Post on 24-Jul-2015
DEMENCIA FRONTOTEMPORAL(DFT)
I. Síndrome de demencia progresiva
• A: Atrofia cerebral difusa:
1. Enfermedad de Alzheimer
• B: Atrofias cerebrales circunscritas:
1. Enfermedad de Pick
2. Demencia fronto-temporal
Demencia Fronto – Temporal (DFT)
Síndrome caracterizado por una degeneración o
atrofia cortical selectiva de los lóbulos frontales y de
los lóbulos temporales, causados por procesos
neurodegenerativos.
Epidemiología.
• 4ta y 6ta década de la vida
• 2da causa de demencia presenil
• Proporción entre hombres y mujeres es de 1:1.
• 20% en la demencia de aparición temprana.
Demencia frontotemporal. En: Jacoby R y Oppenheimer . Psiquiatría en el anciano. 1ª ed. Barcelona: Masson; 2005. p. 495-502.
Epidemiología.
• Duración de la enfermedad: 2 - 20ª
• 30% heredada en forma autosómica dominante
• 15% del total de demencias degenerativas primarias
• Post mortem, prevalencia del 7,5%
NEUROQUÍMICA
• Receptores serotoninérgicos y glutamatérgicos: disminuidos en
áreas corticales atróficas.
• Niveles de colina acetil-transferasa y acetilcolinesterasa
corticales:normales.
Etiología-Patogenia
• Vulnerabilidad selectiva a factores:
– Estrés oxidativo
– Toxinas ambientales
– Disfunción de los neurotransmisores
– Mutaciones genéticas
Genética
• 50% de las DFT, historia de trastorno similar en un familiar de
primer grado.
• Genes cromosoma 3 en la demencia del lóbulo frontal
• cromosoma 17 y el gen tau en familias con DFT con
parkinsonismo.
• Fenotipos Tau característicos
Manifestaciones clínicas.
Lóbulo frontal
Corteza prefrontal
Ventro-medial: Hipocinesia, acinesia, apatía, mmutismo; incapacidad de atender a diferentes estímulos al mismo tiempo, alteración del pensamiento abstracto, negligencia, perseveración.
Orbitofrontal:Afectación: organización del comportamiento, cambios emocionales, agresividad.
Dorsolateral: Alteración capacidades: ejecutivas, organización, avc; juicio,irritabilidad, inercia y apatía.
Clínica
• Una focalidad prefrontal: Síndrome Dis-ejecutivo:
– Alteración de la planificación
– Toma de decisiones
– Capacidad de juicio.
Lóbulo temporal, afectación:• Temporal bilateral o de predominio en la porción posterior
temporal izquierda: demencia semántica.• Frontotemporal izquierdo perisilviano: afasia progresiva
primaria.
Variantes de DFT
• Manifestaciones clínicas
• Hallazgos de la anatomía patológica
• Topografía de las lesiones.
Variantes de DFT
Variante frontal
Demencia Semántica o afasia progresiva
fluente
Afasia progresiva no fluente
NEUROPATOLOGÍA
Macroscópico:Atrofia de los lóbulos temporal, frontal, o de ambos, asimétrica.
NEUROPATOLOGÍA
• Microscópico:• Gliosis y pérdida neurona• Inclusiones citoplasmáticas: tau
DIAGNÓSTICO.• Historia Clínica:
– Edad presenil, 4ta - 6ta década de la vida,
– Inicio insidioso, lentamente progresiva, trastorno de conducta precoz.
– Perturbación la vida familiar y el trabajo, siendo esto más que el
deterioro cognitivo el motivo de consulta.
– Alteraciones del comportamiento.
– Antecedente familiar de un trastorno similar al menos en un familiar
de primer grado.
Datos de exclusión relativa.
a) Alcoholismo crónico
b) HTA de larga evolución
c) Antecedentes de enfermedad vascular.
Diagnóstico.
• Neuroimagen:– RMNC: Aumento del tamaño de la cisura de Silvio, atrofia de la ínsula, parte
inferior de lóbulos frontales y parte superior de lóbulos temporales con
predominio izquierdo, atrofia hipocámpica.
– TACC: atrofia cortical.
– Neuroimagen funcional (SPECT y PET) fases hipoperfusión o hipofunción
selectiva, no siempre simétrica, de las regiones anteriores (frontal y temporal),
y de las regiones de la línea media.
• EEG: Normalidad hasta fases finales; diagnóstico diferencial EA, en la cual
se enlentece el trazado desde fases no avanzadas.
Tratamiento
Las DFT no tienen tratamientos específicos.
• Hiperactividad o agresividad:
– Olanzapina o Risperidona, Quetiapina
• Apatía:
– inhibidores de la recaptación de serotonina: Sertralina.
GRACIAS.