Post on 02-Jun-2015
Jacqueline R. Vargas Denen
PEDIATRÍA
CASO CLÍNICO
HISTORIA CLINICA
David de 6 años 8 meses, procedente de
Sacaba/Cochabamba, estudiante de 1° básico.
Consulta Fiebre y dolor abdominal.
ENFERMEDAD ACTUAL: Cuadro clínico de +/- 1
mes de evolución caracterizado por presentar alzas
térmicas no cuantificadas.
Desde hace 3 sem. presentó tos productiva con
expectoración, acompañado por dolor de garganta,
disfonía, cefalea y mareos.
HISTORIA CLINICA
ENFERMEDAD ACTUAL:
Se evidencia masa palpable en cuello unilateral izquierdo, doloroso a la palpación, con calor, rubor.
Desde hace 2 semanas, presenta edema en cara y MI, acompañado de orinas colúricas, fétidas.
Además epistaxis en moderada cantidad.
HISTORIA CLINICA
ANTECEDENTES PERSONALES NO PATOLÓGICOS:
Parto normal
Vacunas completas
ANTECEDENTES PERSONALES PATOLÓGICOS:
Enfermedades: Neumonía al momento de nacer.
Alergias: no refiere a medicamentos.
EXAMEN FISICO
EXAMEN FISICO GENERAL:
Paciente en mal estado general, afebril, quejumbroso
con palidez generalizada.
PA 155/105 FR:42/min pulso:100 x min
T°:36.6EXAMEN FISICO SEGMENTARIO:
Mucosas: Poco húmedas pálidas
Ojos: Leve edema en párpados, conjuntivas pálidas
Boca: Orofaringe levemente congestiva, piezas
dentarias en regular estado de conservación.
EXAMEN FISICO SEGMENTARIO:
Cuello: Adenopatía unilateral izquierda, dolorosa a la
palpación de más o menos 4 cm de ø, móvil doloroso
a la palpación, ganglios palpables en región
supraclavicular de más o menos 2 cm de ø, dolorosos
a la palpación.Tórax:
Corazón: Rítmico, regular, normofonético.
Pulmón: Murmullo vesicular conservado en ambos campos pulmonares.
EXAMEN FISICO SEGMENTARIO:
Abdomen: Blando, depresible, doloroso a la palpación profunda, en región epigástrica.
Puñopercusión en fosa renal derecha +.
Extremidades: Tono y trofismo conservado, pulsos distales perceptibles
Herida costrosa en rodilla derecha.Sistema Nervioso Central: Consciente,
orientado en las 3 esferas.
EXAMEN FISICO SEGMENTARIO:
Impresión Diagnóstica(al ingreso)Síndrome nefrítico/GMN post
infecciosaSíndrome anémicoAdenomegalia en región cervical
izquierda.Vacunas completasNiño eutrófico.
ExámenesRealizados 5/07/09 6/07/09 8/07/09 14/07/09 18/07/09
URO-ANALISIS
•Proteinuria • Hematuria macroscópi
ca• Leucocituri
a
Hematuria macroscópic
a
Colesterol Triglicéridos
Normal
ASTO Positivo
PROTEINURIA DE 24 hrs
C3, C4, ANA yAnti-DNA
C3 normalC4 normalANA (-)
Anti-DNA (-)
Laboratorio 5/07/2009 12/07/2009
GR Anemia Anemia leve
Hb
Ht
GB Normal Normal
Urea
Creatinina Normal
Proteínas totales Rango superior
Globulina
NaCercano al rango
inferior
Cloro Rango superior
Ca+ Hipercalcemia Cercano al rango
inferior
Examen de Gabinete
Conclusiones
ECOGRAFIA DE CUELLO8/07/09
Conglomerado ganglionar linfático en el hemicuello izquierdo (niveles II, III, V) con cambios inflamatorios y aumento de volumen sobre todo en los nódulos nivel II y III.
No es posible descartar infiltración linfomatosa.
ECOGRAFIA RENAL Y VESICAL 13/07/09
Cx: Nefromegalia RI leve e hipoecogenecidad bilateral a correlacionar con laboratorio(para descartar nefropatía aguda)
PATOLOGÍA16/07/09
No se identifica neoplasia maligna en los ganglios estudiados.Conclusión: Ganglios con hiperplasia Folicular Reactiva
CONDUCTA
Diagnostico 5/07/09 8/07/09 10/07/09 14/07/09 17/07/09
Síndrome nefrítico/GMN postinfecciosa
•Dieta hipo sódica•Reposo relativo•PNC benzatínica
•Dieta hipo sódica•Reposo relativo
•Furosemida•Nifedipino•Cefotaxima•Ibuprofeno
Dipirona •Nifedipino •Solicita C3, C4 y TORCH
Adenomegalia en región cervical izquierda.(HFR)
Amoxicilina+Ac. Clavulánico
EVOLUCIÓN
Evolución lenta con compromiso renal. Se toma biopsia de ganglio cervical que
reporta Hiperplasia folicular reactiva. Se toma muestra para TORCH(-) Estable con presiones arteriales controladas
100/60mmHg. Actualmente en espera urocultivo para BAAR
Lowestein Jensen.
EVOLUCIÓN
FECHAS FC PA FR
5/7/09 100 155/105 42
17/7/09 92 100/70 28
20/7/09 84 100/70 20
Paciente en mejor estado general, afebril, hidratado, sin signos de dificultad respiratoria, ni edemas, fue dado de alta el 20/07/09, pero aun permaneció en el servicio 2 días más.
SÍNDROME NEFRÍTICO y NEFRÓTICO
SÍNDROME NEFRÍTICO SÍNDROME NEFRÓTICO
Síndrome caracterizado morfológicamente por alteraciones inflamatorias difusas en los glomérulos. Hematuria Edemas HTA
Síndrome clínico humoral que ocurre como resultado de un aumento de la FG de las proteínas plasmáticas.
La proteinuria lleva a: Hipoalbuminemia Edema Oliguria
Hipercolesterolemia
DEFINICIÓN
SÍNDROME NEFRÍTICO SÍNDROME NEFRÓTICO
VaronesPico de incidencia
entre los 2 -6 años.5 al 10% de los px
con faringitis 25% de los px con
infecciones cutáneas
Varones 1,8:1Principalmente en
niños de 2 a 6 años Frecuencia anual 2-7
casos/100.000 < 16 años
Máxima incidencia de los 3 a 5 años.
EPIDEMIOLOGÍA
SÍNDROME NEFRÍTICO SÍNDROME NEFRÓTICO
Glomerulonefritis primarias
Nefropatía de cambios mínimos
Glomerulonefritis esclerosante y focal
Glomerulonefritis membranosa
Glomerulonefritis mesangiocapilar
Nefropatía Ig A
ETIOLOGIA
Prototipo GNAPE
GNA postestreptocócica 16%
Nefropatía IgA 14%
LES 10%
GN extracapilar 8%
GN membranoproliferativa 6%
Vasculitis Necrosante 8%
Nefropatía membranosa 5.5%
GNA postinfecciosa 4.8%
Púrpura de SchÖnlein-Henoch
4.8%
SÍNDROME NEFRÍTICO SÍNDROME NEFRÓTICO
BACTERIANA: Faringoamigdalar y/o
cutánea (EBHA) Endocarditis (estafilococo,
Streptococcus viridans)
VIRAL: hepatitis B, C, CMV, varicela, rubéola, hantavirus, parotiditis, sarampión.
PARASITARIA: malaria, toxoplasmosi, tripanosomiasis
Glomerulonefritis secundarias LES Diabetes mellitus Amiloidosis Síndrome de Goodpasture GNPostestreptocócicas Fármacos: mercurio, sales
de oro, penicilamina, AINE, captopril.
Neoplasias
ETIOLOGÍA
SÍNDROME NEFRÍTICO
◊ Los riñones están aumentados de tamaño.
◊ Glomérulos tienen hipercelularidad.
◊ Debajo de los podocitos, depósitos en forma de pequeñas jorobas= "humps"
MORFOLOGÍA Y PATOGENIA
MORFOLOGÍA Y PATOGENIA
Los podocitos citoplasmáticos aparecen edematosos o vacuolados.
IF: ausencia completa de complejos inmunes y fibrina.
ME: podocito muetran fusión de los pedicelos, con citoplasma vacuolado.
SÍNDROME NEFRÓTICO
SÍNDROME NEFRÍTICOSÍNDROME NEFRÍTICO
FISIOPATOLOGÍAFISIOPATOLOGÍA
Inflamaciónaguda del glomérulo
Inflamaciónaguda del glomérulo
Daño capilarDaño capilar
Pérdida decarga aniónicaPérdida decarga aniónica
Aumento diámetro poro de MBAumento diámetro poro de MB
HipercelularidadgomerularHipercelularidadgomerular
Contracción del mesangioContracción del mesangio
HematuriaCilindros GRHematuriaCilindros GR
ProteinuriaProteinuria
RetenciónH2O y Na+
RetenciónH2O y Na+
OliguriaAzoemiaOliguriaAzoemia
HTAEdemasHTAEdemas
Alteración de la permeabilidadAlteración de la permeabilidad
FGFG
SÍNDROME NEFRÓTICOSÍNDROME NEFRÓTICO
Cuadro clínico de comienzo agudo.
Periodo de latencia 8-10 días/ foco
faríngeo 14 -21 días/en piel
Hematuria macroscópica
HTA- Edema
Cuadro precedido por afección respiratoria de tipo viral/cuadro digestivo con diarrea o dolor abdominal.
CLÍNICA
SÍNDROME NEFRÍTICO SÍNDROME NEFRÓTICO
Proteinuria < 3 gr/24hrs
Insuficiencia Renal : Con oliguria Sin oliguria
Dolores articulares y musculares
Malestar general Fiebre, Cefalea, Letárgia
Edemas párpados, piernas(tipo renal)
AscitisHidrotóraxHidropericardioAnasarca
CLÍNICA
SÍNDROME NEFRÍTICO SÍNDROME NEFRÓTICO
SÍNDROME NEFRÍTICO SÍNDROME NEFRÓTICO
Adecuada historia clínica
Diagnóstico etiológico
Pruebas adicionales de laboratorio
Características clínicas
Hallazgos de laboratorio
Se confirma con una biopsia renal
DIAGNÓSTICO
SÍNDROME NEFRÍTICO SÍNDROME NEFRÓTICO
Examen de orina: hematuria, proteinuria
BUN/creatinina:Electrolitos:
hiponatremiaComplemento C3-C4:
C3; C4 normal o levemente disminuído.
Suero: creatinina, urea, iones, proteínas, colesterol, TGC
Fracciones C3 y C4 Ac anti nucleares ANCA Ac antiestreptolisina
O Ecografía renal
DIAGNÓSTICO
SÍNDROME NEFRÍTICO SÍNDROME NEFRÓTICO
Proteinuria de rango no nefrótico < a 3 g/24 hrs.
Proteinuria selectiva:> a 40 mg/hrs x m2 / 2 gr/m2/dia
DIAGNÓSTICO
SÍNDROME NEFRÍTICO SÍNDROME NEFRÓTICO
Anticuerpos antiestreptolisina O
Anticuerpos antinucleares (ANA) LES
Anticuerpos anticitoplasma del neutrófilo (ANCA
Hipoproteinemia < 5 gr/dl
Hiperlipidemia > a 400 mg/dl
LipiduriaHipercoagulabilidadDNT proteica
DIAGNÓSTICO
SÍNDROME NEFRÓTICO
Lípidos plasmáticos↑ Colesterol total↑ Triglicéridos (variable)↑ Fosfolípidos (variable)Lipoproteínas plasmáticas↑ LDL colesterol↑ Lp(a)↑ VLDL en síndromes nefróticos
graves↑ IDL y HDL3 (variable)
Apolipoproteínas plasmáticas↑ Apo B-100↑ Apo A-1↑ Apo E, ApoCII (variable)Lipiduria
Anomalías lipídicas
detectadas en el
síndrome nefrótico
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
SÍNDROME NEFRÍTICO SÍNDROME NEFRÓTICO
Reposo, restricción hídrica
Dieta hipolipemiante y proteica adecuada
Furosemida (1-5
mg/Kg/d) o hidroclorotiazida (2-5
mg/Kg/d) + espironolactona (1-2 mg/Kg/d)
TRATAMIENTO
Hospitalario de preferencia
Los pacientes en observación estrecha.
Dieta hiposódica y restricción de líquidos.
Diuréticos: furosemida (1-2mg/Kg/dosis) VO o Ev c/12 hrs
SÍNDROME NEFRÍTICO SÍNDROME NEFRÓTICO
TRATAMIENTO
Tx de hipercaliemia, acidosis
PNC benzatínica 600000U IM en < de
6 años y 1.200.000 U IM En >de 6 años
Alergia :eritromicina, claritromicina o azitromicina
Albúmina humana 0,5 a 1 g/Kg o
plasma 10 Ml/Kg en 2 hrs + furosemida a 3 mg/Kg/d.
SÍNDROME NEFRÍTICO SÍNDROME NEFRÓTICO
En de lesiones mínimas, excelente pronóstico.
En caso de un tipo impuro remitidos a nefrología pediátrica.
Los corticodependientes y corticoresitentes evolución más complicada.
EVOLUCIÓN Y PRONOSTICO
Buen pronóstico. (mortalidad menor al 1%)
La hematuria macroscópica = 2ª y 4ª semana.
La proteinuria =4ª sem.
La hematuria microscópica puede persistir hasta 1 año.
LINFADENOPATÍAS
Hiperplasia folicular reactiva Frecuente, en especial pediátricos Es secundaria a infecciones
orofaríngeas, Odontológicas, otológicas y cutáneas.
Histología: folículos linfoides reactivos de forma y
tamaño irregular con manto linfocitario conservado, polimorfismo celular, mitosis y fagocitosis, casi siempre limitados a la región cortical.
FUNDAMENTOS
Paciente VarónEdad: 6 años.Clínicamente presento:
Edema en párpados, cara y extremidades inferiores. Orinas colúricas Hematuria macroscópica HTA
Con antecedente de haber presentado un cuadro clínico de 3 semanas de evolución caracterizado tos, además presenta una herida costrosa en rodilla derecha.
FUNDAMENTOS
Internado por cuadro febril, que hace referencia a una infección, probablemente de origen bacteriano (Streptoccoco β hemolítico del Grupo A).
Presenta ASTO (+) con valores de 6400 UI/ml
Cuadro clínico acompañado de dolor abdominal, edemas en párpados y MI, de tipo pálido, no doloroso y orinas colúricas
DATOS PACIENTE DAVID SINDROME NEFRÍTICO
Antecedentes de infección previa de
EBHASI SI
Hematuria SI SIEMPRE
Hipertensión arterial (HTA) SI FRECUENTE
Edema SI FRECUENTE
Proteinuria de rango no nefrótico 1503 mg/24hrs SIEMPRE
CONCLUSIONES
El síndrome nefrítico es una entidad clínica de
inicio brusco que se caracteriza por la presencia
de: edema, hematuria, HTA y proteinuria leve.
Es importante tener en cuenta que no siempre
este síndrome se presenta de forma completa.
El síndrome nefrítico se ha asociado
habitualmente a la GNA y más concretamente a
la de etiología postestreptocócica
CONCLUSIONES
El Streptoccoco β hemolítico del Grupo A, es responsable de infecciones en piel y faringe.
El comienzo súbito y la tendencia a la resolución espontánea se asocia a una infección estreptocócica previa.
El riñón es el principal huésped de los ataques por enfermedades de complejos inmunes, muchos se producen in situ, otros por atrapamiento de los complejos inmunológicos circulantes.
GRACIAS…