DERMATOSIS Y CONJUNTIVITIS

Dr. Alán de Jesús Gaytán Lorenzo

R1 Oftalmología UMAE 189

C.M.N. Adolfo Ruiz Cortines

PENFIGOIDE CICATRIZAL

Generalidades

Enfermedad cicatrizal de la conjuntiva

Origen autoinmune

Reacción de hipersensibilidad tipo II

Formación de autoanticuerpos contra un componente de la membrana basal epitelial

Ampollas subepidérmicas y subepiteliales

Depósito de inmunoglobulinas dentro de la lámina lúcida de la membrana basal del epitelio en piel y mucosas.

EPIDEMIOLOGIA

Más frecuente en mujeres 1.5 – 2: 1

Edas media >60 – 80 años

Casi siempre es bilateral

1 de cada 20,000

PENFIGOIDE CICATRIZAL

ALTERACIONES SISTÉMICAS y LOCALES

Lesiones de la mucosa oral en 50-90%

Afectacion ocular: 60%

Afectación cutánea en 30% Vesículas a tensión o bullas sobre base eritematosa que curan con

cicatrización residual

1

2

3

MANIFESTACIONES OCULARES

Casi todos los pacientes presentan afectación ocular, que puede ser la única manifestación

Inicio insidioso con crisis recidivantes de inflamación conjuntival leve y clínicamente inespecífica. (CRONICA)

A veces puede haber secreción mucopurulenta

MANIFESTACIONES OCULARES

1.-Durante los primeros episodios puede aparecer conjuntivitis papilar asociada a hiperemia difusa

2.-Bullas subconjuntivales 3.- ulceras conjuntivas 4.- pseudomembranas

1.- Durante los primeros episodios puede aparecer conjuntivitis papilar asociada a hiperemia difusa

4.-.- Fibrosis subconjuntival y aplanamiento de los pliegues en un penfigolde cicatrlclal ocular.

PENFIGOIDE CICATRIZAL

La cicatrización suele afectar primero a la conjuntiva fornicial inferior, luego a la bulbar medial

Se observa una deficiencia lagrimal como resultado del cierre de los ductos lagrimales y pérdida de células caliciformes (Destruccion por Ac)

Foto 2. Conjuntivas eritematoedematosas, disminución de la apertura delángulo externo de ojo derecho, madarosis de párpado inferior

PENFIGOIDE CICATRIZAL

COMPLICACIONES:Queratoconjuntivitis seca

Simblefaron

Anquiloblefaron

Entropión + Triquiasis

PENFIGOIDE CICATRIZAL

La córnea suele estar ilesa, excepto en las últimas etapas, en las que puede resultar muy afectada por efectos secundarios de la cicatrización, desecación y triquiasis.

La córnea afectada sufre entonces vascularización y cicatrización superficial, defectos epiteliales, ulceración

ESTADIOS I: Inflamación conjuntival, secreción mucoide y fibrosis

subepitelial tenue a moderada. II: Contracción conjuntival, con escorzo del fórnix superior III: Simbléfaron IV: Sequedad ocular grave, anquiloblefaron y

queratinización de la superficie ocular.

El estadio final se caracteriza por queratinización de la superficie corneal, obliteración

DIAGNÓSTICO

Cicatrización conjuntival bilateral progresiva

Biopsia conjuntival que demuestra anticuerpos a nivel de membrana basal

TRATAMIENTOInmunosupresión:

Dapsona (inicio)Ciclofosfamida (graves)Azatioprina

EsteroidePrednisona en fase aguda

Lubricación Antibiiotico (con precaucion)Corticoides (agudo)Mitomicina C (evitar cicatrizacion) Injerto de mucosa bucalGammaglobulina en casos muy grave

SÍNDROME DE STEVENS JOHNSON

SÍNDROME DE STEVENS JOHNSON

Eritema multiforme mayor – RH 3

Trastorno inflamatorio mucocutáneo, episódico y autolimitado

Más frecuente en niños y adultos jóvenes

Las lesiones cutáneas adoptan muchas formas, pero son fundamentalmente ampollosas

El dorso de las manos y de los pies y las superficies extensoras de los brazos son los más afectados

Mucosa ocular y bucal con lesiones ampollosas y erosivas

MANIFESTACIONES OCULARES

Conjuntivitis Difusa y bilateral

Puede ser mucopurulenta, hemorrágica o membranosa y, finalmente cicatrizante

También pueden aparecer ampollas conjuntivales y lesiones ulcerativas

MANIFESTACIONES OCULARESCórnea

Usualmente respetada salvo fases avanzadas de cicatrización

Sin embargo pueden observarse ulceración corneal, desecación y vascularización periférica durante la fase aguda

Una vez remitida la enfermedad sistémica, la inflamación ocular disminuye

El resultado final puede ir desde resolución sin secuelas hasta Cicatrización intensaQueratoconjuntivitis secaVascularización cornealQueratinización de los márgenes palpebralesSimbléfaronDesviaciones palpebrales con triquiasis Entropión

Pudiese llegar a presentarse iridociclitis e incluso endoftalmitis

TRATAMIENTO Enfermedad sistémica

Eliminar factores etiológicos, equilibrio líquido, antipruriginosos, analgésicos, corticoides sistémicos.

Conjuntivitis Esteroides tópicos Pomada de antibóticos

NECRÓLISIS EPIDÉRMICA TÓXICA

NECRÓLISIS EPIDÉRMICA TÓXICA

Forma grave de eritema multiforme

Amplias zonas de necrosis cutáneas y escaras, que recuerdan una quemadura térmica

Suele afectar mucosas de boca, recto y genitales

Mortalidad 20%

Hallazgos oculares similares al eritema multiforme, pero tienden a ser más graves.

Conjuntivitis mucopurulenta aunque también puede haber conjuntivitis membranosa con cicatrización posterior y afectación corneal grave.

Mismas complicaciones que SJ

ROSÁCEAOCULAR

ROSÁCEALa rosácea es una dermatosis inflamatoria crónica que asienta en el área centrofacial de pacientes de mediana edad.

Reacción de hipersensibilidad tipo IV (L-T sensibilizado)

Ocurre en adultos de edad media (25 – 50 años)

Afecta más a mujeres 3:1

Componente vascular + Antigeno no identificado

ROSÁCEASe caracteriza por disfunción e hipertrofia de glándulas

sebáceas

Eritema de la porción media de la cara (frente, nariz, mejIllas, barbilla)

Eritema malar Telangiectasias Pápulas Pústulas

Los signos oculares suelen ser bilaterales y comprenden blefaritis crónica persistente, habitualmente meibomitis y chalaziones recurrentes

Los márgenes palpebrales aparecen rojos y ligeramente engrosados y pueden existir telangiectasias

3-58% de pacientes con rosácea.

Conjuntivitis crónica NO secreción.

SINTOMAS OCULARES

Hiperemia

Sensación de cuerpo extraño

Ojo seco

Lagrimeo

Blepharitis and conjunctivitis are the most common findings in patients with ocular rosacea

Es frecuente la aparición de chalazión e infecciones estafilocócicas de los párpados

Los vasos conjuntivales pueden dilatarse como los de la piel, sobre todo en áreas interpalpebrales.

La afectación se puede extender a la superficie ocular y conducir a conjuntivitis crónica, neovascularización corneal y queratitis marginal.

La queratitis rosácea va acompañada de dolor, fotofobia y sensación de cuerpo extraño.

Una queratopatía punteada superficial de los 2/3 inferiores de la córnea acompaña a menudo a la blefaritis o meibomitis

Es habitual el pannus en tercio inferior, e incluso se puede llegar a afectar todo el limbo

ROSÁCEA

La enfermedad suele permanecer peor inferiormente, pueden formarse cicatrices densas y blancas con intensa vascularización

Se observa en ocasiones un reblandecimiento corneal marginal, a veces hay perforación, sobre todo si se usan corticoides tópicos de forma imprudente.

Las biopsias conjuntivales muestran infiltración del epitelio por células inflamatorias, sobre todo células T colaboradoras/inductoras, fagocitos y células presentadoras de antígenos

ROSÁCEAEl tratamiento requiere medicamentos sistémicos y

oculares.

Se emplea Tetraciclina 250mg c/6hrs Eritromicina 250mg c/6hrs Doxiciclina 100mg c/12 hrs

Durante 2 a 8 semanas, con disminución gradual hasta una dosis de mantenimiento más baja

PSORIASIS

PSORIASIS

Afectación cutánea crónica

Proliferación excesiva de la epidermis

Zonas de piel eritematosas, cubiertas por escamas blancas plateadas

Afecta típicamente a cuero cabelludo, uñas, superficies de extensión de las extremidades y región sacra

PSORIASISManifestaciones oculares en 10% de los casos

Párpados afectados con frecuencia

En casos graves aparece triquiasis y madarosis

Es frecuente la conjuntivitis inespecífica, pero pueden aparecer lesiones amarillentas en Forma de placas.

PSORIASISEn el limbo se pueden observar lesiones de tipo

flicténulas

La córnea puede afectarse con opacidades profundas y superficiales, vascularización, infiltración periférica y reblandecimiento.

Puede aparecer uveítis en pacientes con artritis psoriásica

PSORIASIS

Tratamiento de problemas sistémicos.

El reblandecimiento corneal se trata con lubricantes, lentes de contacto de vendaje, y tratamiento de enfermedad sistemica

ICTIOSIS

ICTIOSISGrupo de trastornos caracterizados por hiperqueratosis y

aparición de fisuras y escamas en la piel

Puede ser hereditaria o adquirida, la adquirida se asocia a linfoma.

ICTIOSISSe puede observar ectropión

Pueden aparecer opacidades difusas, estriadas o como puntos sobre membrana de Descemet

Queratopatía punteada superficial en la mayoría