Otaño L, Ferreira M, Ricci C, Casas O,
Giordano D, Lardizábal J.
Conclusiones: El clampeo del cordón umbilical
en forma demorada (1-3 minutos) disminuye la
prevalencia de anemia neonatal sin aumentar el
riesgo de complicaciones.
BIBLIOGRAFÍA:
• Meneghello Pediatría.
• Archivos argentinos de pediatria vol.109 no.1 Buenos Aires ene./feb. 2011..
• Urgencias oncológicas en pediatria 2008.
• Revista cubana de hematología inmunologia y hemoterapia 2011.
• Anales de pediatria 2011. Policitemia en el Recien Nacido.
• PEDIATRICS 2006;Efecto del tiempo de clampeo del cordón umbilical sobre el hematócrito y la evolución de recién nacidos (RN) a término.