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EOSINOFILIAS PULMONARES
DR. CARLOS GONZALEZ ANDRADE R2 NEUMOLOGIA
CENTRO MEDICO NACIONAL DE OCCIDENTE
• Löffler en 1932 se refirió a un proceso benigno, de causa desconocida, poco sintomático, que se caracterizaba por opacidades radiográficas fugaces y migratorios asociados a una eosinofilia periférica.
• En 1952 Reeder y Goodrich sugieren la denominación de infiltrados pulmonares con eosinofilia (PIE síndrome).
• En el mismo año Crofton y cols. Propusieron otra clasificación:
• Grupo heterogéneo de enfermedades y trastornos de difícil clasificación que constituyen un 1% de todas las neumopatías.
• 1969 Liebow y Carrington: infiltrados pulmonares con o sin esosnofilia periférica. Aspergillus fumigatus.
• 1996 J. Allen propuso definir dos grupos de enfermedades:
• 1) enfermedades en las que los eosinófilos son parte integral y fundamental de la inflamación y además forman parte de la definición de las mismas (eosinofilias pulmonares)
• 2) un grupo de enfermedades que asocian en forma variable concentración elevada de eosinófilos aumentados.
CLASIFICACION DE LAS EOSINOFILIAS PULMONARES
• En el momento actual no hay acuerdo unánime sobre cómo deben clasificarse estos trastornos.
• Para poder establecer el diagnóstico de una eosinofilia pulmonar se exige que estén presentes los dos criterios siguientes:
• a) existencia de infiltrados radiográficos pulmonares de tipo alveolar, constituidos predominantemente por eosinófilos.
• b) existencia de una eosinofilia periférica superior a 1.000 células/mm3 (se estima como normal hasta 400 eosinófilos/mm3).
SINDROME DE LÖEFFLER• Síntomas respiratorios moderados + Eosinofilia en sangre periférica + Opacidades
pulmonares migratorias en Rx.
• Hipersensibilidad inmune a áscaris lumbricoides es la etiología más común.
• Afecta a personas de todas las edades.
• Clínica: febrícula + tos no productiva + disnea (leve-moderada) + ocasionalmente hemoptisis.
• PFP: Restricción leve a moderada con DLco disminuida.
• Los síntomas aparecen entre 9-12 días posterior a la ingesta de A. lumbricoides.
• No son requeridos estudios histológicos pulmonares para el diagnostico.
• Tratamiento: Boncodilatadores pueden ayudar a aliviar los síntomas.
• Mebendazol 100 mg vo c/12 hrs por 3 días en caso de A. Lumbricoides.
• Aguda típicamente cutánea. Forma crónica de reinfección
• Síntomas tipo asma que empeoran con corticoesteroides.
• Hiperinfeccion: forma de reinfección acelerada, pacientes inmunocomprometidos. Se relaciona con SDRA.
• DX: Identificacion de la larva en esputo, LBA, Cepillado bronquial o biopsia trasbronquial.
• TX: Tiabendazol o Ivermectina
ESTRONGILOIDOSIS
SINDROMES EOSINOFILICOS PULMONARES INDUCIDOS POR
FARMACOS/TOXINAS• Los fármacos que pueden
producir una eosinofilia pulmonar son numerosos:
• Los más habituales son el ácido acetilsalicílico y sulfamidas como la sulfasalacina.
• Se han reportado también casos de eosinofilia pulmonar en casos de exposición a:
• Radiación por Ca de mama
• Contrastes con agentes yodados
• Inhalación de cocaína o heroína
• En la radiografía de tórax se observan opacidades alveolares o intersticiales transitorias, periféricas y de predominio basal.
• TAC: Consolidaciones bilaterales con vidrio esmerilado.
• El pronóstico es bueno.
• La supresión del fármaco suele acompañarse de una curación completa en menos de 1 mes.
• Los corticoesteroides sólo son necesarios en los casos más graves (5 a 7 días con dosis de 0,5 mg/kg/día de prednisona).
NEUMONÍA EOSINÓFILA IDIOPATICA AGUDA
• Forma severa de Neumonía eosinofilica.
• Afecta a ambos sexos y cualquier edad, aunque se ha visto mayor incidencia en varones jóvenes alrededor de 30 años.
• Relacionado a pacietes con Lucemia mieloproliferativa o VIH.
• Presentación clínica:• Fiebre• Mialgias• Tos• Disnea• Dolor torácico pleurítico • Hipoxemia (<60 mmHg)
• La duración promedio de los síntomas es de 3 días.
• Estertores crepitantes difusos en el tórax y desarrollo de insuficiencia respiratoria.
• Leucocitocis moderada, a diferencias de otras EP con ausencia de Eosinofilia periferica
• El LBA muestra un recuento elevado mixto, con Eosinofilia en 50% y con aumento concomitante de linfocitos (20%) y neutrófilos (15%).
• PFP: Patrón restrictivo y DLco aumentada.
• Rx: Opacidades bilaterales, simétricas, de patrón alveolar e intersticial, con vidrio esmerilado o presencia de patrón micronodular.
• TAC: áreas parcheadas de condensación alveolar o de vidrio deslustrado y, en ocasiones, engrosamientos de los septos interlobulares y nódulos mal definidos.
• Tratamiento:
• Fase aguda: Metilprednisolona de 60-125 mg iv c/6 horas.
• Sostén: Prednisona 40-60 mg vo por 3-4 semanas con reducción gradual posterior.
NEUMONÍA EOSINOFILICA CRÓNICA
• Descrita por Carrington en 1969 y es la eosinofilia pulmonar más frecuente en países desarrollados de Occidente.
• Edades pico entre 30-40 años.
• Mujeres/Hombres 2:1, se iguala después de los 60 años.
• 30% tiene historia de atopia, rinitis alérgica o pólipos nasales. 70% presenta asma de inicio adulto.
• Manifestaciones clínicas son bastante inespecíficas• Tos no productiva • Disnea• Dolor torácico• Fiebre o febrícula• Sudoración nocturna• Afectación del estado general • Pérdida de peso
• 90% eosinofilia periférica (mayor del 6%). VSG por encima de 60 mm/hora y la IgE sérica total también suele aumentar ligeramente.
• Rx: opacidades pulmonares bilaterales y periféricas, generalmente no segmentarios, 25% de los casos aparecen constituyendo un patrón que se ha comparado el patrón en alas de mariposa invertido.
• TAC: vidrio esmerilado, que coexisten con otras de condensación alveolar, engrosamiento de los septos, pequeños derrames pleurales (40%) y adenopatías mediastínicas (17%).
• 10% mejora de forma espontánea.
• El tratamiento con corticoesteroides consigue una rápida y espectacular respuesta clínica y radiográfica.
• Dosis de 0,5 a 1 mg/kg/día de prednisona los síntomas mejoran en 24 o 48 horas y las alteraciones radiológicas desaparecen en unos 10 a 30 días.
EOSINÓFILA PULMONAR TROPICAL
• Cuadro clínico comprendido por:
• Fiebre, malestar general, anorexia, perdida de peso, tos intermitente no productiva, con disnea o sibilancias, marcada eosinofilia en sangre periférica y resolución espontanea después de “varias” semanas.
• Secundario a Filariasis Wuchereria bancrofti y Brugia malayi.
• Hombres/Mujeres 4:1. Edad de entre 25-40 años
• Laboratorio: >3,000 eosinofilos x mm y 90% del diferencial de leucocitos.
• IgE normalmente elvada >1000 U/ml.
• Dx definitivo: Identificacion de Filarias en muestras de tejido pulmonar o adenopatías.
• Rx: opacidades retículo-nodulares con patrón moteado son los hallazgos clásicos.
• Tratamiento: Dietilcarbamazina 2 mg/kg de peso 3 veces al día por 14-21 días.
ASPERGILIOSOS BRONCOPULMONAR ALERGICA
• Es un trastorno causado por una compleja respuesta de hipersensibilidad I y III a antigenos fungicos inhalados.
• Comunmente por Aspergillus sp (Aspergillus fumigatus)
• Cuando la etiologia no es Aspergillus se llama Micosis broncopulmonar alergica
• Otras causas:
• Candida. Pseudomonas aeruginosa. Aspergillus terreus. Helminthosporium. Curvularia lunata
• Clínicamente se manifiesta con:
• Disnea • Febrícula• Tos • Expectoración purulenta • Hemoptisis • Dolor torácico
• La exploración física revela espiración alargada y sibilancias en la mayoría de los pacientes, algunos presentan estertores gruesos
• En las pruebas de laboratorio se aprecia eosinofilia en la mayoría de los pacientes, generalmente por encima de 1.000 células/μl.
• Los eosinófilos en esputo también suelen estar presentes y las concentraciones de IgE total y específica están elevadas (IgE total > 800-1.000 μg/ml).
• La determinación de IgE ayuda a distinguir a los asmáticos sensibles al hongo y sin ABPA, y sus concentraciones son el mejor indicador de actividad de la enfermedad, por lo que deben monitorizarse de forma regular.
RADIOGRAFÍA
• Hallazgos tipicos son opacidades bilaterales y bronquiectasias.
• Predileccion por lobulos superiores
• Opacidades en dedos de guante
• Sombras tubulares o en forma de "vías de tren
• Sombras en anillo de sello
• Consolidación pulmonar
• La tomografía axial computarizada de alta resolución es el mejor método radiológico para mostrar la presencia de bronquiectasias, que suelen ser centrales y afectar la vía aérea proximal.
• En estadios avanzados se observa pérdida de volumen de los lóbulos superiores y signos de fibrosis con extenso “panal de abeja”.
• El tratamiento de elección para la ABPA son los corticoides, que han demostrado lograr la remisión de los síntomas y de las opacidades pulmonares, hacer descender las concentraciones de IgE y controlar la eosinofilia periférica.
• La dosis inicial de prednisona es de 0,5 mg/kg/día durante 2 semanas, para ir disminuyéndola gradualmente.
• Los corticoides inhalados no han demostrado su eficacia a la hora de prevenir la progresión y la lesión pulmonar asociada con la ABPA.
• El tratamiento con itraconazol a dosis de 200 mg durante 16 semanas, que obtuvo buenos resultados en cuanto a la mejoría de los síntomas, de la función pulmonar y de la tolerancia al ejercicio, disminución de las concentraciones de IgE y reducción de las dosis de esteroides.
SINDROME DE CHURG-STRAUSS (GRANULOMATOSIS ALERGICA Y ANGEITIS)
• Es la vasculitis que con más frecuencia se asocia a una eosinofilia pulmonar.
• Su causa es desconocida.
• Afecta a múltiples órganos y sistemas.
• Se considera que su patogenia es de naturaleza inmunoalérgica, con una reacción antígeno-anticuerpo mediada por la IgE.
• Enfermedad poco común que normalmente afecta a personas adultas <65 años (38-50).
• Es una vasculitis necrotizante de vasos de pequeño y mediano calibre que se asocia con asma y eosinofilia.
• Los síntomas generales de la enfermedad son inespecíficos (fiebre, adelgazamiento, artralgias, mialgias, malestar general).
• En la radiografía de tórax se evidencian opacidades pulmonares difusas, transitorias y, en ocasiones, migratorias.
• TAC: áreas en vidrio deslustrado o de consolidación periférica. Los nódulos centrolobulares, el engrosamiento o dilatación bronquial, los septos engrosados y las adenopatías hiliares o mediastínicas son hallazgos menos frecuentes.
• En un 20% de los enfermos existe un derrame pleural muy rico en eosinófi los
SINDROME HIPEREOSINOFILICO IDIOPATICO
• Es un trastorno muy poco frecuente. Predomina en los varones 9:1
• Edad entre los 20 -50 años.
• El síndrome se caracteriza por una eosinofi lia periférica muy persistente, que suele durar más de 6 meses, con recuentos que superan las 1.500 células/mm3 y que a veces llegan hasta los 150.000 eosinófi los/mm3.
• Sintomas similares a AEP: • Fiebre • Sudoración nocturna • Anorexia • Malestar general• Perdida de peso• Prurito• Tos
• Compromiso Respiratorio en 40% (derrame pleural, tromboembolia, pulmonares, tos y opacidades intersticiales.
• Compromiso cardiaco (principal causa de mortalidad: ICC, miocarditis, endocarditis, trombos intravacitarios y fibrosis endocardica.
• SNC: tromboembolias cerebrales, neuropatías periféricas, alteraciones cognitivas y del comportamiento (70%).
• Piel: pápulas eritematosas y pruriginosas, nódulos, urticaria, angioedema.
• Supervivencias hasta de 10 años en un 40% a 70% de los casos.
• Solo 50% de los pacientes responden a terapias con corticoesteroides por si solos.
• Tratamiento:
• Prednisolone 1mg/kg/day tapered
• Hydroxiurea 0.5 to 1.5 g por día
• También pueden utilizarse vincristina, etopósido, la ciclosporina y el interferón alfa.
• El imatinib, un inhibidor de la tirosinacinasa, es un tratamiento nuevo muy prometedor, especialmente en la forma mieloproliferativa.