Post on 30-Aug-2018
Degradaciónde aminoácidos
Aminotransferasas
Aspartato aminotransferasa (transaminasa Glu-OA)
L-aspartato +a-cetoglutarato ↔ oxaloacetato + L-glutamato
Alanina aminotransferasa (transaminasa Glu–pirúvica)
L-alanina +a-cetoglutarato ↔ piruvato + L-glutamato
Reacción catalizada por la glutamato deshidrogenasa(Matriz mitocondrial)
L-glutamato + NAD(P)+ + H2O ↔ α-cetoglutarato + NH4+
+ NAD(P)H + H+
Modulador positivo: ADPModulador negativo: GTP
Reacción catalizada por la glutamina sintetasa
L-glutamato + ATP → ADP + γ-glutamilfosfatoγ-glutamilfosfato + NH4
+ → L-glutamina + Pi
L-glutamato + ATP + NH4+ → L-glutamina + ADP+ Pi
Ejercicio 1. Productos de la transaminaciónde aminoácidos
Nombra y dibuja la estructura de los α-cetoácidos resultantes de los siguientesaminoácidos cuando reaccionan con α-cetoglutarato (reacción de transaminación).
a) Aspartato.b) Glutamato.c) Alanina.d) Fenilalanina.
Ejercicio 2. Distribución del nitrógeno
Si una dieta es rica en alanina, pero deficienteen aspartato, ¿Se podría presentar signos dedeficiencia de aspartato? Explique.
Ejercicio 3. Alanina y glutamina
En el plasma humano están presentes todoslos aminoácidos que se requieren para lasíntesis de proteínas, pero no en las mismasconcentraciones.Sugiera una explicación por la cual la alaninay la glutamina están presentes en mayorconcentración que los otros aminoácidos.
Ciclo de la urea
Reacciones mitocondriales del ciclo de la urea
Carbamilfosfato sintetasa I
HCO3- + ATP → ADP + anhídrido carbónico-ácido fosfórico
carbónico-ácido fosfórico + NH4+ → Pi + carbamato
carbamato + ATP → ADP + carbamilfosfato
HCO3- +2 ATP + NH4
+ → carbamilfosfato + 2 ADP + Pi
Carbamilfosfato + ornitina → citrulina + Pi
Ornitina transcarbamilasa
Argininosuccinato sintetasaCitrulina + ATP → PPi + citrulil-AMP
Aspartato + citrulil-AMP → AMP + argininosuccinato
Citrulina + aspartato + ATP → argininosuccinato + AMP + PPi
Argininosuccinato liasaArgininosuccinato + H2O → arginina + fumarato
ArginasaArginina + H2O → Urea + ornitina
Reacciones citosólicas del ciclo de la urea
Ecuación balanceada del ciclo de la urea
HCO3- + 2 ATP + NH4
+ → carbamilfosfato + 2 ADP + PiCarbamilfosfato + ornitina → citrulina + Pi
Citrulina + ATP + aspartato → PPi + AMP + argininosuccinatoArgininosuccinato + H2O → Arginina + fumarato
Arginina + H2O → Urea + ornitina
HCO3- + NH4
+ + 3 ATP + aspartato + 2 H2O → Urea + 2 ADP +AMP + 2 Pi + PPi + fumarato
Ejercicio 4. Transaminación y el ciclo de laurea
La aspartato aminotransferasa tiene laactividad más alta de todas lasaminotransferasas hepáticas en losmamíferos. ¿Por qué?
CondiciónMédica
Defecto Enzima defectuosa Síntomas y fenotipo
Albinismo síntesis de melanina apartir de tirosina
Tirosina 3-monooxigenasa
(tirosinasa)
Falta de pigmentación;pelo blanco piel rosa
Alcaptonuria Degradación de tirosina homogenistato 1,2-dioxigenasa
Pigmentación obscurade la orina; desarrollo
tardío de artritis
Argininemia Síntesis de urea Arginasa Retraso mental
Acidemiaarginosuccinica
Síntesis de urea Arginosuccinato liasa Vómito y convulsiones
Deficiencia de laCPSI
Síntesis de urea Carbamilfosfatosintetasa I
Letargo*, convulsiones,muerte temprana
Enfermedad deorina de jarabe de
maple
Isoleucina, leucina y valina Complejodeshidrogenasa de α-ceto ácidos de cadena
ramificada
Vómito, convulsiones,retraso mental, muerte
temprana
Acidemiametilmalonica
Conversión de propionil-CoA a succinil-CoA
Metilmalonil-CoAmutasa
Vómito, convulsiones,retraso mental, muerte
temprana
Fenilcetonuria Conversión de fenilalaninaa tirosina
Fenilalanina hidroxilasa Vómito neonatal, retrasomental