FISIOPATOLOGÍA DE LOS TRASTORNOS MOTORES

Dra. Martha S. Galeano de Riveros

2a. Cátedra de Clínica Médica

Hospital de Clínicas

El funcionamiento normal requiere la integridad de:

• 1- La unidad motora

• 2 - Sistema piramidal

• 3 - Ganglios basales

• 4 - El cerebelo

• 5 - La corteza cerebral

Las alteraciones de la unidad motora

• 1- La unidad motora y sistema piramidal producen parálisis.

• 2 – Ganglios basales generan alteraciones del tono y de la postura.

• 3 – Cerebelo ocasiona alteraciones de la coordinación – ataxia –

• La corteza cerebral se manifiesta por apraxia

Las alteraciones de la unidad motora

• Se manifiesta por astenia, fatiga y debilidad.• Astenia: es una sensación inespecífica de lasitud

generalizada subaguda o crónica.• Fatiga: es el grado excesivo de cansancio después

de una actividad. Puede ser aguda o crónica.• Debilidad: es una pédida de fuerza usualmente

referida como la incapacidad para completar un acto específico y habitual.

LA UNIDAD MOTORA• Es la neurona motora que con su axón en su parte

terminal se ramifica muy abundante y contacta con ciento de fibras musculares.

• Los axones corticoespinales descendentes liberan como neurotransmisores al ac. Aspártico y ac. Glutámico.

• La acetil colina es liberada por los axones de la neurona del asta anterior de la médula a nivel de la unión neuromuscular.

• Otros neurotransmisores son la sustancia P, GABA y Encefalinasa.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS DE LOS TRASTORNOS DEL SISTEMA MOTOR

• Parálisis o Plejía: es la pérdida de la contracción debida a la interrupción de una o más vías nerviosas motoras procedentes del cerebro y que inervan las fibras musculares

• Paresia: es la pérdida de la fuerza motora en forma leve

• Puede ser secundaria a lesión de la primera neurona motora, o de la unidad motora

PARÁLISIS• MONOPLEJÍA• HEMIPLEJÍA• PARAPLEJÍA• TETRAPLEJÍA O CUADRIPLEJÍA• Sx Piramidal: • Espasticidad• Hiperreflexia• Babinski• Fenómeno de la Navaja

Origen cortical de la vía motora

Corteza

premotora

Corteza motoraprimaria

8

6

41, 2, 3, 5

Corteza sensitiva primaria

Diferencias entre las parálisis de:

• Neurona motora superior

• Se afectan grupos musculares de forma difusa.

• Espasticidad con hiperactividad de los ROT

• Signo de Babinski

• No existen fasciculaciones

• Neurona motora inferior• Se pueden afectar

músculos individuales.• Atrofia intensa, el 70-80

%• Flaccidez e hipotonía de

los músculos afectados, ausencia de los ROT

• Ausencia de Babinski• Pueden existir

fasciculaciones

APRAXIA

• Es una alteración de los movimientos aprendidos que no es debido a debilidad, falta de coordinación, alteración sensitiva ni insuficiencia en la compresión de las órdenes. El paciente parece comprender pero ha perdido el recuerdo de cómo realizar una acción dada.

• Se debe a lesiones en el lóbulo parietal posterior del hemisferio derecho, parte media del cuerpo calloso.

GANGLIOS BASALES• Los núcleos principales son el Caudado y Putamen

-Estriado-, tálamo, subtalámico, globo pálido y sustancia negra.

• El estriado recibe aferencias de la corteza cerebral, tálamo, rafe del tronco y la sustancia negra.

• Las neuronas corticales liberan glutamato-excitador.

• Las neuronas de rafe liberan serotonina.• Las neuronas de P. Compacta de la S. Negra

Dopamina-inhibidor.

GANGLIOS BASALES

• CORTEZA CEREBRAL• Glutamato +

Tálamocm va.l

EXT INTGlobo Pálido

EstriadoAcetil colina

SomatostatinaGABA -Sust. P +

Encefalina

Tronco encéfálicoTRH

SerotoninaNoradrenalina

Pars.Comp. Pars retic.

Sustancia negra

-

Do

Las lesiones de los Ganglios Basales

• RIGIDEZ

• MOVIMIENTOS ANORMALES INVOLUNTARIOS

RIGIDEZ

• Los músculos presentan una contracción y una resistencia contínua a la movilización pasiva.

• Fenómeno de la Rueda Dentada.• Acinesia: es el retraso en la iniciación del

movimiento.• Hipocinesia: es la pobreza en los movimientos.• Bradicinesia: es la lentitud en los movimientos.• Las anomalías posturales.

ENFERMEDAD DE PARKINSON

• El contenido en dopamina –DA- del Estriado está disminuído debido a una pérdida de neuronas en la sustancia negra y a la degeneración de sus proyecciones axonales hacia el estriado

• Como resultado de la disminución en la liberación de DA, las neuronas del estriado que se sintetizan Ach quedan desinhibidas. Esta secuencia da lugar a un aumento de la transmisión colinégica sobre la transmisión dopaminérgica.

MOVIMIENTOS ANORMALES INVOLUNTARIOS

• COREA

• TEMBLOR

• ATETOSIS

• DISTONÍAS

• MIOCLONÍAS

• HEMIBALISMO

• ASTERIXIS

MOVIMIENTOS ANORMALES INVOLUNTARIOS

• COREA: son movimientos arrítmicos de distribución irregular y variable.

• Son rapidos desordenados, de gran amplitud, sin finalidad aparente y no dominables por la voluntad.

• Afecta músculos faciales, ojos, lenguaje extremidades proximales y distales.

• Cesan con el sueno.HIPOTONIA

• En ocasiones afecta un hemicuerpo.

COREA

• Corea aguda de Sydenham

• Corea gravidica

• Corea de Huntington

• Corea en enfermedades inmunologicas

• Hipertiroidismo

• Meningitis

• Tumores

MOVIMIENTOS ANORMALES INVOLUNTARIOS

• TEMBLOR: son movimientos rítmicos. Afecta las partes distales de los miembros, cabeza, lengua o mandíbula y tronco.

• Se clasifican en reposo, de accion, postural.• El temblor fisiologico tiene una frecuencia

de 8 a 12 Hz.• Temblor esencial en unilateral, empeora

con el stress, disminuye con la tranquilidad y el alcohol.

• Dx diferencial con hipertiroidismo.

MOVIMIENTOS ANORMALES INVOLUNTARIOS

• DISTONÍA: es una postura o movimiento anormal debido a la contracción prolongada de los músculos agonistas y antagonistas, tanto en movimiento o reposo.

• El resultado de esa contracción forzada y sostenida de músculos antagónicos es la adopción de posturas forzadas.

MOVIMIENTOS ANORMALES INVOLUNTARIOS

• DISTONÍA:• La mayoria de los farmacos neurolepticos

provocan estos movimientos.• Fenotiazinas, clorpromazina,LVM,prometazina.• Butirofenonas, haloperidol.• Sulpiride, metoclopramida, flunarizina, cinarizina,

reserpina.• Diltiazen, nifedipina, amlodipina, amiodarona.• Litio, FXT, PXT, sertralina, buspirona.

MOVIMIENTOS ANORMALES INVOLUNTARIOS

• DISTONÍA:

• Agudas en las primeras horas de la administracion de la administracion de un neuroleptico.

• Tardias en la administracion prolongada de antisicoticos.

• Paroxisticas son generalizadas y se presentan en ninos.

• En el adulto son focales o segmentarias.

MOVIMIENTOS ANORMALES INVOLUNTARIOS

• DISTONÍA:

• Blefaroespsmo afecta orbicular de los ojos.

• Oromandibular

• Sx Meige combinacion de las dos primeras.

• Calambre del escribiente.

• Distonia laringea

• Distonia cervical o torticolis espasmodica

MOVIMIENTOS ANORMALES INVOLUNTARIOS

• ATETOSIS: es la incapacidad para mantener en una posición los músculos de la mano, dedos de los pies o cualquier otro grupo muscular.

• Consiste en extensión, pronación, flexión y supinación del brazo.

• Son movimientos contínuos, lentos y sin propósito.

MOVIMIENTOS ANORMALES INVOLUNTARIOS

• MIOCLONÍA: son sacudidas musculares muy breves, involuntarias, qaue afectan a parte de un músculo, a todo él o varios al mismo tiempo.

• Pueden ser focales, multifocales y generalizados.

• Epilepsia mioclonica coexiste las mioclonias y crisis epileptica.

MOVIMIENTOS ANORMALES INVOLUNTARIOS

• HEMIBALISMO: son movimientos violentos en el brazo contralateral a la localización de la lesión.

• Son más amplios y bruscos que la Corea.

• Persisten en el sueno.

MOVIMIENTOS ANORMALES INVOLUNTARIOS

• ASTERIXIS: son movimientos rápidos y arrítmicos secundarios a breves interrupciones en las contracciones musculares de fondo.

• TICS: son movimientos involuntarios breves, rápidos, que se caracterizan por su carácter repetitivo.

• Afecta a cara, cuello y hombro.

CEREBELO Y CONEXIONES

• Las células de Purkinje constituyen la única vía para la salida de toda la información procedente de la corteza cerebelosa y son inhibitorias.

• Las vías eferentes del cerebelo comienzan en los núcleos profundos (fastigial, reticular y vestibular del tronco). Estos núcleos se proyectan hacia la médula y están implicados en la postura y en el equilibrio.

• El origen de la vía cerebelo –tálamo- cortical a nivel de los núcleos dentado finaliza a nivel de la médula.

ATAXIA• Estructuras necesarias para permanecer de pie y para

caminar:• Los ganglios basales, una “región locomotriz” situada en

el mesencéfalo, cerebelo y la médula espinal son las que controlan la posición bípeda.

• Corteza motora.• El cerebelo es necesario para la postura y equilibrio

adecuados para caminar y correr, para efectuar movimientos voluntarios finos como escribir, vestirse y comer.

• Movimientos alternantes rápidos y repetitivos.• Controla trayectoria, velocidad y aceleración

TRASTORNOS DEL CEREBELO

• Disinergia, asinergia o ataxia son trastornos del movimiento por difunción cerebelosa.

• Las lesiones de la parte media ocasionan trastornos de la postura y la marcha, ataxia de tronco y oxilaciones y posturas de la cabeza en rotación o inclinación.

• Las lesiones de la zona lateral causan trastorno de la coordinación de los movimientos de los miembros (ataxia), disartía, hipotonía, nístagmo y temblor cinético.

TRASTORNOS DEL CEREBELO• La ataxia es el resultado de la dismetría y

descomposición del movimiento.• La dismetría es un trastorno de la trayectoria o de

la colocación de un miembro durante un movimiento activo, lo que provoca que el miembro se quede corto con respecto al objeto o vaya más allá del mismo (hipermetría).

• La ataxia aparece clínicamente como un trastorno de la amplitud y velocidad de un movimiento individual.

ATAXIA

• La ataxia de la marcha consiste en la aparición de una serie de irregularidades en la velocidad, longitud y consistencia de los movimientos que se realizan al caminar, de forma que el paciente se balancea de un lado a otro.