Post on 21-Sep-2018
FIBROSIS PULMONAR
IDIOPÁTICA. DE LA DUDA AL DIAGNÓSTICO
.
FÀTIMA ANDRÉS FRANCH
R1 NEUMOLOGIA HOSPITAL GENERAL UNIVERSITARIO CASTELLÓ
1. Definición
2. Epidemiologia
3. Relevancia
4. Historia natural
5. Clasificación de las EPID
6. Diagnostico/Sospecha clínica
7. Diagnóstico de certeza
8. Complicaciones
9. Tratamiento de la enfermedad
10. Tratamiento de las complicaciones
11. Bibliografía
Índice
NEUMONIA FIBROSANTE, restrictiva, progresiva y crónica, intersticial, idiopática.
ENFERMEDAD QUE LIMITA LA CAPACIDAD DE EJERCICIO Y ACTIVIDAD DIARIA.
Clasificada dentro de las EPID.
DEFINICIÓN:
INCIDENCIA: 4.6- 7.6/100000
PREVALENCIA: 13/100000 en mujeres
20/100000 en varones
TOTAL: 7000/7500 personas en España.
La FPI… ¿enfermedad rara?
DIFICIL DX
PACIENTE DE MEDIANA EDAD
MAL PRONÓSTICO
LIMITA MUCHO LA CALIDAD DE VIDA DEL PACIENTE.
¿Por que hablamos de esta enfermedad considerada
rara?
SUPERVIVENCIA/PRONÓSTICO:
URGENTE SOSPECHA DERIVAR PARA UNA CORRECTA
ACTITUD DIAGNOSTICA (DX DE CONFIRMACION)
Y ABORDAJE TERAPÉUTICO.
EPID: Clasificación ¿QUÉ DESCARTAR? ¿CÓMO?
EPID clasificación:
• FPI
• NII no FPI: NIA, NINE, BR+EPID, NID, NOC, NIL NII:
• Asociadas a ETC: (AR, esclerodermia, LES, GW, CS.
• Neumoconiosis, fármacos, radioterapia.
• Polvos orgánicos: Alveolitis alérgicas o neumonitis por hipersensibilidad.
De causa conocida o enf.
Definidas:
• EPID granulomatosas: sarcoidosis (13%)
• Proteinosis alveolar, microlitiasis alveolitis, Linfangioleiomatosis, eosinofilias pulmonares, Histiocitosis X (enf de cels de Langerhans), Amiloidosis etc
Primarias o asociadas a
procesos no bien definidos:
¿QUÉ DESCARTAR? ¿CÓMO?
CLINICA
ANAMNESIS ORIENTADA Edad
Sexo
Historia familiar.
Antecedentes laborales/profesionales. (exposición a polvos neumoconiosis/ neumonitis por hipersensiblidad)
Viajes ( ejemplo:enf eosinofílica pulmonar por parásitos)
En pacientes de edad avanzada sobretodo se debe considerar la posible inhalación de:
Toma de fármacos en especial amiodarona o nitrofurantoina.
Sustancias toxicas sobretodo inhaladas.
Enfermedades sistémicas (AR, esclerodermia, etc) o digestivas sobretodo RGE, o Crohn etc.
Neoplasias linfangitis carcinomatosa/neumonitis postradioterapica.
Infección respiratoria AGUDA.
¿Qué antecedentes nos podria contar
un paciente con sospecha de FPI?
Idiopática: no encontramos causa.
Factores de riesgo predisponentes:
Genética: mutación de TERT, TERC…
Factores ambientales: TABACO (>20 paq/año) SILICE, LATON, POLVO MADERA…
RGE
INFECCIONES VIRICAS
Enfermedades AUTOINMUNES
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
EXPLORACIÓN FISICA
Paciente de >45 años.
Crepitantes bibasales teleinspiratorios “tipo velcro”
Disnea de esfuerzo progresiva.
Tos seca NO productiva.
Acropaquias.
(Hemoptisis?)
¿QUÉ DESCARTAR? ¿CÓMO?
Estudio inicial:
Laboratorio:
Bioquimica/Hemograma.
Orina
Gasometria arterial basal
Serologias básicas
Perfil de autoinmunidad.
Otras: ECA, precipitinas (IgG contra antigenos especificicos o contra Aspergillus…)
Pruebas de imagen:
RX Tórax PA y L.
TACAR
Pruebas de función respiratoria:
PM6M
Espirometria
Capacidad de difusión del CO (DLCO)
Pletismografia
Estudio avanzado no sistemático:
Fibrobroncoscopia + biopsia transbronquial (BTB)
LBA
PATRON RADIOLÓGICO:
Rx SIMPLE PA Y L
ESPIROMETRÍA TÍPICA DE FPI:
COCIENTE FEV1/FVC NORMAL.
PATRÓN RESTRICTIVO: DISMINUCIÓN DE LA FVC
DISMINUCION DE LA CPT
DISMINUCIÓN DE LA DLCO
Por la fibrosis
Por el enfisema
DISMINUCIÓN DE VOLUMENES
DISMINUCIÓN DEL VOLUMEN DE RESERVA
DISMINUCION DEL VOLUMEN INSPIRATORIO
FPI Sarcoidosis
Edad >50 años 20-40 años
Clínica Disnea de esfuerzo.
Acropaquias
Disnea de esfuerzo.
Enfermedad extrapulmonar
(ocular, cutanea…)
Analítica Exclusión de otras EPID.
Aumento de RFA (VSG, LDH, PCR).
Hipercalcemia, hipercalciuria.
Aumento de ECA.
RX/TCAR Infiltrados reticulares de predominio bibasal,
periférico y subpleural. Son frecuentes:
panalización, bronquiectasias por traccion, y
desestructuración del parénquima.
Nódulos peribroncovasculares;
adenopatias; predominio en
lóbulos superiores.
LBA Neutrofilia. CD4/CD8>3.5
BTB Patrón de fibrosis. Granulomas
Una vez se llega a la sospecha de FPI
justificada…
Actitud
multidisciplinar:
MAP
Neumologia
Radiologia
AP
DERIVACION A NEUMOLOGIA
Ante una alta sospecha de la FPI o duda entre otras EPID
Disnea progresiva de esfuerzo de >3 m.
Tos seca durante >o= 3 m.
Crepitantes bibasales inspiratorios durante la auscultación.
Mayor de 45 años.
Complicaciones de la FPI una vez diagnósticada o sospechada.
ALGORITMO DIAGNÓSTICO DE FPI:
Diagnóstico de FPI
1) Predominio basal, subpleural.
2) Anomalia reticular.
3) Panalización con o sin
bronquiectasias por tracción.
4) Ausencia de características
incompatibles con el patrón de
NIU.
1) Predominio en campos superior o medio.
2) Predominio peribroncovascular.
3) Alteración extensa en vidrio deslustrado.
4) Abundantes micronódulos (bilateral, predominantemente en lóbulos superiores).
5) Quistes discretos (múltiples, bilaterales, además de las áreas de panalización).
6) Discreta atenuación en mosaico/atrapamiento aéreo)
7) Consolidación en segmentos/lobulos.
Criterios de NIU en TCAR Criterios no concordantes de NIU
PATRON RADIOLÓGICO
TACAR:
PATRON RADIOLÓGICO
TACAR:
Diagnóstico de FPI
1) Evidencia de marcada
fibrosis/deformación de la
arquitectura +/- panalización
con distribución
predominantemente
subpleural/paraseptal.
2) Afectación parcheada del
parénquima pulmonar por
fibrosis.
3) Presencia de focos fibroblásticos.
4) Ausencia de características
incompatibles con diagnóstico de
NIU.
1) Membranas hialinas.
2) Neumonía organizativa.
3) Granulomas
4) Marcado infiltrado celular inflamatorio intersticial, además de panalización.
5) Cambios centrados predominantes en las vias aereas.
6) Otras características sugestivas
de un Dx alternativo.
Criterios histopatológicos de FPI NO patrón de NIU:
Complicaciones de la FPI:
EXACERBACIÓ AGUDA:
CLÍNICA: Empeoramiento de la disnea basal <4s.
RADIOLOGIA: Opacidades en vidrio deslustrado o consolidaciones superpuestas.
FR: FVC y DLCO baja, presencia de ENFISEMA, de HP y de NEUMOTÓRAX.
HP:
PaPm>25mmhg.
Prevalencia: 30-40% pacientes.
Empeoramiento de la clínica.
Disminución de la supervivencia.
ENFISEMA:
HIPOXEMIA.
TACAR: enfisema centrolobulillar y paraseptal en LLSS y lesiones compatibles con NIU en LLII.
ESPIROMETRIA: DLCO , Volumenes N o
FR: Varones con AP de disnea y tabaquismo.
Complicaciones de la FPI (cont.):
RFG:
Prevalencia: 66-87% asintomático en gran parte.
SAHS
Infecciones: la TBC es mas frecuente en pacientes
con FPI asi como con Silicosis.
Carcinoma broncogénico
Enfermedades cardiovasculares.
TRATAMIENTO DE LA FPI:
Única opción
terapéutica eficaz
tratamiento
O2 si el
paciente
presenta
disnea de
reposo
Fármacos principales ANTIFIBRÓTICOS
PIRFENIDONA NINTEDANIB
ANTIINFLAMATORIO-ANTIFIBRÓTICO ANTIFIBRÓTICO
Inhibición de proliferación y síntesis de
citoquinas y prot. profibrogénicas
Inhibidor de la tirosin-kinasa
(antiVEGF;antiFGF;antiPDGF)
progresión en el 30% pérdida de la FVC.
la caída del FVC en el 30% exacerbaciones de la enfermedad.
intervalo libre de progresión Mejoria de la CALIDAD DE VIDA
Prescribir si: FVC>50%- DLCO>35%
FÁRMACO DE PRIMERA LÍNEA (aumenta la
capacidad de ejercicio) el único
constatado del mercado.
Sigue en estudio en fase III
Tratamiento de las complicaciones:
EXACERBACION AGUDA:
Bolos de CT a altas dosis (metilpredisolona 500-
1000mg/dl) dosis altas de Prednisona
(0.5mg/kg/24h) ( paulatina)
+/- IS (AZATIOPRINA)
HTP: moderada-grave (cateterismo derecho PAPm
>35mmhg SILDENAFILO
TOS crónica: CT/talidomina. Si disnea: + opioides
RGE: IBP + medidas antirreflujo.
Bibliografia:
Xaubet A, Ancochea J, Blanquer R, Montero C, Morell F, Rodriguez Becerra E, et al. Normativa SEPAR. Diagnóstico y tratamiento de las enfermedades pulmonares intersticiales difusas. ARCH Bronconeumol. 2013; 49(8): 343-353.
Ancochea J et al. Consenso para el diagnóstico de las neumonias intersticiales idiopáticas. Arch Bronconeumologia. 2010; 46 (spplv 5): 2-21.
Marcos P.J, Valenzuela C, Ancochea J. De la exclusion a la certidumbre. El recorrido hacia el diagnostico de la fibrosis pulmonar idiopática. Arch Bronconeumologia. 2012; 48 (spl 2): 7-12.
American Thoracic Society; European Respiratory Society. Idiopatic pulmonary fibrosis: Diagnosis and treatment: International consensus statement. Am J Respir Crit Care Med. 2011; 183: 788-824.
De la Torre S, Fernández Gil C. Enfermedades pulmonares intersticiales. En Bisbal O, Aguilar Rodriguez F, Gomez Cuervo C, et al, editores. Manual de Diagnóstico y Terapeutica Médica. 7ª edicion. MSD;. 2012; p 437-445.
Larnia Sanchez A, Mascarós E. Fibrosis Pulmonar Idiopática; La FPI es una enfermedad pulmonar rara y mortal. Fichas de consulta rápida. SVMFIC.
MOLTES GRÀCIES!
NO DEIXES DE CAMINAR,NO T’ATURIS MAI
ENCARA QUE ET FALLIN LES FORÇES!