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ENFERMEDAD HEMORRAGICA DEL RECIEN NACIDOGómez López Eos EuniceHGO 4 Luis Castelazo AyalaNeonatología
INTRODUCCIÓN• Desarrollo del sistema hemostático humano
Manual práctico para toma de decisiones en hematología neonatal. Consenso SIBEN 2010: Hematología neonatal
Sangrado Coagulación
Factores prohemorragia
Factores procoagulantes
INTRODUCCIÓN•10 SDG: Síntesis de proteínas de la
coagulación.▫[plasmática] con la edad gestacional ▫Similar al adulto 6 meses de edad
Proteínas de Variantes al Coagulación nacer modif. Materna postnatal
Manual práctico para toma de decisiones en hematología neonatal. Consenso SIBEN 2010: Hematología neonatal
DIFERENCIAS HEMOSTATICAS• [plasmatica] de proteínas
procoagulantes▫ Factor II, VII, IX, X, XI y
factores de contacto XI y XII▫ <70% de los valores del
adulto, mas bajas en <EG.
• [plasmática] de inhibidores de la coagulación▫ Antitrombina III, cofactor II
heparina, inhibidor factor tisular, proteina C, proteina S.
• Plasminógeno ▫ Reducido al 50% estado
hipofibrinolítico
• Elevación marcada de Dimero D ▫ Hasta día 3.
• Factor de Von Willebrand ▫ Niveles normales o mas
altos que el adulto desde nacimiento hasta los 3 meses
• Hiporespuesta transitoria y leve de plaquetas a ciertos agonistas ▫ Colageno, epinefrina.
Manual práctico para toma de decisiones en hematología neonatal. Consenso SIBEN 2010: Hematología neonatal
Valores promedios de tres pruebas de coagulación
Manual práctico para toma de decisiones en hematología neonatal. Consenso SIBEN 2010: Hematología neonatal
SISTEMA DE COAGULACION• Serie de enzimas+sustratos
que interactuan y se activan
• Balance procoagulantes, anticoagulantes, sistema fibrinolitico e inhibidores de fibrinolisis.
• Neonato tiende a hipercoagulabilidad ▫ Bajos niveles fisiologicos de
anticoagulantes ▫ Antitrombina III, la proteina
C y la proteina S.
▫ Bajos niveles de los factores K dependientes homeostasis balanceada Evitan hipercoagulabilidad
• Seis factores de la coagulación dependen de la vitamina K para su sintesis:▫ 4 procoagulantes de
proteasa serica (factores II, VII, IX, X)
▫ 2 son un anticoagulante de proteasa serica (proteina C) y un cofactor para la proteina C activada (proteina S)
Manual práctico para toma de decisiones en hematología neonatal. Consenso SIBEN 2010: Hematología neonatal
Cuidados neonatales Agusto Sola Primera edición. Editorial Edimed. Buenos Aires 2011
SISTEMA DE COAGULACION• Neonatos susceptibles a
sangrado▫ Inmadurez del sistema
hemostático Deficiencias
cuanti/cualitativas de factores de coagulación
▫ Enfermedad materna y medicamentos
▫ Trauma al nacimiento▫ Otros
Sepsis Asfixia
• Homeostasis: no hay sangrado o coagulacion excesivo en los neonatos sanos.
• Neonato enfermo▫ Disregulaciones de la
producción de trombina ▫ Aumento en la formación
de trombos.
• Otros factores: policitemia, hipoxia y acidosis
Normas y procedimientos de neonatología. INPER 2015 quinta ediciónManual práctico para toma de decisiones en hematología neonatal. Consenso SIBEN 2010: Hematología neonatal
Enfermedad Hemorrágica por deficiencia de vitamina K
Todo problema hemorrágico
Deficiencia vitamina K
< actividad de Factores II, VII, IX y X
Proteinas sintetizadas y almacenadas Vitamina K
López Candiani C y cols. Enfermedad hemorrágica por deficiencia de vitamina K. Acta Pediatr Mex 2006;27(1):5-9
carboxilación
Enfermedad Hemorrágica por deficiencia de vitamina K
Trastorno hemorragic
o
Tiempo de protrombin
a prolongado
Plaquetas y fibrinogeno
normal
Manual práctico para toma de decisiones en hematología neonatal. Consenso SIBEN 2010: Hematología neonatal
Causa + frecuente de hemorragia en neonatos sanos. Incidencia 0,7% a 1,7%.
VITAMINA K•Fuentes
▫Leche humana 15 mcg/dL▫Leche de vaca 60 mcg/dL.
•Requerimientos normales 5 a 15 mcg al día▫Alimentación con fórmula 25 a 50 mcg/dia
Intestino no colonizado al nacer
reservas
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VITAMINA K
• Vegetales de hoja verde, aceites vegetales, y productos lácteos.
• El agente profiláctico administrado a los RN es una solución acuosa coloidal de la vitamina K1. forma sintetica (fitomenadiona)
K1: Filoquinona **
• Sintetizada por la flora intestinal.
K2: Menaquinona **
• Forma sintética de menaquinona, soluble en agua• No se utiliza médicamente• Capacidad de producir anemia hemolítica.
K3: Menadiona
Avery GB, Fletcher MA, Mac Donald MG: Neonatología. Fisiopatología y manejo del recién nacido. 7ª Edicion, Edit. Panamericana. España 2005
**Liposolubles, naturales
VITAMINA K• Cofactor esencial para actividad enzimática de la
carboxilasa-γ-glutamyl ▫ Cataliza la carboxilación de residuos de acido glutamico en una
subclase de proteínas.
• Proteinas Vitamina K – dependientes Gla-proteínas▫ Factores de coagulación: II, VII, IX, X▫ Proteínas: proteína C, proteína S
• Deficiencia proteínas Gla descarboxiladas▫ Funcionalmente defectuosas▫ Esta deficiencia da el nombre a protein-induced by vitamin K
absence (PIVKA).
VITAMINA K
Proteinas decarboxiladas▫Son deficientes en proteasa y en actividad coagulativa,
se acumulan en el plasma.
• Niveles elevados de éstas indice de deficit de vitamina K.▫VM 60 hrs utilidad para dx
Manual práctico para toma de decisiones en hematología neonatal. Consenso SIBEN 2010: Hematología neonatal
FACTORES DE RIESGOMATERNOS NEONATALES• Drogas que interfieren con
la disponibilidad de vitamina K▫ Salicilatos▫ Warfarina▫ Dicumarol ▫ Hidantoína ▫ Carbamazepina ▫ Primidona▫ Fenobarbital ▫ Rifampicina▫ Isoniazida
• Lactancia materna exclusiva • Prematuridad • Alimentación deficiente • NPT• Sx de mala absorción:
▫ FQ, enfermedad celiaca, diarrea crónica.
• Esterilización intestinal por uso de antibióticos
• Complicaciones obstétricas y perinatales: asfíxia, SFA
• Enfermedades hepáticas: insuf. hepática, AVB, hepatitis, deficiencia de alfa-1-antitripsina.
Pantoja M. Enfermedad hemorrágica del recién nacido por deficiencia de vitamina K. Rev Soc Bol Ped 2009; 48 (1): 67 - 71
CLASIFICACIÓN•Temprano en las primeras 48 horas
•Presentación clásica: tres a los siete días
•Presentación tardía: de ocho días hasta seis meses
López Candiani C y cols. Enfermedad hemorrágica por deficiencia de vitamina K. Acta Pediatr Mex 2006;27(1):5-9
PRESENTACIÓN CLÍNICA
Sangrados de
diferente magnitu
d
TIPO TIEMPO DE PRESENTACION
TIPO MAS COMUN
PRESENTACION
FACTORES DE RIESGO
TEMPRANO Primeras 24 horas después del nacimiento
Cefalohematoma Medicación materna:
anticonvulsivantes, antibioticos,
anticoagulantes
CLASICA 1 a 7 días después del nacimiento
Sangrado cutáneo, gastrointestinal o sitios quirúrgicos
(circuncisión)
Lactancia materna exclusiva
Falta de profilaxis
TARDIA Despues de la 1ª semana de vida y
hasta la semana 12
hemorragias cutáneas o
intracraneanas (50%)
Sx malabsorción, AVB, FQ, diarrea
crónica.
Pantoja M. Enfermedad hemorrágica del recién nacido por deficiencia de vitamina K. Rev Soc Bol Ped 2009; 48 (1): 67 – 71
Cuidados neonatales Agusto Sola Primera edición. Editorial Edimed. Buenos Aires 2011
DIAGNOSTICO• Hemorragias en primeros DVEU• TP prolongado• Plaquetas, TTP, fibrinogeno normales
RN sano
• TP siempre es anormal • Vía extrínseca, evalúa la activación del factor X por el factor
VII y los factores VI, X, V, II y fibrinogeno. • Ocasionalmente TPT prolongado
Hipoprotrombinemia, anomalía
primaria
• Anemia severidad de la hemorragia. BHC
• Sospecha de la presencia de una hemorragia intracraneanaUSG TF, TAC de cráneo
Pantoja M. Enfermedad hemorrágica del recién nacido por deficiencia de vitamina K. Rev Soc Bol Ped 2009; 48 (1): 67 – 71
Cuidados neonatales Agusto Sola Primera edición. Editorial Edimed. Buenos Aires 2011
DIAGNÓSTICO•PIVKA•Niveles de vitamina K (filoquinona,
menaquinona, menadiona)
DIFERENCIAL.•Hemofilia: TP alargado•Púrpura trombocitopénica: Plaquetas
bajas•Coagulación intravascular diseminada:
Tiempos y plaquetas alterados.
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COMPLICACIONES•Anemia aguda
•Choque hipovolémico
•Hemorragia en algún órgano vital▫hemorragia intracraneana.
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TRATAMIENTO• Vitamina K
▫ Mejora el TP en un lapso de cuatro horas / 12-24 hrs*▫ Fármacos cumarínicos en la madre
hemorragia puede no revertir inmediatamente uso de PFC
• Tratar patología de base
• Vitamina K 1 mg IV o IM▫ Si está establecida EHRN evitar administración IM por
hematomas.
• PFC 10-15 ml/kg/dosis▫ Aumento de factores de coagulación
López Candiani C y cols. Enfermedad hemorrágica por deficiencia de vitamina K. Acta Pediatr Mex 2006;27(1):5-9Normas y procedimientos de neonatología. INPER 2015 quinta edición
TRATAMIENTO• Choque hipovolémico
▫Paquete globular 10 mL/Kg/dosis
• Madre + medicación anticonvulsivante▫10 mg de vitamina K por vía IM 24 horas antes del
parto ▫RN 1 mg IM en el post-parto inmediato
Repetir la dosis a las 24 horas de vida.
• Nutrición parenteral, FQ, AVB, diarrea crónica.▫Complemento semanal de 0.5 mg de vitamina K.
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PROFILAXISAAP:• Vitamina K, en dosis única
▫ Peso < 1500 gr 0,5 mg / <1 kg: 0.3 mg/kg▫Peso > 1500 gr 1 mg / >1 kg: 0.5 mg▫Durante las primeras seis horas de vida ▫Repetir a los 15-30 días de vida en los niños alimentados
con lactancia materna exclusiva.
•Ensayo clínico aleatorizado niveles séricos adecuados de vitamina K 0,2 mg ▫Niveles adecuados hasta una edad promedio de 25 dias,
sin causar acumulacion de epoxidos
Pantoja M. Enfermedad hemorrágica del recién nacido por deficiencia de vitamina K. Rev Soc Bol Ped 2009; 48 (1): 67 – 71
Manual práctico para toma de decisiones en hematología neonatal. Consenso SIBEN 2010: Hematología neonatal
PROFILAXIS•Esquema por vía oral
▫2 mg de vitamina K al iniciar la lactancia materna,
▫Repetir a las 2-4 semanas y a las 6-8 semanas de vida Cumplir con la administración de todas dosis
indicadas. Inefectiva en los niños con malabsorcion o
enfermedad hepatobiliar
Pantoja M. Enfermedad hemorrágica del recién nacido por deficiencia de vitamina K. Rev Soc Bol Ped 2009; 48 (1): 67 – 71
VIA DE ADMINISTRACIÓN• Parenteral protege para todas las variedades
• VO menos eficaz para la variedad tardía.
• Preferir vía IM liberación sostenida de vitamina K
• Parenteral en grupos de riesgo▫Neonatos prematuros, madres que toman
medicación que interactúa con vitamina K, parto instrumentado
López Candiani C y cols. Enfermedad hemorrágica por deficiencia de vitamina K. Acta Pediatr Mex 2006;27(1):5-9Manual práctico para toma de decisiones en hematología neonatal. Consenso SIBEN 2010: Hematología neonatal
GRACIAS
BIBLIOGRAFIA• Normas y procedimientos de neonatología. INPER 2015
• Manual práctico para toma de decisiones en hematología neonatal. Consenso SIBEN 2010: Hematología neonatal
• López Candiani C y cols. Enfermedad hemorrágica por deficiencia de vitamina K. Acta Pediatr Mex 2006;27(1):5-9
• Pantoja M. Enfermedad hemorrágica del recién nacido por deficiencia de vitamina K. Rev Soc Bol Ped 2009; 48 (1): 67 – 71
• Avery GB, Fletcher MA, Mac Donald MG: Neonatología. Fisiopatología y manejo del recién nacido. 7ª Edicion, Edit. Panamericana. España 2005