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Enfermedades Difusas del Parénquima Pulmonar Hugo Alberto Millán Aguilar R1 Medicina InternaProgramas Multicéntricos de Residencias Médicas ITESM-SSNL
Índice Fisiología Pulmonar
Anatomía Pulmonar BásicaHistología del Intersticio Pulmonar Componentes Mecánicos del Sistema Respiratorio, el Mecanismo del Intercambio Gaseoso y el Transporte de Oxigeno
Pruebas de Función PulmonarEDPP
Abordaje General de las Enfermedades Difusas del Parénquima Pulmonar Neumonías Intersticiales Idiopáticas Fibrosis Pulmonar IdiopáticaNOCNeumoconiosis (i.e Silicosis) ETC-EIP
Objetivos Generales Recordar la Anatomía Pulmonar Básica.Reconocer los Mecanismos de Funcionamiento del Sistema Respiratorio y el Transporte del Oxigeno. Definir las Pruebas de Función Pulmonar. Revisar el Abordaje Principal de las Enfermedades Difusas del Parénquima Pulmonar.Reconocer las Enfermedades Idiopáticas de Intersticio pulmonar. Definir Fibrosis Pulmonar.
AbreviacionesNIU: Neumonía Intersticial UsualNID: Neumonía Intersticial Descamativa NINE: Neumonía Intersticial No Especifica BR: Bronquiolitis Respiratoria DAD: Daño Alveolar DifusoNIL: Neumonía Intersticial LinfocíticaNOC: Neumonía Organizativa CriptogénicaNIIP: Neumonías Intersticiales Idiopáticas del PulmónTACHR: Tomografía Axial Computarizada de Alta Resolución
BAL: Lavado Bronquioloalveolar BTB: Biopsia Transbronquial PFP: Pruebas de Función Pulmonar PT: Presión Transpulmonar FEV1: Volumen Espiratorio Forzado en el Primer Segundo CVF: Capacidad Vital ForzadaEDDP: Enfermedades Difusas del Parénquima PulmonarFPI: Fibrosis Pulmonar Idiopática ETC: Enfermedades del Tejido Conectivo
Anatomía Pulmonar
Anatomía Pulmonar Después de pasar por cavidad nasal y la faringe el aire inspirado pasa por:
TraqueaBronquios PrincipalesBronquiolos Bronquiolos Respiratorios Conductos Alveolares Alvéolos
Entre la traquea y los conductos alveolares existen alrededor de 23 divisiones, las primeras 16 generaciones forman las vías de conducción, el resto forma la vía de transición y la respiratoria en las cuales existe el intercambio gaseoso. El área transversal desde la traquea hasta los alvéolos es de alrededor de 11,800cm2.Weinberger Steven, Cockrill Barbara, Mandel Jess. “Pulmonary Anatomy and Physiology”.
Principles of Pulmonary Medicine. ed. Elsevier.
A. Bronchial tree. B. Bronchopulmonary segments. Thorax Drake, Richard L., PhD, FAAA, Gray's Anatomy for Students, 3, 121-251 Copyright © 2015 Copyright © 2015, 2010, 2005 by Churchill Livingstone, an imprint of Elsevier Inc
Weinberger Steven, Cockrill Barbara, Mandel Jess. “Pulmonary Anatomy and Physiology”. Principles of Pulmonary Medicine. ed. Elsevier.
(From Thurlbeck WM: Chronic obstructive lung disease. In Sommers SC, editor: Pathology annual , vol 3, New York, 1968, Appleton-Century-Crofts.) Anatomic and Physiologic Aspects of Airways Weinberger, Steven E., MD, FACP, Principles of Pulmonary Medicine, 4, 64-73. Copyright © 2014 Copyright © 2014, 2008, 2004, 1998, 1992, 1986 by Saunders, an imprint of Elsevier Inc
(Adapted from Weibel ER, Burri PH: Funktionelle aspekte der lungenmorphologie. In Fuchs WA, Voegeli E, editors: Aktuelle probleme der roentgendiagnostik , vol 2, Bern, 1973, Huber.) Anatomic and Physiologic Aspects of Airways Weinberger, Steven E., MD, FACP, Principles of Pulmonary Medicine, 4, 64-73 Copyright © 2014, 2008, 2004, 1998, 1992, 1986 by Saunders, an imprint of Elsevier Inc.
(From Gartner LP, Hiatt JL: Color Textbook of Histology, 3rd ed. Philadelphia, Saunders, 2007, p 358.) Respiratory System Gartner, Leslie P., PhD, Concise Histology, 15, 218-229 Copyright © 2011 by Saunders, an imprint of Elsevier Inc. All rights reserved.
Weinberger Steven, Cockrill Barbara, Mandel Jess. “Pulmonary Anatomy and Physiology”. Principles of Pulmonary Medicine. ed. Elsevier.
Anatomía Pulmonar Los alvéolos se encuentran recubiertos por dos tipos de células especiales:1. Neumocitos Tipo 1: Son planas, con
grandes extensiones citoplasmáticas, y son las principales células de recubrimiento.
2. Neumocitos Tipo 2: Son mas grandes, con múltiples cuerpos de inclusión lamelares, las cuales secretan surfactante.
3. Existen además; Macrófagos Alveolares, Linfocitos, Células Plasmáticas, y Mastocitos.
Weinberger Steven, Cockrill Barbara, Mandel Jess. “Pulmonary Anatomy and Physiology”. Principles of Pulmonary Medicine. ed. Elsevier.
Anatomía Pulmonar Inervación
Las paredes de los bronquios y bronquiolos están inervados por el SNA:
Receptores Muscarinicos: Descarga colinérgica la cual causa Broncoconstricción.
Epitelio bronquial y músculo liso existen Receptores β2 Adrenérgicos: Median broncodilatación y aumentan secreción bronquial. Receptores α1 Adrenérgicos: Inhibe la secreción bronquial.
Weinberger Steven, Cockrill Barbara, Mandel Jess. “Pulmonary Anatomy and Physiology”. Principles of Pulmonary Medicine. ed. Elsevier.
Fisiología Pulmonar
Fisiología Pulmonar La composición del aire seco es de:
29.98% de Oxigeno.0.04% de CO2.
78.06% de N2.
0.92% de Gases Inertes (Argón y Helio).
Presión Parcial.
Difusión del Gas.
Weinberger Steven, Cockrill Barbara, Mandel Jess. “Pulmonary Anatomy and Physiology”. Principles of Pulmonary Medicine. ed. Elsevier.
Aspectos Mecánicos de la Pared Torácica
Aspectos Mecánicos del Sistema Respiratorio
Compliance PT Externa: Palv – Ppl. Conforme se incrementa la PT el volumen del pulmón se incrementa, de forma curvilínea, hasta alcanzar un máximo de distensibilidad.La pared torácica al ser una unidad rígida no se puede colapsar por completo
Weinberger Steven, Cockrill Barbara, Mandel Jess. “Pulmonary Anatomy and Physiology”. Principles of Pulmonary Medicine. ed. Elsevier.
Pulmonary Anatomy and Physiology : The Basics. Weinberger, Steven E., MD, FACP, Principles of Pulmonary Medicine, 1, 1-19 Copyright © 2014 Copyright © 2014, 2008, 2004, 1998, 1992, 1986 by Saunders, an imprint of Elsevier Inc.
Pulmonary Anatomy and Physiology : The Basics. Weinberger, Steven E., MD, FACP, Principles of Pulmonary Medicine, 1, 1-19Copyright © 2014 Copyright © 2014, 2008, 2004, 1998, 1992, 1986 by Saunders, an imprint of Elsevier Inc.
Uso de Músculos
Rigidez de PT
Volúmenes Volúmenes Pulmonares
Volumen Corriente: Cantidad de aire que entra a los pulmones con cada inspiración.Volumen de Reserva Inspiratoria: Aire inspirado con un esfuerzo inspiratorio más elevado que el volumen de ventilación normal. Volumen de Reserva Espiratorio: Volumen que se expulsa con un esfuerzo espiratorio activo después de la espiración pasiva.Volumen Residual: El volumen que queda en los pulmones después del máximo esfuerzo espiratorio.
Weinberger Steven, Cockrill Barbara, Mandel Jess. “Pulmonary Anatomy and Physiology”. Principles of Pulmonary Medicine. ed. Elsevier.
Volúmenes Volúmenes Pulmonares
Espacio Muerto Respiratorio: El espacio en la zona de conducción de las vías respiratorias ocupado por el gas que no tiene intercambio con la sangre de los vasos pulmonares. Capacidad Vital: La mayor cantidad de aire que puede inspirarse después de un esfuerzo inspiratorio máximo.FEV1: Fracción de capacidad vital espirada durante el 1 seg de una espiración forzada.
Weinberger Steven, Cockrill Barbara, Mandel Jess. “Pulmonary Anatomy and Physiology”. Principles of Pulmonary Medicine. ed. Elsevier.
Circulación
(From West JB, Dollery CT, Naimark A: Distribution of blood flow in isolated lung; relation to vascular and alveolar pressures. J Appl Physiol 19:713–724, 1964.) Pulmonary Anatomy and Physiology : The Basics Weinberger, Steven E., MD, FACP, Principles of Pulmonary Medicine, 1, 1-19Copyright © 2014 Copyright © 2014, 2008, 2004, 1998, 1992, 1986 by Saunders, an imprint of Elsevier Inc.
25cm
Difusión
Pared Epitelio Alveolar Pared de Endotelio Capilar
Gas Alveolar
Membrana y Plasma Eritrocito
5μm
O2 CO2
Weinberger Steven, Cockrill Barbara, Mandel Jess. “Pulmonary Anatomy and Physiology”. Principles of Pulmonary Medicine. ed. Elsevier.
Transporte El oxigeno es transportado de dos formas 1. Disuelto en la sangre2. Unido a la porción Heme de la hemoglobina
El contenido de oxigeno disuelto en sangre es proporcional a su PP. Con 0.0031ml por cada mmhg de PP de O2
La cantidad de oxigeno transportado por la hemoglobina es una función de la curva de disociación oxigeno-hemoglobina.
Weinberger Steven, Cockrill Barbara, Mandel Jess. “Pulmonary Anatomy and Physiology”. Principles of Pulmonary Medicine. ed. Elsevier.
Transporte
Weinberger Steven, Cockrill Barbara, Mandel Jess. “Pulmonary Anatomy and Physiology”. Principles of Pulmonary Medicine. ed. Elsevier.
Transporte Los 3 factores principales que determinan la entrega de O2 a los tejidos periféricos:
PaO2Nivel de HbGasto Cardiaco (Determinado por Regulación de la Microcirculación)
El transporte de CO2 se logra de 3 formas diferentes
En forma de HCO3CO2 disuelto en plasmaUnido al grupo amino de la hemoglobina
CO2 + H2O H2CO3 HCO3- + H+
Weinberger Steven, Cockrill Barbara, Mandel Jess. “Pulmonary Anatomy and Physiology”. Principles of Pulmonary Medicine. ed. Elsevier.
Relación Va/Q
Va/Q(0)= αEspacio Muerto Fisiológico
Va(0)/Q= 0Shunt
Weinberger Steven, Cockrill Barbara, Mandel Jess. “Pulmonary Anatomy and Physiology”. Principles of Pulmonary Medicine. ed. Elsevier.
Pruebas de Función Pulmonar
Vázquez Garcia Juan et al. Manual para el Uso e Interpretación de la Espirometria. ALAT (2007) México.
Pruebas de Función Pulmonar
Vázquez Garcia Juan et al. Manual
para el Uso e Interpretación de la Espirometria.
ALAT (2007) México.
Pruebas de Función Pulmonar
Vt: Volumen CorrienteIRV: Volumen de Reserva Inspiratoria ERV: Volumen de Reserva Espiratorio FEV1: Volumen de Reserva Espiratorio en el 1er SegFVC: Capacidad Vital ForzadaRV: Volumen Residual FRC: Capacidad Funcional Residual TLC: Capacidad Pulmonar Total Vázquez Garcia Juan et al. Manual para el Uso e Interpretación de la Espirometria. ALAT
(2007) México.
Espirometría Indicaciones de Espirometría
Tabaquismo CrónicoExposición laboral a gases o polvoSíntomas: 1. Tos, 2. Disnea, 3. Sibilancias, 4. Ortopnea y/o 5.Dolor Toráxico Asma/EPOC
Prueba con valor pronostico que se relaciona con la esperanza de vida de las personas así como con la morbi-mortalidad
Vázquez Garcia Juan et al. Manual para el Uso e Interpretación de la Espirometria. ALAT (2007) México.
EspirometríaGráfica Volumen-Tiempo
Vázquez Garcia Juan et al. Manual para el Uso e Interpretación de la Espirometria. ALAT (2007) México.
Espirometría Gráfica Flujo-Volumen
Vázquez Garcia Juan et al. Manual para el Uso e Interpretación de la Espirometria. ALAT (2007) México.
Espirometría Patrones que se pueden definir
Obstructivo Restrictivo
Relación FEV1/CVF
Obstrucción RestricciónNo
NormalSi
CVF Disminuida
Vázquez Garcia Juan et al. Manual para el Uso e Interpretación de la Espirometria. ALAT (2007) México.
Espirometría
Es la FEV1/CVF < LIN
Obstrucción
Si
70-100% Obstrucción Leve60-69% Obstrucción Moderada 50-59% Moderadamente Grave35-49% Obstrucción Grave < 35% Obstrucción Muy Grave
Vázquez Garcia Juan et al. Manual para el Uso e Interpretación de la Espirometria. ALAT (2007) México.
Espirometría
Es la FEV1/CVF > LIN
Es la CVF > LIN 80%
Sugiere Restricción(Bajo Volumen Desplazable)
Espirometría Normal
Vázquez Garcia Juan et al. Manual para el Uso e Interpretación de la Espirometria. ALAT (2007) México.
SiNo
1. Enfermedades Intersticiales del Pulmón 2. Enfermedades Difusas del Parénquima Pulmonar
Enfermedades Difusas del Parénquima
Pulmonar DefiniciónLas enfermedades difusas del parénquima pulmonar, es un termino ambiguo, que se caracterizan por inflamación y fibrosis del parénquima alveolar.Abarca a mas de 200 entidades clínico-patológicas. Se estima que alrededor de 50 millones de personas en todo el mundo sufren de algún subtipo de EDPP en cualquier momento. Es probable que un medico general vea 1 o 2 casos de EDPP por año. Athol Wells. “Approach to diagnosis of diffuse lung disease”. Clinical Respiratory Medicine. Chap. 46 588-598.
ed. Elsevier
Enfermedades Difusas del Parénquima
Pulmonar Puntos ClaveEnfermedades de origen crónico, no infecciosas, no malignas de tracto respiratorio inferior. Amplia variedad de etiologías.Deben ser sospechadas en pacientes con disnea, intolerancia al ejercicio, tos seca e infiltrados anormales en estudios radiológicos. Pruebas de función pulmonar muestran un patrón restrictivo.Tratamiento esta encaminado a disminuir la inflamación del parénquima pulmonar.
Athol Wells. “Approach to diagnosis of diffuse lung disease”. Clinical Respiratory Medicine. Chap. 46 588-598. ed. Elsevier
Causa EDDP Prevalencia Casos N(%)
Incidencia Casos N(%)
Ocupacionales y Ambientales
Neumoconiosis No Clasificable 8 (3.1) -Antracosis 3 (1.1) -Asbestosis 17 (6.6) 15 (7.4)Silicosis 8 (3.1) 6 (3.0)Neumonitis por Hipersensibilidad 3 (1.5) -
Medicamentos y Radiación
NIP Inducida por Medicamentos 5 (1.9) 7 (3.5)Fibrosis por Radiación 1 (0.4) 3 (1.5)
Sd Pulmonares Hemorrágicos
Sd Goodpasture 1 (0.5) -Vasculitis - 1 (0.5)Hemosiderosis 2 (0.8) -Granulomatosis de Wegener 2 (1.2) 6 (3.0)
Fibrosis Pulmonar
Fibrosis Pulmonar Postinflamatoria 43 (16.7) 28 (13.9)Fibrosis Intersticial/Idiopática 58 (22.5) 63 (31.2)Neumonitis Intersticial 8 (3.1) 12 (5.9)
Sarcoidosis 30 (11.6) 16 (7.8)Athol Wells. “Approach to diagnosis of diffuse lung disease”. Clinical Respiratory Medicine. Chap. 46 588-598.
ed. Elsevier
Causa EDPP Prevalencia
Incidencia
Enfermedades del Tejido Conectivo
Enfermedades Mixtas del Tejido Conectivo
2 (0.8) 2 (1.0)LES 6 (2.3) 1 (0.5)Artritis Reumatoide 14 (5.4) 10 (5.0)Escleroderma 9 (3.5) 3 (1.5)Síndrome de Sjorgüen 2 (0.8) 1 (0.5)Dermatomiositis; Poliomiositis - 1 (0.5)Espondilitis Anquilosante - -
Otros Proteonisis Alveolar 1 (0.4) -Amiloidosis - -Bronquiolitis Obliterante - 1 (0.5)Neumonía Eosinofilica Crónica 3 (1.2) 1 (0.5)Granuloma Eosinofílico 2 (0.8) -EDPP Postinfecciosa 3 (1.2) 1 (0.5)Enfermedad Pulmonar con Infiltrados linfociticos
1 (0.4) -
EDPP No Especificadas 29 (11.1) 20 (9.8)Total 258 202Athol Wells. “Approach to diagnosis of diffuse lung disease”. Clinical Respiratory Medicine. Chap. 46 588-598. ed. Elsevier
Enfermedades Difusas del Parénquima
Pulmonar Algunas de las enfermedades difusas del parénquima pulmonar que más comúnmente se reportan:1. Fibrosis Idiopática Pulmonar. 2. Sarcoidosis.3. Relacionadas a Enfermedades de la
Colágena. 4. Neumoconiosis. 5. EIP Inducidas por drogas.
Maher TM. A Clinical Approach to Diffuse Parenchymal Lung Disease Immunol Allergy Clin N Am (2012) 32:453–472
Enfermedades Intersticiales del
Pulmón Incidencia, Prevalencia y Frecuencia Incidencia: En EUA 31.5 casos por cada 100,000 hombres y 26.1 casos por cada 100,000 mujeres.Prevalencia: De 6-14.6 casos por cada 100,000 personas.
Demografía Personas mayores de 60-75 años generalmente. FPI personas entre 40-70 años.Granulomatosis de Wegener entre los 30-50 años.Neumoconiocis hombres en edad laboral.
Maher TM. A Clinical Approach to Diffuse Parenchymal Lung Disease Immunol Allergy Clin N Am (2012) 32:453–472
Enfermedades Difusas del Parénquima
Pulmonar GéneroRelación Hombre-Mujer 2:1.
EtiologíaIdiopática.Drogas: Penicilina, AINES, Aspirina, Bleomicina. Enfermedades Sistémicas: AR, ESA, LES, Enf. Mixtas del Tejido Conectivo, Escleroderma, Linfomas, EII, Amiloidosis, Vasculitis etc..
Maher TM. A Clinical Approach to Diffuse Parenchymal Lung Disease Immunol Allergy Clin N Am (2012) 32:453–472
Enfermedades Difusas del Parénquima Pulmonar EDPP de
Causas Conocidas i.e Drogas
o Asociadas
a Enfermedades de la Colágena
EDPP Granulomatosas i.e
Sarcoidosis
Neumonías Intersticial
es IdiopáticasFibr
osis Pulmonar
Idiopática
Enfermedades
Intersticiale
s Idiopáticas
1. NID2. NIU3. NINE
4. BR5. NOC
Otras Formas i.eLAM, HX
American Thoracic Society, European Respiratory Society. American Thoracic Society/European Respiratory Society international multidisciplinary consensus classification of the idiopathic interstitial pneumonias. Am J Respir Crit Care Med (2002) 165:277–304.
Abordaje Diagnóstico y Terapéutico de EDPP
HC y ExF
AP de Tórax y Espirometría
Exámenes de SangreTACHREMDCP
Diagnóstico Si
No
Evaluar SeveridadPFPCaminata de 6 mins
Excluir ComplicacionesEcocardiograma
Pruebas Especiales Medicina NuclearRMN
BAL + BTB
A Clinical Approach to Diffuse Parenchymal Lung Disease Toby M. Maher, MB, MSc, PhD, MRCPa,b,c
Historia, ExF, Rx de Tórax, Pruebas de Función Pulmonar
No Representan una Forma Idiopática
i.e. Enfermedades de la Colágeno, Ambiental,
Relacionado a Drogas, etc.
Posible EDPP IdiopáticaTACAR
Diagnóstico por TAC
probable de FPI con
características clínicas
consistentes.
Características Clínicas
Atípicas o de TAC
para FPI.
Diagnóstico de entidades
raras
Sospecha de otraEDPP
BTB, LBA, u otro Examen relevante.
BT o LB?
Si no hay Diagnóstico
Biopsia de Pulmón
NOCDADNIDBR
NINENIU NIL NoNII
American Thoracic Society, European Respiratory Society. American Thoracic Society/European Respiratory Society international multidisciplinary consensus classification of the idiopathic interstitial pneumonias. Am J Respir Crit Care Med (2002) 165:277–304.
Neumonías Intersticiales Idiopáticas del Pulmón
Neumonías Intersticiales Idiopáticas
NIIPRepresentan un subgrupo de entidades clínico-patológicas sin causa identificable, que son lo suficientemente diferentes unas de otras para ser consideradas como entidades separadas.
An Official American Thoracic Society/European Respiratory Society Statement: Update of the International Multidisciplinary Classification of the Idiopathic Interstitial Pneumonias. Am J Respir Crit Care Med (2012) 188:734-744.
Neumonías Intersticiales Idiopáticas
Clasificación de la ATS/ERS
Neumonía
Intersticial Usuali.e NIU
Neumonía Intersticial
No Especifica
i.e NINE
Neumonía Organizat
iva Criptogén
icai.e NOC
Neumonía Intersticial Aguda
i.e NIA
Bronquiolitis
Respiratoria
i.e BR Neumonía Intersticial Descamativa i.e NID
Neumonía Intersticial Linfoide i.e NIL
An Official American Thoracic Society/European Respiratory Society Statement: Update of the International Multidisciplinary Classification of the Idiopathic Interstitial Pneumonias. Am J Respir Crit Care Med (2012) 188:734-744.
Enfermedades Intersticiales Idiopáticas
del Pulmón Categorización de Neumonías Intersticiales Idiopáticas Categoría Dx Clínico-
Radiológico-Patológico
Patrón Patológico
Crónicas Fibrosantes
Fibrosis Pulmonar IdiopáticaNINE
NIUNINE
Relacionadas al Tabaquismo
BRNID
BRNID
Agudas/Subagudas
NCONIA
NCODAD
An Official American Thoracic Society/European Respiratory Society Statement: Update of the International Multidisciplinary Classification of the Idiopathic Interstitial Pneumonias. Am J Respir Crit Care Med (2012) 188:734-744.
Reticular (Panal de Abeja)
Patrón que se caracteriza por múltiples líneas que se interconectan y cruzan; sugerente de una red.APT: Opacidades lineares, irregulares que se interlazan, con espacios aéreos quísticosTAC
Vidrio EsmeriladoExiste un incremento en la radiopacidad sin obscurecer los trazos vasculares. VIH + P. Carinii ejemplo típico de vidrio esmerilado.
Múller Nestor L et al. “Interstitial Patterns” Imaging of the Chest 2008 ed. Elsevier http:// biblioteca.mty.itesm.mx/mty/bds/salta_bd.php?col_id=mty.clinicalkey
Múller Nestor L et al. “Interstitial Patterns” Imaging of the Chest 2008 ed. Elsevier http:// biblioteca.mty.itesm.mx/mty/bds/salta_bd.php?col_id=mty.clinicalkey
Múller Nestor L et al. “Interstitial Patterns” Imaging of the Chest 2008 ed. Elsevier http:// biblioteca.mty.itesm.mx/mty/bds/salta_bd.php?col_id=mty.clinicalkey
Fibrosis Pulmonar Idiopática
Fibrosis Pulmonar Idiopática
Definición“Una forma especifica de neumonía intersticial fibrosante crónica limitada al pulmón con apariencia histológica de neumonía intersticial aguda”
American Thoracic Society. Idiopathic Pulmonary Fibrosis: Diagnosis and Treatment International Consensus Statement. Am J Respir Crit Care Med (2000) 161:646-664
Fibrosis Pulmonar Idiopática
Criterios Diagnósticos1. Excluir otras causas conocidas de
enfermedades intersticiales del pulmón. (i.e. Exposiciones ambientales, enfermedades del tejido conectivo, exposición a drogas)
2. Presencia de un patrón de NIU en TAC de alta resolución, en pacientes que no han sido sometidos a biopsia de pulmón.
3. O una Biopsia con NIU.
American Thoracic Society. Idiopathic Pulmonary Fibrosis: Diagnosis and Treatment International Consensus Statement. Am J Respir Crit Care Med (2000) 161:646-664
Fibrosis Pulmonar Idiopática
Neumonía Intersticial Usual Característica histopatológica y principal criterio diagnóstico. A una magnificación baja representa áreas de fibrosis con formación de cicatrices y cambios en panal de abeja, los cuales alternan con parénquima normal. Estos cambios por lo general son de localización subpleural y paraseptales.
American Thoracic Society. Idiopathic Pulmonary Fibrosis: Diagnosis and Treatment International Consensus Statement. Am J Respir Crit Care Med (2000) 161:646-664
Idiopathic Pulmonary Fibrosis Müller, Nestor L., Imaging of the Chest, CHAPTER 34, 629-643 Copyright © 2008 Copyright © 2008 by Saunders, an imprint of Elsevier Inc.
American Thoracic Society. Idiopathic Pulmonary Fibrosis: Diagnosis and Treatment International Consensus Statement. Am J Respir Crit Care Med (2000) 161:646-664
Idiopathic Pulmonary Fibrosis Müller, Nestor L., Imaging of the Chest, CHAPTER 34, 629-643 Copyright © 2008 Copyright © 2008 by Saunders, an imprint of Elsevier Inc.
Idiopathic Pulmonary Fibrosis Müller, Nestor L., Imaging of the Chest, CHAPTER 34, 629-643 Copyright © 2008 Copyright © 2008 by Saunders, an imprint of Elsevier Inc.
Idiopathic Pulmonary Fibrosis Müller, Nestor L., Imaging of the Chest, CHAPTER 34, 629-643 Copyright © 2008 Copyright © 2008 by Saunders, an imprint of Elsevier Inc.
FPI Sospechada
Causas Identificables para FPI
TACAR
Biopsia Pulmonar
EMD
FPI FPI
NIU* pNIU*iNIU*
No FPI
Si
No NIU
Abordaje Diagnóstico
No
American Thoracic Society. Idiopathic Pulmonary Fibrosis: Diagnosis and Treatment International Consensus Statement. Am J Respir Crit Care Med (2000) 161:646-664
Fibrosis Pulmonar Idiopática
Epidemiología Incidencia de 4.6 a 16.3 casos por 100,000 personas. Prevalencia de 13-20 casos por 100,000 personas.
Factores de RiesgoTabaquismo > de 20paq/año. Exposición a polvos de metal y pinos.Infecciones virales crónicas EBV, CMV, HH7, HH8.ERGE. Factores Genéticos.
American Thoracic Society. Idiopathic Pulmonary Fibrosis: Diagnosis and Treatment International Consensus Statement. Am J Respir Crit Care Med (2000) 161:646-664
Fibrosis Pulmonar Idiopática
Presentación ClínicaCurso clínico heterogéneo, supervivencia media de 2.5-3.5 años después del diagnostico.
1. Curso Lento y Progresivo.2. Variante Acelerada. 3. Exacerbaciones Agudas.
Antoni Xaubet, Julio Ancochea, Elena Bollo, Estrella Fernández-Fabrellas, Tomás Franquet, Maria Molina-Molina, Maria Angeles Montero, Anna Serrano-Mollar. Guidelines for the Diagnosis and Treatment of Idiopathic Pulmonary
Fibrosis. Arch Bronconeumol. (2013) 49 (8):343–353.
Fibrosis Pulmonar Idiopática
Presentación Clínica Disnea, Tos No Productiva, Perdida de Peso, Fatiga Dedos en Palillos de Tambor 25-50% de los pacientes Estertores Crepitantes con calidad de Velcro
Criterios Diagnósticos de Exacerbaciones Agudas 1. Disnea progresiva en los últimos 30 días2. Consolidaciones nuevas en Tele de Tórax y/u Opacidades
en Vidrio Esmerilado 3. Disminución del 10% o mas de la CVF y/o de 10mmhg
en PaO24. Cultivos Negativos de Patógenos Respiratorios5. No hay evidencia de EP, ICC o Neumotórax
Antoni Xaubet, Julio Ancochea, Elena Bollo, Estrella Fernández-Fabrellas, Tomás Franquet, Maria Molina-Molina, Maria Angeles Montero, Anna Serrano-Mollar. Guidelines for the Diagnosis and Treatment of Idiopathic Pulmonary
Fibrosis. Arch Bronconeumol. (2013) 49 (8):343–353.
Fibrosis Pulmonar Idiopática
0 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10
Supe
rviv
encia
(%)
Periodo Asintomático
VarianteAcelerada
Tiempo (Años)
FPI y Enfisema Variante
Lenta
ExacerbacionesAgudas
Principio de los Síntomas
Lesiones Pulmonares Microscópicas
Antoni Xaubet, Julio Ancochea, Elena Bollo, Estrella Fernández-Fabrellas, Tomás Franquet, Maria Molina-Molina, Maria Angeles Montero, Anna Serrano-Mollar. Guidelines for the Diagnosis and Treatment of Idiopathic Pulmonary
Fibrosis. Arch Bronconeumol. (2013) 49 (8):343–353.
Agentes Etiológicos ¿?, Predisposición Genética ¿?
Estimulo Repetitivo
Th2>>>>Th1
Lesión Epitelial-Alveolar
Mediadores Inflamatorios (IL-1, TNF-a)Mediadores Fibrogenéticos (PDGF, FGF, IGF)
Proliferación de Fibroblastos Formación de Focos Proliferativos
Neumonía Intersticial Aguda
Fibrosis Pulmonar Idiopática Ritesh Agarwal, Surinder K. Jindal. Acute exacerbation of idiopathic pulmonary
fibrosis: A systematic review European Journal of Internal Medicine (2008) 19:227–
235.
Biomarcadores?
Fibrosis Pulmonar Idiopática
BiomarcadoresSP-A (Factor Independiente Predictor de Mortalidad)SP-D KL-6CC-16CD28MMPsTNF LDH
Bernt van den Blink et al Serum biomarkers in idiopathic pulmonary fibrosis Pulmonary Pharmacology & Therapeutics 23 (2010) 515-520
Fibrosis Pulmonar Idiopática
Tratamiento No hay tratamiento recomendado y/o aprobado hasta la fecha Algunos estudios apoyan el uso de Pirfenidona, N-Acetilcisteina y Sildenafil Terapia con Oxigeno es adecuada Rehabilitación pulmonar Transplante Pulmonar
An Official American Thoracic Society/European Respiratory Society Statement: Update of the International Multidisciplinary Classification of the Idiopathic Interstitial Pneumonias. Am J Respir Crit Care Med (2012) 188:734-744.
Fibrosis Pulmonar Idiopática
Neumonía Criptogénica Organizativa
NOCDefinición
1985 Epler describió el síndrome bajo el termino BOOPSe trata de una enfermedad intersticial del pulmón en la que predomina inflamación y un patrón de neumonía organizativa en los conductos alveolares y alvéolos
An Official American Thoracic Society/European Respiratory Society Statement: Update of the International Multidisciplinary Classification of the Idiopathic Interstitial Pneumonias. Am J Respir Crit Care Med (2012) 188:734-744.
NOCEntidades Clínicas Asociadas con un Patrón NOCProceso Idiopático Daño Alveolar Difuso (SDRA)Procesos Infecciosos Secundario a Procesos ObstructivosReacción Secundaria a Drogas Enfermedades de la Colágena Enfermedad Eosinofílica del Pulmón Enfermedad Inflamatoria Intestinal Como Reacción Secundaria a Procesos de Reparación del Pulmón
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NOC Características Clínicas
Fumadores superan a no fumadores en razón de 2:1.Edad media de presentación 55 años.Pruebas de función respiratoria evidencia un patrón restrictivo e hipoxemia. Tos Productiva, Perdida de Peso, Sudoraciones
Historia Clínica
Características Radiológicas
BiopsiaDiagnóstico
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NOCCaracterísticas Radiológicas
Áreas de consolidación Uni o Bilaterales, en forma de parche.Opacidades nodulares en 10-50% de los casos.Volúmenes pulmonares no se ven afectados.
TACÁreas de consolidación subpleurales o peribronquiales.Atenuación en Vidrio Esmerilado. Nódulos con márgenes irregulares y broncogramas aéreos concomitantes.
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NOC
Diagnostico Diferencial Radiológico
Carcinoma Bronquiolo-alveolar
Linfoma
Vasculitis
Sarcoidosis
Tuberculosis, Procesos Granulomatosos
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Cryptogenic Organizing Pneumonia (Bronchiolitis Obliterans Organizing Pneumonia) Müller, Nestor L., Imaging of the Chest, CHAPTER 36, 655-662
Cryptogenic Organizing Pneumonia (Bronchiolitis Obliterans Organizing Pneumonia)Müller, Nestor L., Imaging of the Chest, CHAPTER 36, 655-662
Cryptogenic Organizing Pneumonia (COP)Husain, Aliya N., MD, High-Yield Thoracic Pathology, {parentCitation.chapternum}, 71-72
Cryptogenic Organizing Pneumonia (COP) Husain, Aliya N., MD, High-Yield Thoracic Pathology, (parentCitation.chapternum}, 71-72
Neumoconiosis
Neumoconiosis OIT
“Acumulación de polvo en los pulmones y la reacción del tejido a los mismos.” La deposición del polvo en los pulmones dependerá de las propiedades aerodinámicas y geométricas de las partículas. Así como de los mecanismos de protección mucociliares.Dos preguntas básicas:
1. Evaluar la naturaleza del proceso subyacente, si involucra pleura o pulmón, o ambas.2. Determinar reexposición ambiental o laboral y el tiempo de evolución.
Cowie Robert L. et al- Pneumoconioses and Other Mineral Dust-Related Diseases “Murray and Nadel’s Textbook or Respiratory Medicine” ed. Elsevier
SilicosisSilicosis
Enfermedad fibrótica del pulmón que se atribuye a la inhalación de cristales de silica usualmente en la forma de cuarzos.Personas en riesgo:
1. Trabajadores en minerías, fundidoras de metales pesados, o demoliciones de estructuras de concreto.
Generalmente es el resultado de una exposición en un pasado remoto y no el lugar actual de trabajo.
Cowie Robert L. et al- Pneumoconioses and Other Mineral Dust-Related Diseases “Murray and Nadel’s Textbook or Respiratory Medicine” ed. Elsevier
Silicosis Industrias en Riesgo de Padecer Silicosis
1. Actividades Industriales: 1. Actividades subterráneas como extracción de oro, cobre,
hierro, estaño, y uranio.2. Proyectos de Ingeniería Civil de Superficie como
extracción de carbón y hierro.3. Excavación de cimientos.
2. Explotación de Cantera1. Granito, arenisca, arena, arcilla.
3. Canteras1. Bodega de granito, construcción de monumentos.
4. Fundidoras1. Obetención de Metales ferrosos y no ferrosos
Cowie Robert L. et al- Pneumoconioses and Other Mineral Dust-Related Diseases “Murray and Nadel’s Textbook or Respiratory Medicine” ed. Elsevier
SilicosisPatología
Se han descrito 3 estados clínico-patológicos de la silicosis:
Silicosis Crónica; Donde la exposición se mide en décadas. Silicosis Acelerada; Donde la exposición se mide en años.Silicosis Aguda; Exposición intensa en periodos cortos de tiempo.
La característica principal es la presencia de Nódulo Silicótico en la biopsia de pulmón o pleura. Pueden desarrollar fibrosis pulmonar masiva.
Cowie Robert L. et al- Pneumoconioses and Other Mineral Dust-Related Diseases “Murray and Nadel’s Textbook or Respiratory Medicine” ed. Elsevier
SilicosisCuadro Clínico
Síntoma principal disnea y falta de aire. No es inusual en un paciente con Silicosis crónica presentarse asintomático y solamente con cambios radiográficos. Tos productiva y falta de aire, generalmente apuntan hacia una bronquitis crónica o tuberculosis. Dedos en palillo de tambor no son una característica de la silicosis y deben de descartarse un Cáncer primario de Pulmón.
Cowie Robert L. et al- Pneumoconioses and Other Mineral Dust-Related Diseases “Murray and Nadel’s Textbook or Respiratory Medicine” ed. Elsevier
Características RadiológicasSe caracteriza por la presencia de pequeñas opacidades redondeadas en forma de nódulos en hilios y ápices pulmonares. Estos nódulos ocasionalmente se calcifican y puede mostrar microlitiasis. Calcificación en forma de cáscara de huevo altamente sugestiva pero no patognomónica de silicosis.
Cowie Robert L. et al- Pneumoconioses and Other Mineral Dust-Related Diseases “Murray and Nadel’s Textbook or Respiratory Medicine” ed. Elsevier
Silicosis and Coal Workers' Pneumoconiosis Ooi, Clara G., Imaging of the Chest, CHAPTER 77, 1117-1139 Copyright © 2008 Copyright © 2008 by Saunders, an imprint of Elsevier Inc.
Silicosis and Coal Workers' Pneumoconiosis Ooi, Clara G., Imaging of the Chest, CHAPTER 77, 1117-1139 Copyright © 2008 Copyright © 2008 by Saunders, an imprint of Elsevier Inc.
Enviromental and occupational disorders
Silicosis
Silicosis
Tuberculosis • Tazas de Infección 2-30 veces más altas• Granulomas Epiteloides Necrotizantes
Bronquitis Crónica• EPOC y Bronquitis Crónica manifestaciones comunes de exposición a ambientes con alto contenido de silica Enfermedades de Tejido Conectivo • Existe evidencia epidemiológica que indica que la prevalencia de enfermedades de la colágena se ven incrementadas
¿Cáncer?Cowie Robert L. et al- Pneumoconioses and Other Mineral Dust-Related Diseases “Murray and Nadel’s
Textbook or Respiratory Medicine” ed. Elsevier
Silicosis Diagnóstico
Historia Exposición Pruebas de Función PulmonarEstudios de Imagen Biopsia de Pulmón
Silicosis
Cowie Robert L. et al- Pneumoconioses and Other Mineral Dust-Related Diseases “Murray and Nadel’s Textbook or Respiratory Medicine” ed. Elsevier
ETJ-EIP (Enfermedades Tejido Conectivo-Enfermedades Intersticiales del Pulmón)
Enfermedades Tejido Conectivo
Frecuencia de EIP en ETCFrecuencia Comentario
AR 20-30% Se incrementa prevalencia con antecedente de Tabaquismo
Polimiositis-Dermatomiositis
20-50% Mas común en pacientes con anticuerpos antisintetasa positivos
Esclerosis Sistémica
70% Mas común en enfermedades difusas
LES 2-8%EMTC 20-60%Síndrome de Sjögren Primario
Hasta el 25%Carrera Luis Gomez, et al. Pulmonary Manifestations of Collagen Disease. Arch Bronconeumologia (2013) 49:249-260
Enfermedades de Tejido Conectivo
Manifestaciones Pulmonares Comunes en Enfermedades de Tejido Conectivo
EIP Vías Aéreas Superiores
Pleurales
Vasculares
HAD
Esclerosis Sistémica
+++
+++
AR ++ ++ ++ +Sjrogüen Primario
++ ++ + +
ETC Mixtas ++ + + ++Dermatomiositis
+++
+
LES + + +++ + ++Carrera Luis Gomez, et al. Pulmonary Manifestations of Collagen Disease. Arch Bronconeumologia (2013) 49:249-260
Enfermedades de Tejido Conectivo
Criterios Diagnósticos Propuestos para Subtipos de ETC-EIP Síntomas y Características Clínicas
Criterios de Laboratorio
ETC con Predominio Pulmonar
1. Patrón Neumónico Intersticial probado por Biopsia.
2. Características extratorácicas insuficientes.
3. No hay causa alterna que explique la EIP.
(a)ANA > 1:320, FR > 60UI/ml, ANAs Antinucleolares, Anti-CCP, anti-Ro, anti-La, anti-ADN,
EIP de Origen Autoinmune
Manifestaciones Extratorácicas más síntomas pulmonares
Presencia de autoanticuerpos
Carrera Luis Gomez, et al. Pulmonary Manifestations of Collagen Disease. Arch Bronconeumologia (2013) 49:249-260
Neumonía Intersticial
Autoanticuerpos Esp. +Ausencia de Características Especiales +/- Características Histopatológicas
Posible ETC-EIP
Clínica
NIUNINU
Autoanticuerpos Esp. + Presencia de Características Especiales+ Características Histopatológicas
ETC-EIP Definitiva
Clínica Vigilar Progresión
Considerar Tratamiento Para FPI
Terapia Inmunosupresora
No AutoanticuerposSin ClínicaSin Características HistopatológicasNo Hay Causa Identificable
FPI
No SI
SI
No
Carrera Luis Gomez, et al. Pulmonary Manifestations of Collagen Disease. Arch Bronconeumologia (2013) 49:249-260
Conclusiones Difícil diagnostico, tratamiento y evolución.Variedad grande de presentaciones y asociaciones. Enfermedades que se encuentran presentes en nuestro medio, poco documentadas. Siempre recordarlas cuando se aborda a un paciente con tos crónica, sin etiología establecida. Enfatizar en el uso de la espirometría cuando tengamos el recurso.
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