ESCLERODERMIAESCLERODERMIA

• Enfermedad del tejido conjuntivo caracterizada por zonas de endurecimiento de la piel limitadas o generalizadas, de evolución crónica

• Enfermedad del tejido conjuntivo caracterizada por zonas de endurecimiento de la piel limitadas o generalizadas, de evolución crónica

ESCLERODERMIALOCALIZADA

ESCLERODERMIALOCALIZADA

• Clasificación:

• Localizada (morfea)

• Generalizada (esclerosis sistémica progresiva)

• Clasificación:

• Localizada (morfea)

• Generalizada (esclerosis sistémica progresiva)

ESCLERODERMIA LOCALIZADA

ESCLERODERMIA LOCALIZADA

• Clasificación

• Gotas, pecho, cuello lineal-trayecto sartorio frontoparietal – golpe de sable anular o ainhum congénita diseminada 4.5 – 5.4% sistémica

• Clasificación

• Gotas, pecho, cuello lineal-trayecto sartorio frontoparietal – golpe de sable anular o ainhum congénita diseminada 4.5 – 5.4% sistémica

ESCLERODERMIA LOCALIZADA

ESCLERODERMIA LOCALIZADA

Diagnóstico diferencial

• Esclerosis sistémica progresiva, liquen escleroso y atrófico, atrodermia idiopática de pasini, lepra

Diagnóstico diferencial

• Esclerosis sistémica progresiva, liquen escleroso y atrófico, atrodermia idiopática de pasini, lepra

• Histología:

• Atrofia de la epidermis, engrosamiento de haces de colágeno atrofía de anexos y vasos, infiltrado linfocitario

• Histología:

• Atrofia de la epidermis, engrosamiento de haces de colágeno atrofía de anexos y vasos, infiltrado linfocitario

ESCLERODERMIA LOCALIZADA

ESCLERODERMIA LOCALIZADA

• Tratamiento lubricación local diaminofenilsulfona vitamina E colquicina calcipotriol (vit. D)

• Tratamiento lubricación local diaminofenilsulfona vitamina E colquicina calcipotriol (vit. D)

ESCLERODERMIA LOCALIZADA

ESCLERODERMIA LOCALIZADA

ESCLERODERMIA SISTÉMICA PROGRESIVA

ESCLERODERMIA SISTÉMICA PROGRESIVA

• DEFINICIÓN:

• (generalizada) enf. Del tejido conjuntivo que afecta piel articulaciónes músculos y organos internos tubo digestivo pulmón evol. Crónica, minusvalidez y muerte

• DEFINICIÓN:

• (generalizada) enf. Del tejido conjuntivo que afecta piel articulaciónes músculos y organos internos tubo digestivo pulmón evol. Crónica, minusvalidez y muerte

ESCLERODERMIA SISTÉMICA PROGRESIVA

ESCLERODERMIA SISTÉMICA PROGRESIVA

• Frecuencia predomina mujeres 4 – 1

edad 30 – 40 años 90%

inicia edad adulta

• Frecuencia predomina mujeres 4 – 1

edad 30 – 40 años 90%

inicia edad adulta

ESCLERODERMIA SISTÉMICA PROGRESIVA

ESCLERODERMIA SISTÉMICA PROGRESIVA

• Clasificación

1- Acroesclerosis

2- Síndrome de Crest (calcinosis)

Reynaud, fibrosis esofágica,

Esclerodactilia, telangiectasia

3- Esclerosis sistémica difusa

• Clasificación

1- Acroesclerosis

2- Síndrome de Crest (calcinosis)

Reynaud, fibrosis esofágica,

Esclerodactilia, telangiectasia

3- Esclerosis sistémica difusa

• Cuadro clínico

• Fenomeno raynaud artralgias• Rigidez articular (anquilosis)• Garra esclerodermica

• Cuadro clínico

• Fenomeno raynaud artralgias• Rigidez articular (anquilosis)• Garra esclerodermica

ESCLERODERMIA SISTÉMICA PROGRESIVA

ESCLERODERMIA SISTÉMICA PROGRESIVA

Esclerosis acral Disfagia Fiebre Astenia Pérdida peso Alt. pulmonares

Esclerosis acral Disfagia Fiebre Astenia Pérdida peso Alt. pulmonares

ESCLERODERMIA SISTÉMICA

ESCLERODERMIA SISTÉMICA

• Cuadro clínico

• Fenomeno de Raynaud

• Artralgias

• Rigidez articular, (garra esclerodermica)

• Calcinosis cutis

• Borramiento de pliegues

• Cuadro clínico

• Fenomeno de Raynaud

• Artralgias

• Rigidez articular, (garra esclerodermica)

• Calcinosis cutis

• Borramiento de pliegues

ESCLERODERMIA SISTÉMICA PROGRESIVA

ESCLERODERMIA SISTÉMICA PROGRESIVA

• MANIFESTACIONES CUTÁNEAS

• Pasa por 3 fases edematosa, esclerosa y atrófica hiperpigmentación difusa, telangiectasias, esclerodactilia, úlceras y calcinosis

• MANIFESTACIONES CUTÁNEAS

• Pasa por 3 fases edematosa, esclerosa y atrófica hiperpigmentación difusa, telangiectasias, esclerodactilia, úlceras y calcinosis

ESCLERODERMIA SISTÉMICA

ESCLERODERMIA SISTÉMICA

• La Rx de dientes revela engrosamiento alveolo dental

• Serie esofagogastroduodenal muestra dificultad en la onda peristaltica, en esofago

• Retraso vaciamiento gástrico

• La Rx de dientes revela engrosamiento alveolo dental

• Serie esofagogastroduodenal muestra dificultad en la onda peristaltica, en esofago

• Retraso vaciamiento gástrico

ESCLERODERMIA SISTÉMICA

ESCLERODERMIA SISTÉMICA

• Laboratorio ( cont)

• en daño musc. aldosa

• creatinina en 24 hrs.

• Laboratorio ( cont)

• en daño musc. aldosa

• creatinina en 24 hrs.

ESCLERODERMIA SISTÉMICA PROGRESIVA

ESCLERODERMIA SISTÉMICA PROGRESIVA

• Complicaciones:

• Sdr. Sjogren

• Dermatomositis

• Síndrome superposición

• Artritis reumatoide

• Lupus eritematoso

• Daño renal causa de muerte

• Complicaciones:

• Sdr. Sjogren

• Dermatomositis

• Síndrome superposición

• Artritis reumatoide

• Lupus eritematoso

• Daño renal causa de muerte

• LABORATORIO• Anticuerpos antiuracilo RNA• ScL 70 positivos en 10 a 60%• Aca son muy especificos• RNA

• LABORATORIO• Anticuerpos antiuracilo RNA• ScL 70 positivos en 10 a 60%• Aca son muy especificos• RNA

ESCLERODERMIA SISTÉMICA

ESCLERODERMIA SISTÉMICA

LABORATORIO:• Anemia • Eosinofilia• Vsg • Céluas L.E.• Fac. reumatoide

LABORATORIO:• Anemia • Eosinofilia• Vsg • Céluas L.E.• Fac. reumatoide

ESCLERODERMIA SISTÉMICA PROGRESIVA

ESCLERODERMIA SISTÉMICA PROGRESIVA

Anticuerpos antinucleares

Ac. Antiuracilo (anticuerpo S.C.L. 70)

Aldosa CPK Ácido anti. rna

Anticuerpos antinucleares

Ac. Antiuracilo (anticuerpo S.C.L. 70)

Aldosa CPK Ácido anti. rna

• Histología:

• Piel, hialinización y fibrosis en dermis y grasa subcutanea, esofago infiltrados inflamatorios, atrofia muscular

• Histología:

• Piel, hialinización y fibrosis en dermis y grasa subcutanea, esofago infiltrados inflamatorios, atrofia muscular

ESCLERODERMIA SISTÉMICA PROGRESIVA

ESCLERODERMIA SISTÉMICA PROGRESIVA

• Tratamiento:

• Dieta fraccionada

• Cabecera elevada

• Guantes

• fisioterapia

• Tratamiento:

• Dieta fraccionada

• Cabecera elevada

• Guantes

• fisioterapia

ESCLERODERMIA SISTÉMICA PROGRESIVA

ESCLERODERMIA SISTÉMICA PROGRESIVA

Antiácidos VasodilatadoresGlucocorticoidesCloroquinaD:D.S.D. penicilamina

Antiácidos VasodilatadoresGlucocorticoidesCloroquinaD:D.S.D. penicilamina