Post on 03-Jun-2015
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Dr. Rodrigo Rivas Sanhueza Dr. Rodrigo Rivas Sanhueza
Neurólogo Universidad de Chile Neurólogo Universidad de Chile
Neurólogo Cerebro Vascular UDD-CASNeurólogo Cerebro Vascular UDD-CAS
Universidad de La FronteraUniversidad de La Frontera
Coordinador Unidad de Tratamiento del Ataque Cerebro Vascular Coordinador Unidad de Tratamiento del Ataque Cerebro Vascular
Clínica Alemana de TemucoClínica Alemana de Temuco
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SumarioSumario EpidemiologíaEpidemiología
DefiniciónDefinición
NeuropatologíaNeuropatología
SintomatologíaSintomatología
PronósticoPronóstico
TratamientoTratamiento
Etiología, EtiopatogeniaEtiología, Etiopatogenia
Formas atípicasFormas atípicas
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EpidemiologíaEpidemiología
La EM es más común en mujeres (3-2,1-1).La EM es más común en mujeres (3-2,1-1). Es rara en niñosEs rara en niños La mayor incidencia se da entre los 30-33 La mayor incidencia se da entre los 30-33
años y disminuye a los 40 años. años y disminuye a los 40 años. La mayor prevalencia alcanza a 30/100.000 La mayor prevalencia alcanza a 30/100.000
habitantes entre las latitudes 45° y 65° norte habitantes entre las latitudes 45° y 65° norte y sur (Europa, sur de Canadá, Norte de USA, y sur (Europa, sur de Canadá, Norte de USA, Nv Zelanda y Australia)Nv Zelanda y Australia)
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ple Estas áreas están rodeadas de zonas medias Estas áreas están rodeadas de zonas medias
(25/100 mil). (25/100 mil). Asia, África y Sudamérica tienen tasas Asia, África y Sudamérica tienen tasas
menores a 5/100 mil ( Salvo Uruguay menores a 5/100 mil ( Salvo Uruguay 22/100 mil, Argentina: 17/100 mil, Chile: 22/100 mil, Argentina: 17/100 mil, Chile: 12/100 mil) 12/100 mil)
Riesgo familiar: 20%, en un hermano: 25 Riesgo familiar: 20%, en un hermano: 25 veces más riesgo. veces más riesgo.
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DefiniciónDefinición Enfermedad Enfermedad
autoinmunitariaautoinmunitaria
Recurrente (brotes y Recurrente (brotes y mejoría parcial)mejoría parcial)
Afecta a la mielina centralAfecta a la mielina central
CerebroCerebro
Médula espinalMédula espinal
En múltiples lugaresEn múltiples lugares
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ClasificaciónClasificación
Recaída y remisiones Recaída y remisiones Progresivamente primariaProgresivamente primaria Progresivamente secundaria Progresivamente secundaria Progresivamente maligna Progresivamente maligna Forma espinal Forma espinal Neuromielitis optica (Enfermedad de Devic)Neuromielitis optica (Enfermedad de Devic) Variante de Marburg Variante de Marburg
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Características Clínicas: múltiples niveles Características Clínicas: múltiples niveles Síntomas Sensitivos: (mayor frecuencia):Síntomas Sensitivos: (mayor frecuencia): Hiperestesia, parestesias, disestesias. Hiperestesia, parestesias, disestesias. Síntomas motores: Síntomas motores: paresia, monoparesia, paraparesia, paresia, monoparesia, paraparesia,
cuadriparesia o plejias. Podría haber signos cuadriparesia o plejias. Podría haber signos de compromiso de motoneurona superior de compromiso de motoneurona superior (sd. piramidal), en etapas más tardías. (sd. piramidal), en etapas más tardías.
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Clínica IIClínica II Síntomas visuales: Síntomas visuales: neuritis óptica se presenta con la perdida neuritis óptica se presenta con la perdida
súbita de la visión junto con dolor en los súbita de la visión junto con dolor en los movimiento oculares y cefalea unilateral. movimiento oculares y cefalea unilateral. Puede acompañarse con la amaurosis Puede acompañarse con la amaurosis progresiva o súbita del ojo afectado. (Sólo progresiva o súbita del ojo afectado. (Sólo el 50% de estos pacientes llegan a la EM)el 50% de estos pacientes llegan a la EM)
Diplopia (3°-6° par comprometidos en el Diplopia (3°-6° par comprometidos en el tronco, el 4° raramente está afectado en tronco, el 4° raramente está afectado en forma solitaria. forma solitaria.
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Clínica IIIClínica III
Oftalmoplejia Oftalmoplejia internuclear internuclear
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Clínica IVClínica IV
Síntomas cerebelosos: Síntomas cerebelosos: marcha cerebelo-espástica.marcha cerebelo-espástica. dismetría.dismetría. asinergía.asinergía. adiadococinesia.adiadococinesia. disartriadisartria.. Síntomas de afección vesicalSíntomas de afección vesical Urgencia miccional Urgencia miccional Nicturia Nicturia
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Clínica VClínica V
Síntomas de Tronco Cerebral: Síntomas de Tronco Cerebral: Diplopia, OIN, hipoestesia facial ( V par, Diplopia, OIN, hipoestesia facial ( V par,
puente), paresia facial (VII par, puente), puente), paresia facial (VII par, puente), disartria y disfagia episodica (n. vago, disartria y disfagia episodica (n. vago, glosofaringeo, hipogloso, bulbar), glosofaringeo, hipogloso, bulbar), cuadriplejia (decusación de vías cuadriplejia (decusación de vías piramidales), ataxia. piramidales), ataxia.
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Clínica VIClínica VI
Síntomas de la médula espinal: Síntomas de la médula espinal: Paraparesia espástica, clonus bilateral, ROT Paraparesia espástica, clonus bilateral, ROT
>>>, CP extensores. >>>, CP extensores. Síntomas de la función vesical: Síntomas de la función vesical: Constipación/ incontinencia Constipación/ incontinencia Trastorno de la MemoriaTrastorno de la Memoria Demencia (50%; menor en las RR, que en las Demencia (50%; menor en las RR, que en las
formas progresivas)formas progresivas)
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Clínica VIIClínica VII Trastorno del ánimo: Trastorno del ánimo: Disfunción sexual Disfunción sexual Crisis epilépticas (1-5%)Crisis epilépticas (1-5%) Síntomas PsiquiátricosSíntomas Psiquiátricos Otros: Otros: Fatiga (lo que aumenta con el calor) Fatiga (lo que aumenta con el calor) Dolor Dolor Cefalea ( no son raras, en especial dolor Cefalea ( no son raras, en especial dolor
retroorbitario)retroorbitario)
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SintomatologíaSintomatología Síndromes de afectación de sustancia blancaSíndromes de afectación de sustancia blanca
Lesiones diseminadas en espacioLesiones diseminadas en espacio
Neuritis ópticaNeuritis óptica
HemiparesiaHemiparesia
AtaxiaAtaxia
Alteraciones de Alteraciones de movimientos ocularesmovimientos oculares
ParaparesiaParaparesia
Alteración de esfínteresAlteración de esfínteres
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SINTOMAS CLÍNICOS AL INICIO DE LA EMSINTOMAS CLÍNICOS AL INICIO DE LA EM
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DIAGNÓSTICO.DIAGNÓSTICO.
PROTEINAS TOTALES NORMALES O AUMENTADA.
GANMAGLOBULINA AUMENTADA. LCR: GANMAGLOBULINA AUMENTADA
ELECTROFORESIS :BANDAS OLIGOCLONALES POTENCIALES EVOCADOS
SOMATOSENSORIALES. TAC: DESMIELINIZACIÓN CEREBRAL. RMN:
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DIAGNÓSTICO DE EMDIAGNÓSTICO DE EM
DISEMINACION DISEMINACION ESPACIAL ESPACIAL
DISEMINACION DISEMINACION TEMPORALTEMPORAL
INFLAMACIÓN INFLAMACIÓN CRÓNICA DEL CRÓNICA DEL SNCSNC
RNMRNM
LCRLCR
POTENCIALES EVOCADOSPOTENCIALES EVOCADOS
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CRITERIOS DIAGNÓSTICOSCRITERIOS DIAGNÓSTICOSBROTESBROTES LESIONES LESIONES
CLINICAS CLINICAS OBJETIVASOBJETIVAS
REQUERIMIENTOS ADICIONALES REQUERIMIENTOS ADICIONALES
≥ ≥22 ≥ ≥22 NINGUNONINGUNO
≥ ≥22 11 DISEM ESPACIAL EN RM DISEM ESPACIAL EN RM O O LCR(+) LCR(+) Y Y ≥2LESIONES CONSISTENTES CON EM ≥2LESIONES CONSISTENTES CON EM OO FUTUROS BROTES EN ≠ SITIOSFUTUROS BROTES EN ≠ SITIOS
11 ≥ ≥22 DISEM TEMPORAL EN LA RM O APARICION DISEM TEMPORAL EN LA RM O APARICION DE 2º BROTEDE 2º BROTE
11 11 LOS DOS ANTERIORES SUMADOSLOS DOS ANTERIORES SUMADOS
00 11 LCR(+) Y DISEM ESPACIAL EN RM O PEV LCR(+) Y DISEM ESPACIAL EN RM O PEV (+) CON LESIONES EN RM Y DISEN (+) CON LESIONES EN RM Y DISEN TEMPORAL O PROGRESION CONTINUA 1 TEMPORAL O PROGRESION CONTINUA 1 AÑOAÑO
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RESONANCIA MAGNETICARESONANCIA MAGNETICA
DISEMINACION ESPACIAL: 3 DE 4DISEMINACION ESPACIAL: 3 DE 4
I.I. 1 lesión que refuerza con Gd o 9 hiperintensas en 1 lesión que refuerza con Gd o 9 hiperintensas en T2T2
II.II. ≥≥1 lesión infratentorial1 lesión infratentorial
III.III. ≥≥1 1 lesión yuxtacortical1 1 lesión yuxtacortical
IV.IV. 3 lesiones o mas periventriculares3 lesiones o mas periventriculares
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Resonancia Magnética CerebralMujer de 28 Años
Resonancia Magnética CerebralMujer de 28 Años
BaseBase 4 semanas4 semanas 7 semanas7 semanas 9 semanas9 semanas
11 semanas11 semanas 8 meses8 meses 9 meses9 meses 10 meses10 meses
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Resonancia Magnética CerebralMujer de 28 Años
Resonancia Magnética CerebralMujer de 28 Años
9 meses9 meses
Degeneración Degeneración Walleriana por Walleriana por lesión antigualesión antigua
Anillo de Anillo de inflamación en inflamación en
nueva placanueva placa
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Resonancia Magnética CerebralResonancia Magnética Cerebral
T-2 (agua brillante)T-2 (agua brillante) T1 (agua oscura) T1 (agua oscura) GadolinioGadolinio
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Resonancia Magnética CerebralResonancia Magnética Cerebral
T-2 (agua brillante) con supresión de LCR (FLAIR)T-2 (agua brillante) con supresión de LCR (FLAIR)
Lesiones Lesiones desmielinizantes desmielinizantes
siguiendo las vénulas siguiendo las vénulas periependimariasperiependimarias
(“dedos de Dawson”)(“dedos de Dawson”)
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Resonancia Magnética CerebralResonancia Magnética Cerebral
T-1 (agua oscura)T-1 (agua oscura) T1 (agua oscura) T1 (agua oscura) GadolinioGadolinio
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HistologíaHistología Inflamación perivascularInflamación perivascular
Predomina en vénulasPredomina en vénulas
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HistologíaHistología Destrucción de mielina por macrófagosDestrucción de mielina por macrófagos
Relativa preservación de axonesRelativa preservación de axones
MielinaMielinaLuxol FB/PASLuxol FB/PAS
AxonesAxonesN-F plataN-F plata
Amputación axonalAmputación axonal Microscopia confocalMicroscopia confocal
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Anatomía PatológicaAnatomía Patológica Placas de desmielinizaciónPlacas de desmielinización
Cerebro normalCerebro normal Esclerosis MúltipleEsclerosis Múltiple
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Diagnóstico Clínico DefinitivoDiagnóstico Clínico Definitivo
Lesiones diseminadas en espacioLesiones diseminadas en espacio
Lesiones diseminadas en tiempoLesiones diseminadas en tiempo
BaseBase 4 semanas4 semanas 7 semanas7 semanas 9 semanas9 semanas
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Diagnóstico Diferencial (I)Diagnóstico Diferencial (I)
Enfermedades autoinmunitariasEnfermedades autoinmunitarias
Síndrome de SjögrenSíndrome de Sjögren
Lupus eritematoso diseminadoLupus eritematoso diseminado
Enfermedad de BehçetEnfermedad de Behçet
SarcoidosisSarcoidosis
Síndrome de anticuerpos contra fosfolípidosSíndrome de anticuerpos contra fosfolípidos
Síndromes paraneoplásicosSíndromes paraneoplásicos
CIDP con desmielinización centralCIDP con desmielinización central
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Diagnóstico Diferencial (II)Diagnóstico Diferencial (II)
Enfermedades vascularesEnfermedades vasculares
Hemangioma cavernosoHemangioma cavernoso
Vasculitis del sistema nervioso centralVasculitis del sistema nervioso central
Vasculitis cerebral retino-coclear (Síndrome de Susac)Vasculitis cerebral retino-coclear (Síndrome de Susac)
CADASIL (Cerebral Autosomal Dominant Arteriopathy with CADASIL (Cerebral Autosomal Dominant Arteriopathy with Subcortical Infarcts and Leukoencephalopathy)Subcortical Infarcts and Leukoencephalopathy)
Síndromes genéticosSíndromes genéticos Atrofia óptica de LeberAtrofia óptica de Leber Otras citopatías mitocondrialesOtras citopatías mitocondriales
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Pronóstico (I)Pronóstico (I) Brote aisladoBrote aislado
Neuritis ópticaNeuritis óptica Tronco-encefalitisTronco-encefalitis CerebelitisCerebelitis
más probabilidades de recurrir más probabilidades de recurrir
peor pronóstico a los 10 años si peor pronóstico a los 10 años si acompañado por lesiones cerebrales en resonancia magnética acompañado por lesiones cerebrales en resonancia magnética
cerebralcerebral
hay bandas oligoclonales en el LCRhay bandas oligoclonales en el LCR
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Pronóstico (II)Pronóstico (II) Forma benigna (normales > 20 años): 10 %Forma benigna (normales > 20 años): 10 %
Forma fulminante (mueren en unos meses): 3 %Forma fulminante (mueren en unos meses): 3 %
Resto, empeoramiento entrecortado lentoResto, empeoramiento entrecortado lento Promedio de vida se acorta por unos 8 añosPromedio de vida se acorta por unos 8 años
Pronóstico es peor si:Pronóstico es peor si: Género masculinoGénero masculino Brotes frecuentesBrotes frecuentes Déficit neurológico permanente desde el principioDéficit neurológico permanente desde el principio Forma progresiva primariaForma progresiva primaria
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Evolución: Empeoramiento ProgresivoEvolución: Empeoramiento Progresivo
20 % - forma benigna, no empeoran20 % - forma benigna, no empeoran
70 % - forma recurrente o en brotes70 % - forma recurrente o en brotes
10 % - forma progresiva primaria10 % - forma progresiva primaria
50% - requieren ayuda para caminar a los 15 años de 50% - requieren ayuda para caminar a los 15 años de evolución de la enfermedadevolución de la enfermedad
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Tratamiento (I)Tratamiento (I)
Interferón betaInterferón beta
Reduce frecuencia de brotes por un 30 %Reduce frecuencia de brotes por un 30 %
Reduce incidencia de placas en la resonancia magnéticaReduce incidencia de placas en la resonancia magnética
Causa un síndrome gripalCausa un síndrome gripal
1-a (Avonex)1-a (Avonex) 30 30 g intramuscular semanalg intramuscular semanal
1-b 1-b 8 (Betaseron) o 22-44 (Rebif) millones de UI subcutáneas un día 8 (Betaseron) o 22-44 (Rebif) millones de UI subcutáneas un día
si y otro no (reacción local en sitio de inyección)si y otro no (reacción local en sitio de inyección)
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Tratamiento (II)Tratamiento (II)
Acetatato de glatiramero (no en España)Acetatato de glatiramero (no en España)
Péptidos de aminoácidos abundantes en mielinaPéptidos de aminoácidos abundantes en mielina
Reduce algo la frecuencia de brotesReduce algo la frecuencia de brotes
Reduce algo la incidencia de placas en la resonancia Reduce algo la incidencia de placas en la resonancia magnéticamagnética
20 20 g subcutáneos diariosg subcutáneos diarios
Pocos efectos secundariosPocos efectos secundarios
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Tratamiento (III)Tratamiento (III)
Inmunoglobulina intravenosaInmunoglobulina intravenosa
Reduce frecuencia de brotesReduce frecuencia de brotes
No parece reducir la progresión de la enfermedadNo parece reducir la progresión de la enfermedad
0.15-0.2 g/kg de peso intravenoso cada mes durante 0.15-0.2 g/kg de peso intravenoso cada mes durante dos añosdos años
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Tratamiento de Empeoramiento ProgresivoTratamiento de Empeoramiento Progresivo
Hidroclorato de mitoxantrona (no en España)Hidroclorato de mitoxantrona (no en España)
Reduce frecuencia de brotesReduce frecuencia de brotes
Reduce incidencia de placas en la resonancia magnéticaReduce incidencia de placas en la resonancia magnética
Reduce la progresión de la enfermedadReduce la progresión de la enfermedad
5 o 12 mg/m2 de superficie corporal intravenoso cada 3 5 o 12 mg/m2 de superficie corporal intravenoso cada 3 meses durante 2 añosmeses durante 2 años
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Tratamiento del Brote AgudoTratamiento del Brote Agudo
No se utiliza para brotes leves o puramente sensorialesNo se utiliza para brotes leves o puramente sensoriales
Metilprednisolona intravenosaMetilprednisolona intravenosa
Acelera la mejoríaAcelera la mejoría
Probablemente no cambia el curso de la enfermedadProbablemente no cambia el curso de la enfermedad
1 gm intravenoso cada mañana, tres a cinco días1 gm intravenoso cada mañana, tres a cinco días
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Etiología (I)Etiología (I)
Predisposición genéticaPredisposición genética
Más frecuente en gemelos monozigóticosMás frecuente en gemelos monozigóticos Concordancia monozigóticos: 31 % Concordancia monozigóticos: 31 %
Concordancia en dizigóticos: 5 %Concordancia en dizigóticos: 5 %
Aumento de riesgo con el alele HLA-DR2Aumento de riesgo con el alele HLA-DR2
Factores ambientalesFactores ambientales
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Etiología (II)Etiología (II)
Factores ambientales Factores ambientales (ninguno confirmado)(ninguno confirmado)
Infección viralInfección viral
Lipopolisacáridos bacterialesLipopolisacáridos bacteriales
SuperantígenosSuperantígenos
Metabolitos reactivosMetabolitos reactivos
Estrés metabólicoEstrés metabólico
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PatogénesisPatogénesis Inflamación perivascularInflamación perivascular
¿Cómo y por qué ocurre?¿Cómo y por qué ocurre?
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Patogénesis (I)Patogénesis (I) Linfocitos T penetran la barrera hematoencefálica Linfocitos T penetran la barrera hematoencefálica
y activan células presentadoras de antígenoy activan células presentadoras de antígeno
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Patogénesis (II)Patogénesis (II) Linfocitos T penetran la barrera hematoencefálica Linfocitos T penetran la barrera hematoencefálica
y activan células presentadoras de antígenoy activan células presentadoras de antígeno
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Pat
ogén
esis
(II
I)P
atog
énes
is (
III)
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ple Mejora a través de Mejora a través de
mecanismos de mecanismos de reparación tisularreparación tisular
Patogénesis (IV)Patogénesis (IV)
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Patogénesis (V)Patogénesis (V)
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Formas AtípicasFormas Atípicas
Progresiva primaria (8%)Progresiva primaria (8%)
Forma pseudo-tumoral (0.7 %)Forma pseudo-tumoral (0.7 %)
Síndrome de Devic (neuromielitis óptica) (0.7 %)Síndrome de Devic (neuromielitis óptica) (0.7 %)
Afectación topográfica aisladaAfectación topográfica aislada Neuritis ópticaNeuritis óptica
Encefalitis de troncoencéfaloEncefalitis de troncoencéfalo
CerebelitisCerebelitis
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Progresiva PrimariaProgresiva Primaria
Progresión sin brotesProgresión sin brotes
De más de 6 meses de duraciónDe más de 6 meses de duración
Afecta a menudo la médula espinalAfecta a menudo la médula espinal
Tan frecuente en hombres como en mujeresTan frecuente en hombres como en mujeres
Aparición a edad más avanzadaAparición a edad más avanzada
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Progresiva PrimariaProgresiva Primaria
Diagnóstico Diferencial (I)Diagnóstico Diferencial (I)
Enfermedades metabólicasEnfermedades metabólicas
Trastornos del metabolismo de la vit. BTrastornos del metabolismo de la vit. B1212
InfeccionesInfecciones
Mielopatía por HIV o HTLV-1Mielopatía por HIV o HTLV-1
SífilisSífilis
LymeLyme
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Progresiva PrimariaProgresiva Primaria
Diagnóstico Diferencial (II)Diagnóstico Diferencial (II)
Fístula arteriovenosa dural espinalFístula arteriovenosa dural espinal
Ataxias y paraplegias hereditariasAtaxias y paraplegias hereditarias
Mielopatía espondilóticaMielopatía espondilótica
Tumores de la médula espinalTumores de la médula espinal
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Progresiva Primaria. TratamientoProgresiva Primaria. Tratamiento
Poca inflamaciónPoca inflamación
No responde a esteroidesNo responde a esteroides
Metotrexato?Metotrexato?
Imurán?Imurán?
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Forma Pseudo-tumoralForma Pseudo-tumoral
• Hombre de 42 años. Afasia de Wernicke progresiva sobre 2 semanasHombre de 42 años. Afasia de Wernicke progresiva sobre 2 semanas
• Lóbulo temporal izquierdo inflamado (D = 4.8 cm; I = 5.3 cm)Lóbulo temporal izquierdo inflamado (D = 4.8 cm; I = 5.3 cm)
• El realze por gadolinio respeta córtexEl realze por gadolinio respeta córtex
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CPC, N Engl J Med, Aug 20, 1998CPC, N Engl J Med, Aug 20, 1998 Chica de 15 años con hemiparesis, disartria y Chica de 15 años con hemiparesis, disartria y
una lesión cerebraluna lesión cerebral
Diagnóstico Clínico: Tumor cerebralDiagnóstico Clínico: Tumor cerebral Servicio del Massachusetts General HospitalServicio del Massachusetts General Hospital Ponente de la conferencia clínico-patológicaPonente de la conferencia clínico-patológica
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Forma Pseudo-tumoralForma Pseudo-tumoral
The Lancet, Vol. 352 Nov 28, 1998The Lancet, Vol. 352 Nov 28, 1998
Last week, the Supreme Court of Israel upheld a
lower district court conviction of malpractice.
The ruling was maintained against a
neurosurgeon and a pathologist for
misdiagnosing multiple sclerosis as a malignant
tumour and unnecessarily removing part of the
patient's brain and subjecting the patient to
radiation treatment.
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Forma Pseudo-tumoralDiagnóstico DiferencialForma Pseudo-tumoralDiagnóstico Diferencial
TumorTumor InfeccionInfeccion DesmielinizanteDesmielinizante
““Anillo abierto”Anillo abierto”““Anillo cerrado”Anillo cerrado”
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