DERMATOPOLIMIOSITIS

aulaMIR 2010. Pedro Alarcón Blanco

• Virus, tumor mediante mimetismo molecular

• Activación LB REACCIÓN HUMORAL (cascada del complemento especialmente) + LT

• Microangiopatía e isquemia muscular

• Puede darse en niños y adultos (más frecuente en mujeres)

PATOGENIA

1. DERMATOMIOSITIS• Afectación muscular + afectación cutánea:• Cutánea: Exantema en heliotropo facial Edema periorbitario Pápulas de Gottron en dorso dedos

(patognomónicas) Dedos ásperos y agrietados, poiquilodermia

• Muscular: ver polimiositis• Neumonitis

CLASIFICACIÓN y CLÍNICA

Exantema heliotropo Pápulas de Gottron

Edema periorbitario

DERMATOMIOSITIS

2. POLIMIOSITIS• Afectación muscular NO cutánea:• Afectación de musculatura proximal respetando

inicialmente la fina distal• Afectación de musc faríngeos (voz nasal, disfagia) y

del cuello• RESPETA MUSC OCULARES Y CARA• Morbimortalidad: afect musc respiratorios

CLASIFICACIÓN y CLÍNICA

3. MIOSITIS POR CUERPOS DE INCLUSIÓN• Miopatía inflamatoria más frecuente en > 50 años• Debilidad y atrofia de músculos DISTALES

(especialmente extensores de pies y flexores de manos)• Disfagia, caídas (fallan los cuádriceps…)

CLASIFICACIÓN y CLÍNICA

MANIFESTACIONES EXTRAMUSCULARES GENERALES:

• Fiebre, malestar, pérdida de peso• Raynaud• Neumopatía intersticial• Alt cardíacas menos frecuentes

• NEOPLASIA!!: Especialmente asociados a dermatomiositis (a veces precede, coincide o ocurre posteriormente)

CLASIFICACIÓN y CLÍNICA

• Enzimas musculares (CPK, aldolasa, transaminasas, LDH)

• Electromiograma: potenciales miopáticos (baja amplitud) y fibrilaciones

• Biopsia típica: inflamación muscular, infiltración perivascular…

• Anticuerpos:

DIAGNÓSTICO

• ANA, Antimioglobina• Anti PM1 (también en esclerodermia• Anti Jo1 (FIBROSIS PULMONAR)• Anti SRP (enf grave)• Otros antisintetasa

• Medidas generales• Prednisona (el tratamiento de base)• Inmunosupresores: los dos más utilizados:

azatioprina y metotrexato.

TRATAMIENTO

SD DE SJOGREN

aulaMIR 2010. Pedro Alarcón Blanco

• Infiltración linfocítica de glándulas exocrinas mucosas (especialmente oculares)

• 1/3 tienen afectación sistémica (no es lo normal en el Sjogren secundario).

• 30% es secundario a otras colagenopatías

• Mujeres de mediana edad (9/1)

• Aparte de infiltración de LT hay hiperactivación de LB y depósito de inmunocomplejos.

GENERALIDADES

• Sd seco: • Ocular: Xeroftalmía: queratoconjuntivitis seca• Bucal: Xerostomía: distrofia, problemas dentarios y

de deglución, infecciones, hipertrofia parotídea…• Mucosas en general: respiratorio, vaginal

CLÍNICA

• Manifestaciones extraglandulares (30%, formas primarias):

• Artralgias/artritis. Raynaud• Nefritis intersticial y GMN• Vasculitis cutánea• Afectación neurológica: mononeuritis múltiple o

incluso vasculitis cerebral• Neumonitis intersticial• LINFOMA• Congénitos: bloqueo cardíaco por Ac Ro y sordera

neurosensorial asociado a ac cardiolipina.

CLÍNICA

• Laboratorio: similar al resto de enfermedades autoinmunes. Factor reumatoide es muy frecuente.

• Ac anti Ro (formas más graves) y La (en primario)(también se dan en LES).

• Sd seco: • Rosa de Bengala (ojo)• Test de Schirmer (ojo)• Gammagrafía (bucal)• Sialografía (bucal)• Biopsia de labio: certeza

DIAGNÓSTICO

• Sintomático habitualmente (lágrimas artificiales, pilocarpina, geles)

• Corticoides en manifestaciones extraglandulares (+ hidroxicloroquina en artralgias). Inmunosupresores en afectación grave (rituximab comoúltimo escalón).

TRATAMIENTO

VASCULITIS

aulaMIR 2010. Pedro Alarcón Blanco

• GRAN VASO:• Arteritis de células gigantes• Arteritis de Takayasu

• VASO MEDIANO:• Poliarteritis nodosa clásica• Enfermedad de Kawasaki

• VASO PEQUEÑO:• Granulomatosis de Wegener• Granulomatosis de Churg Strauss• Poliangeítis (poliarteritis) microscópica • Púrpura de Schonlein Henoch• Vasculitis crioglobulinémica esencial• Vasculitis leucocitoclástica cutánea

Clasificación de las vasculitis (Chapel-Hill)

• O arteritis de Horton o de la temporal.• En pacientes > 50 años (predominio en mujeres)• Afecta a arterias de mediano y gran calibre:

predominio por las ramas de la carótida (especialmente temporal) pero también puede afectar a aorta y ramas.

• Infiltración mononuclear y formación de cls gigantes de inicio en elástica interna y adventicia, posteriormente proliferación intimal y rotura de elástica interna. Finalmente oclusión arterial e isquemia.

• Asociada a POLIMIALGIA REUMÁTICA (40-50%)

VASO GRANDE. ARTERITIS DE CÉLULAS GIGANTES

• CLÍNICA:• Cefalea continua con reagudizaciones resistente

a analgesia• Fiebre + anemia + VSG elevada• Si polimialgia: mialgias y debilidad de cintura

escapular y pelviana.• Si afecta a a. temporal: cefalea, arteria

engrosada, nodular, sin pulso, claudicación mandibular, neuritis óptica isquémica (posible evolución a ceguera)

• Otros como infartos (cardíacos, cerebrales…)

VASO GRANDE. ARTERITIS DE CÉLULAS GIGANTES

• DIAGNÓSTICO: • Clínica + VSG muy elevada (> 50mm). También

anemia normocítica…

• ECO arteria temporal: ayuda al diagnóstico

• Biopsia arterial: definitivo. Hacer rápida si sospecha. A veces es negativa por la afectación segmentaria.

• TRATAMIENTO:• CORTICOIDES (gran respuesta): Empezar a 1mg/kg/1mes

y posteriomente reducir lentamente.

VASO GRANDE. ARTERITIS DE CÉLULAS GIGANTES

• Afectación de cayado aórtico y ramas (subclavias lo más frecuente).

• Mujeres adolescentes y jóvenes. Predominio en Asia aunque distribución mundial.

• Trombosis arterial: “enfermedad sin pulso”.• Síntomas generales como en todas las enf

sistémicas• Síntomas de afectación vascular: ausencia de

pulsos en un brazo, soplos, desigualdad de la presión arterial, ACV, HTA, Iao, lesiones renales…

• Dx:arteriografía, angioTAC o angio RMN

VASO GRANDE. ARTERITIS DE TAKAYASU

• En definitiva: Mujer joven con síntomas como ausencia de pulsos, desigualdad de TA, ACV…

VASO GRANDE. ARTERITIS DE TAKAYASU

• Etiología autoinmune con depósito de inmunocomplejos y complemento en vasos. Parece haber relación con el VHB y VHC.

• Vasculitis multisistémica y necrotizante de:• Pequeños y medianos vasos que suele respetar

el pulmón. Infiltración polinuclear.• No granulomas ni eosinofilia (sí en Chur Strauss)• Formación de aneurismas y necrosis fibrinoide

VASO MEDIANO. PANARTERITIS NODOSA

• CLÍNICA:• Predomina en hombres de 40-60 años.• St generales: “como todas”.

• RIÑÓN:

• Corazón: miocardiopatía dilatada, IAM sin dolor.• Neurológico: mononeuritis múltiple• Digestivo: hemorragia, isquemia mesentérica• Piel: púrpura, livedo reticularis, nódulos vasculares• NO AFECTA PULMÓN

VASO MEDIANO. PANARTERITIS NODOSA

• 1ª causa de muerte• Afectación vascular, no glomerular• Insuf. Renal e HTA

• DIAGNÓSTICO:• Anemia de procesos crónicos, leucocitosis (frec), VSG• HBsAg• NO suelen servir los ANCAs (20% pANCA especificidad

MPO positivos).• Angiografías• Certeza: BIOPSIA.

• TRATAMIENTO:• Prednisona + ciclofosfamida• Plantear tratar la hepatitis B o C

VASO MEDIANO. PANARTERITIS NODOSA

• Mucho más frecuente en la actualidad que la PAN clásica.

• Pequeños vasos (capilares, vénulas, arteriolas)• No producción de inmunocomplejos• Típica afectación renal GLOMERULAR (a

diferencia de la PAN)• Afectación vasculatura PULMONAR (hemoptisis)• Asociado 75% a pANCA (MPO)

VASO pequeño. POLIANGEÍTIS MICROSCÓPICA

• O granulomatosis alérgica (asociada a ATOPIA)• Predominio en hombres, cualquier edad.

• Granulomas intra/extra vasculares. A veces con infiltración eosinofílica. Vasos pequeños y medianos.

• Predilección pulmonar

• Crisis asmáticas + infiltrados NO cavitados ( a diferencia de Wegener)

• Afectación glomerular (como en poliangeitis microscópica)

• Miocardiopatía restrictiva: 1ªcausa de muerte.• Otros: mononeuritis múltiple, púrpura…

VASO pequeño. CHURG STRAUSS

• Diagnóstico: • Clínica• Eosinofilia > 1000 (80%)• pANCA 50% (MPO=mieloperoxidasa)• Biopsia: confirmación como en toda vasculitis

• Tratamiento: Prednisona + ciclofosfamida

VASO pequeño. CHURG STRAUSS

VASO pequeño. CHURG STRAUSS

• Granulomatosis necrosante de pequeños vasos de afectación pulmonar (vías altas y bajas) acompañada de glomerulonefritis.

• AFECTACIÓN DE SENOS PARANASALES• Nódulos pulmonares cavitados• Glomerulonefritis (1ª causa de muerte)• Otras: afectación ocular (conjuntivitis, dacriocistitis,

epiescleritis…), púrpuras palpable, mononeuritis múltiple.

VASO pequeño. WEGENER

VASO pequeño. WEGENER

• Diagnóstico:• cANCA (anti proteinasa 3, patrón

citoplasmático).• Puede haber también pANCA pero son más típicos de Churg Strauss

y poliangeítis microscópica.• BIOPSIA: granulomas infiltrantes en pared de arteriola.

• Tratamiento: Prednisona + ciclofosfamida 6m (posteriormente se reducen y quitan los CTC y se mantiene ciclofosfamida hasta 1 año tras la remisión)

VASO pequeño. WEGENER

• Las vasculitis más frecuentes• Hombres=mujeres• Hipersensibilidad a antígenos: fármacos,

infecciones, neoplasias, enf sistémicas

• Anatomía patológica:• Pequeños vasos de predominio cutáneo• Leucocitoclasia• Otras caract: necrosis fibrinoide, no granulomatosa.

VASO pequeño. VASCULITIS POR HIPERSENSIBILIDAD O LEUCOCITOCLÁSTICA

• Clínica: • CUTÁNEA: púrpura palpable en mmii (zonas de declive). A

veces con lesiones urticariformes.• Diagnóstico: • BIOPSIA CUTANEA (fenómenos de leucocitoclasia)

• Tratamiento:• Eliminar el “estímulo antigénico”• Según sintomatología: cirtucoides y reducción lenta

VASO pequeño. VASCULITIS POR HIPERSENSIBILIDAD O LEUCOCITOCLÁSTICA

VASO pequeño. VASCULITIS POR HIPERSENSIBILIDAD O

LEUCOCITOCLÁSTICA. VARIANTES

• SCHONLEIN HENOCH:• Niños y jóvenes.• Depósito de IgA y Complemento en capilares• Púrpura palpable en mmii y gluteos• Artritis/artralgias, dolor cólico abdominal, GMN• Dx: biopsia• No suele necestar tto salvo GMN: CTC

VASO pequeño. VASCULITIS POR HIPERSENSIBILIDAD O

LEUCOCITOCLÁSTICA. VARIANTES

• BEHCET:• Mujeres y hombres jóvenes del mediterráneo y oriente• Relación con el HLA B51.

• CRITERIOS DIAGNóSTICOS:1. Úlceras orales dolorosas (100%) recidivantes (mín 3 recidivas

en 1 año)2. 2 o más de los siguientes:• Úlceras genitales recidivantes• Lesiones oculares (generalmente uveítis ant/post)• Eritema nodoso• Patergia positiva

VASO pequeño. VASCULITIS POR HIPERSENSIBILIDAD O

LEUCOCITOCLÁSTICA. VARIANTES

• BEHCET:• Otras manifestaciones: artritis (50%), meningitis

recurrente, TVP, ulceras intestinales, otras manifestaciones oculares (conjuntivitis…), neurobehcet

• La afectación ocular tiene clara relación con el pronóstico

• TTO: • CTC tópicos en úlceras. Talidomida si no funciona.• Colchicina profiláctico de brotes• CTC y azatioprina si uveítis y afectación central.

VASO pequeño. VASCULITIS POR HIPERSENSIBILIDAD O

LEUCOCITOCLÁSTICA. VARIANTES

• OTRAS:• Vasculitis cutánea hipocomplementémica• Crioglobulinemia mixta esencial• Eritema elevatum diatinum• Enfermedad del suero: a proteínas heterólogas

• KAWASAKI o sd ganglionar muco cutáneo:

• Posible origen infeccioso• Niños.• Vaso mediano. Producción aneurismas (cuidado en las coronarias:

factor pronóstico)

• Inicio: fiebre alta, adenopatías + exantema en tronco + eritema/edema de piel y mucosas (lengua aframbuesada, enantema)

• Estado: peri, mio o endocarditis y posteriormente afectación coronaria (90% muertes).

OTRAS VASCULITIS

• Tromboangeítis obliterante o enfermedad de Buerger (TAO):

• Hombres jóvenes. TABACO.• Tromboflebitis migrans/claudicación intermitente/raynaud

• Cogan: queratitis intersticial + sintomatología vestibulo auditiva. Posible valvulopatía aórtica

• Eales: vasculitis retiniana en jóvenes

OTRAS VASCULITIS

• GRANULOMA DE LA LÍNEA MEDIA: • Granulomas y destruccion de tejidos de vías respiratorias

superiores (diferenciar de Wegener, vasculitis, tbc, lepra, aspergillus…

• POLICONDRITIS RECIDIVANTE:• Condritis auricular, nasal y laringotraqueal• Poliartritis• Manifestaciones sistémicas

• REUMATISMO PALINDRÓMICO:• Artritis aguda en brotes, migratoria.• Puede ser forma de inicio de artritis reumatoide

OTRAS CONECTIVOPATÍAS