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Enfermedades infiltrativas difusas

Dr. Miguel Edo. Poblete Sepúlveda Médico cirujano-Diplomado medicina interna

Instructor adjunto Universidad de Atacama

Aspectos generales Se agrupa bajo esta denominación un alto número de enfermedades heterogéneas que tienen en común comprometer predominantemente el intersticio pulmonar en forma difusa.

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Patogenia Las enfermedades intersticiales difusas pueden estar confinadas exclusivamente al pulmón o ser parte de una patología sistémica multiorgánica (enfermedades colágenas, enfermedades crónicas intestinales, hepáticas o renales), a las cuales pueden, ocasionalmente, preceder.

Patogenia En ambas situaciones se combinan en grado variable tres mecanismos básicos: daño alveolar difuso, reacción inflamatoria y activación fibroblástica, que conducen a diferentes formas de reparación, remodelación o destrucción.

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Patogenia

Patogenia de las enfermedades alveolares difusas. La lesión inicial produce un daño alveolar que inicia una reacción inflamatoria o una activación fibro-proliferativa. En algunos casos ambos procesos van a la reparación, con o sin secuelas. En otros, los propios mediadores inflamatorios causan más daño alveolar, con la consiguiente formación de un círculo vicioso que perpetúa el trastorno.

ENFERMEDADES PARENQUIMATOSAS DIFUSAS DEL PULMON Clasificación simplificada de las Sociedades Americana de Tórax y Respiratoria Europea

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Anatomía patológica Los diferentes patrones incluyen combinaciones variables de: • Efectos directos de la lesión, representados por daño del epitelio alveolar o alteraciones de la pared capilar.

• Inflamación. • Proliferación fibroblástica. • Diversos grados de hiperplasia e hipertrofia de fibras musculares lisas.

Fisiopatologia Disminución de la distensibilidad pulmonar.

Hipoxemia. Hipertensión pulmonar y corazón pulmonar.

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AGENTES Y MECANISMOS CAUSANTES O ASOCIADOS A COMPROMISO INTESTICIAL DIFUSO

AGENTES Y MECANISMOS CAUSANTES O ASOCIADOS A COMPROMISO INTESTICIAL DIFUSO

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ENFERMEDADES INTERSTICIALES DE

CAUSA DESCONOCIDA

FIBROSIS PULMONAR IDIOPATICA (Idiopathic pulmonary fibrosis: IPF)

Sustrato histológico: patrón llamado UIP (Usual Interstitial Pneumonia), que se caracteriza por la presencia de focos fibroblásticos, independientes del grado de inflamación, y por presentar áreas en diferentes etapas de desarrollo, con predominio bi-basal y subpleural que conducen finalmente a un extenso panal de abejas.

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NEUMONIA INTERSTICIAL NO ESPECIFICA (Non-specific interstitial pneumonia: NSIP)

NEUMONIA INTESTICIAL AGUDA (Acute interstitial pneumonia: AIP)

Es un cuadro agudo de inflamación intersticial con insuficiencia respiratoria sin causa aparente.

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NEUMONIA INTERSTICIAL DESCAMATIVA (Desquamative intertitial pneumonia: DIP)

Se observa preferentemente en fumadores y se caracteriza por un extenso relleno alveolar de macrófagos pigmentados.

NEUMONIA INTERSTICIAL ASOCIADA A BRONQUIOLITIS RESPIRATORIA

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NEUMONIA ORGANIZATIVA CRONICA (Chronic organizing pneumonia: COP)

También conocida como BOOP (Bronchiolitis obliterans organizing pneumonia).

Reacción histológica inespecífica que se presenta como un cuadro febril con áreas de consolidación dispersas de preferencia subpleurales ligadas a relleno alveolar en organización con o sin bronquiolitis asociada.

Idioopática o presentarse en enfermedades colágenas, infecciones, drogas, neumonitis por hipersensibilidad, etc.

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