Post on 11-Aug-2015
UNIVERSIDAD AUTÓNOMA DE ZACATECAS“Francisco García Salinas”
Unidad Académica de Medicina Humana y Ciencias de la Salud
“Fiebre Reumática en Pediatría”
P R E S E N T A :
•Oscar Raudel Delgadillo Ruvalcaba.
10° “C”
Marzo 06 de 2015.Docente:
• Dra. María Calixta Martínez Vázquez.
Introducción…
• La fiebre reumática aguda es una enfermedad caracterizada por un proceso inflamatorio que afecta a diferentes órganos del cuerpo.
• Es una de las pocas enfermedades reumáticas en que el agente ha sido identificado: el Streptococcus
pyogenes β-Hemolítico del Grupo A.
FIEBRE REUMÁTICA…
• Sinónimos: Fiebre reumática aguda, Carditis Reumática.
• Enfermedad inflamatoria multisistémica que ocurre en individuo genéticamente susceptibles que desarrollan una respuesta autoinmune exagerada tras una infección faríngea por Streptococco del Grupo A (SGA).
• Complicación no supurativa de infección por SGA.
ETIOLOGÍA…
• Streptococcus Pyogenes Streptococcus pyogenes β-Hemolítico del Grupo A.
• Coco Gram positivo
• Flora comensal de boca, TRS, piel, intestino
• >100 Serotipos
• 1,12,28,4,3: causales de complicaciones por faringitis
• 12: Glomerulonefritis
• Solo algunas cepas causan FR
• El 66% de los episodios agudos de AR tienen antecedente de IVRS varas semanas antes.
• Pico etario y estacional va paralelo a infecciones por SGA.
• La Fiebre Reumática no ocurre en ausencia de respuesta de anticuerpos antiestreptococo.
• Asociación con HLA específicos y antígeno de células B (D8/17).
• Serotipos 1,3,5,6,18,24: frecuentemente aislados.
• Colonias altamente mucoides.
• Se sugiere causa autoinmune (reactividad cruzada de antígenos de SGA y de tejidos).
NOTA: [Ataque inicial y recurrencias se previenen con tratamiento oportuno de faringitis estreptocócica con penicilinas…]
EPIDEMIOLOGÍA…• El Humano es el reservorio natural de SGA.
• El 60% de los individuos que presentan una fiebre reumática, desarrollarán enfermedad cardíaca reumática.
• 50/100000 niños en países en desarrollo.
• 0.1%-3% en pacientes con faringitis estreptocócica no tratada.
• Mayor incidencia con:
• Pobreza
• Hacinamiento
• Menor edad
• Edad predominante: 5-15 años para primer ataque. Sólo el 5% se presentan en menores de 5 años. Y es desconocida en <2 años.
• Pico de incidencia: niños en edad escolar. Raros en mayores de 35 años.
PATOGÉNESIS…
• Aún no está claro el lik entre SGA y TRS y el compromiso tisular y orgánico a distancia.
• Toxina citotóxica:
• Estreptolisina O
• Efecto citotóxico
• No explica el período latente
• Toxina inmunológica:
• Similitud a otros procesos inmunopatológicos
• Reactividad cruzada
• M1,3, 5,6,18, 19
• Epítopes de tropomiosina y miosina
PATOGÉNESIS… C. Steer, R. Carpetis J., “Fiebre Reumática Aguda y Cardiopatía Reumática” Pediatría Clínica NAM. 2011; 56(1): 1401-1419.
CLÍNICA…
• Ningún hallazgo clínico o paraclínico es patognomónico
• Criterios de JONES: sólo para el ataque agudo inicial, pero no para recurrencias.
• Circunstancia excepcionales de los criterios:
• Corea
• Carditis silenciosa
• Recurrencias
FIEBRE REUMÁTICA
• Se basa en los criterios modificados de JONES (tabla I) y en los criterios de la OMS (tabla II).
• El estándar de oro es el cultivo faríngeo en placa de agar sangre de cordero al 5%.
• Debe de enviarse al laboratorio en trasporte Cary Blair.
[2 criterios mayores o uno mayor y 2 menores más la existencia de signos evidentes de
infección estreptocócica reciente]=
DIAGNÓSTICO DE FIEBRE REUMÁTICA
Tabla I
Antón López J. et.al., “Fiebre Reumática y Artritis Postestreptocócica” Pediatría Integral 2013; 17(1):47-56
Tabla II
Antón López J. et.al., “Fiebre Reumática y Artritis Postestreptocócica” Pediatría Integral 2013; 17(1):47-56
CRITERIOS DE JONES…• MAYORES
• Artritis
• Carditis
• Corea de Sydenham
• Eritema Marginado
• Nódulos subcutáneos
• MENORES
• Artralgias
• Fiebre
• Aumento de reactantes de Fase Aguda
• PCR
• VSG
• Intervalo PR alargadoRos J. “Fiebre Reumática y Artritis Postestreptocócica” AEP Protocolo de Diagnóstico ter Pediatr. 2014; (1):165-75
75%
Grandes articulaciones: rodillas, tobillos, muñecas, codos
Tumefacción, eritema, calor, edema, dolor (aumenta con los movimientos).
Dolor precede a otras alteraciones y es desproporcionado
Migratoria y aditiva, inicialmente es una monoartrosis que se hace poliarticular. cambia en pocos días de una a otra articulación.
Respuesta dramática a pequeñas dosis de silicilatos
No deforma
Cuanta más afectación articular presenta, menor afectación cardíaca
Poliartritis Migratoria…
• POLIARTRITIS MIGRATORIA
• Líquido sinovial:
• 10,000-100,000 leucocitos
• Neutrofilia prominente
• 4g/dL proteínas
• Glucosa Normal
• Coágulo de mucina normal
• Inversamente relacionada con la severidad de la carditis
Carditis…• 50-60%
• Es la causa de las complicaciones y secuelas. Aparece 3 semanas después de la infección por EGA.
• Pancarditis que afecta todas las estructuras cardíacas, pero principalmente las válvulas.
• Endocarditis (valvulitis): hallazgo universal
• Enfermedad valvular mitral aislada o asociada con válvula aórtica
• Raro el compromiso valvular derecho
• Insuficiencia valvular_ fase aguda y convalecencia
• Estenosis: cronicidad
• CARDITIS
• Carditis reumática: Taquicardia más soplo con o sin evidencia de compromiso miocárdico o pericárdico
• Severa: cardiomegalia más falla cardíaca congestiva más hepatomegalia más edema periférico
• Si hay regurgitación mitral significativa: soplo mediodiastólico apical
• CARDITIS
• Insuficiencia aórtica: soplo diastólico en decrescendo de alto tono en borde superior izquierdo del esternón
• Casi siempre tiene soplo de vasculitis
• Principal consecuencia de carditis reumática aguda: enfermedad valvular crónica progresiva que se puede requerir remplazo valvular.
• Cuerpos de Aschoff
• Patognomónicos de la carditis reumática, se observan en cualquier zona del miocardio.
• Infiltrado peri vascular de células grandes con núcleos polimorfos y citoplasma basófilo situados en rosetón alrededor de un centro avascular fibrinoide.
Corea de Sydenham… • 10-15%
• Suele presentarse como desorden comportamental aislado, sutil
• Labilidad emocional más incardinación más pobre rendimiento escolar.
• Movimientos incontrolables más muecas faciales exacerbadas por estrés y que desaparecen con el sueño
• Período de latencia largo
• COREA
• Maniobras para evocar la corea:
• Signo del ordeñador
• Pronación y supinación de manos con brazos extendidos
• Movimientos vermiformes de lengua en protrusión
• escritura
• Hallazgos clínicos más anticuerpos anti SGA
• Muy raramente deja secuelas neurológicas
• Corea coincide con pico de respuesta de anticuerpo
Eritema Marginatum…
• 2-6%
• Característico de FR
• Exantema macular no pruriginoso con un borde serpiginoso eritematoso que se exacerba con el calor.
• Mayormente tronco y parte proximal de las extremidades.
• No compromete cara
Nódulos Subcutáneos De Meynet…
• <1%.
• Firmes, 1cm de diámetro
• Tumoraciones duras indoloras, de tamaño entre 0.5-2cm, no se adhieren a la piel.
• Superficies de tendones extensores cerca de prominencias óseas (codos, rodillas, nuca).
• Se correlacionan con enfermedad reumática cardíaca significativa.
MANIFESTACIONES MENORES…
• CLÍNICAS:
• Artralgia (en ausencia de poliartritis como criterio mayor)
• Fiebre durante la fase aguda, suele ser de >38.5°C-40°C .
• PARACLÍNICAS:
• Elevación de reactantes de Fase Aguda:
• PCR: >30-50mcg/l
• VSG: >50-70mm/hora.
• *Leucocitosis, elevación del complemento y alteraciones en el proteinograma con las alfa-2 y las gammaglobulinas aumentadas.
• Prolongación del intervalo de PR (Bloqueo en 1er grado)
• 3-12 años: >0.16’’
• 12-16 años: >0.18’’
• Mayor de 17años: >0.20’’
ANTICUERPOS• ASLOS Aumento en 85%
• Antiestreptolisina O elevados (>333UI Todd en niños y >250 UI Todd en adultos.
• 4-5 años: 120 UI Todd/ml
• 6-9 años: 480 UI Todd/mL
• 10-14 años: 320 UI Todd/mL
• Anticuerpos Antidesoxirribonucleasa B (anti-DNAasa B)…. Infección previa por el EGA en aquellos en que los títulos de ASLOS no ha sido concluyente
• Estreptocinasa.
• Hialuronidasa.
Evidencia de Infección por SGA…
ANTICUERPOS
• Test de aglutinación en porta Streptozyme, que mide varios anticuerpos, aumentando la sensibilidad.
Evidencia de Infección por SGA…
FIEBRE REUMÁTICA
NOTA…. Se admite que en el 20-40% de los afectados de FR, las ASLO son normales; entonces se usan otros anticuerpos estreptocócicos.
También se utiliza es test de aglutinación en porta Streptozyme, que mide varios anticuerpos, aumentando la sensibilidad
• Se absorben varios antígenos bacterianos sobre eritrocitos (hialuronidasa,estreptokinasa, ADNasa B, etc).
• El test de STZ que es positivo en el 100% de los casos luego de una infección estreptocóccica.
• Éste tets si bien tiene una gran sensibilidad, tiene baja especificidad y se le otorgará valor más por lo negativo; osea que s un paciente presenta un cuadro clínico sospechoso de FR y tiene 2 ó 3 determinaciones seriadas de STZ con t´pitulos negativos o valores estables podemos pensar que no existió infección estreptocóccica previa y puede tratarse de otra patología.
FIEBRE REUMÁTICA
• Evidencia de INFECCIÓN RECIENTE POR SGA
• Requisito par el diagnóstico.
• Cuando aparece FR sólo el 10-20% se encuentra en cultivo de hisopado faríngeo o en test de antígenos.
• 1/3 de las FR no se halla antecedente de faringitis.
• Usualmente se basa en títulos de anticuerpos elevados o en incremento.
FIEBRE REUMÁTICA
• INFECCIÓN RECIENTE POR SGA
• Si se mide un solo anticuerpo: sólo el 85% aparece elevado
• Si se miden 3 anticuerpos: 95-100% de los casos
• Corea coincide con pico de respuesta de anticuerpos
• No hacer diagnóstico de FR con títulos altos y criterios de jones incompletos
ENZIMAS QUE PERMITEN DETERMINAR EL DAÑO TISULAR MIOCÁRDICO…
• TGO
• LDH
• Isoenzimas miocárdicas
• CPK
FIEBRE REUMÁTICA… Diagnóstico Diferencial.
• Artritis reumática
• Pacientes más jóvenes
• Menor dolor en relación con los hallazgos clínicos
• Picos febriles
• Linfadenopatía
• Esplenomegalia
• Menor respuesta a salicilatos
• LES
• Anticuerpos antinucleares
FIEBRE REUMÁTICA… Diagnóstico Diferencial.
• Carditis como única manifestación
• Miocarditis viral
• Enfermedad de Kawasaki
• Endocarditis infecciosa
• Corea como única manifestación
• Corea de Huntington
• LES
• Encefalitis
Antón López J. et.al., “Fiebre Reumática y Artritis Postestreptocócica” Pediatría Integral 2013; 17(1):47-56
• Bibliografía…
• Robert M. Kliegman. MD.. “Nelson: Tratado de Pediatría” Elsevier España, 19 Edición. (2011) Cap: 151; pp: 826-39
• Ros J. “Fiebre Reumática y Artritis Postestreptocócica” Unidad de Reumatología Pediátrica AEP Protoc diagn ter pediatr. 2014;(1):165-75.
• Antón López J., et.al., “Fiebre Reumática y Artritis Postestreptocócica” Pediatría Integral. 2013; 17 (1): 47-56
• C. Steer Andrew, R. Carpetis J., “Fiebre Reumática Aguda y Cardiopatía Reumática” ElSevier España. Pediatría Clínica NAM. 2011; 56(1): 1401-1419.
• Cáceres Pillavidino J., et.al. “Fiebre Reumática” Revista de Posgrado de la VIa Cátedra de Medicina. 2010; (194): 381-399.
Sitios WEB:
• http://www.elsevierinstituciones.com/ficheros/pdf/501/501v56n06a13190204pdf001
• http://www.aeped.es/sites/default/files/documentos/18_fiebre_reumatica_artritis_postestreptococica.pdf
• http://www.texasheart.org/HIC/Topics_Esp/Cond/valvedis_sp.cfm