CASO CLÍNICO 11 DE MAYO DE 2009Dr. Braulio Solano Estrada R1MI

Ficha de identificación NOMBRE: SDS SEXO: Femenino EDAD: 35 años ORIGINARIA: Brasil RESIDENCIA: Estados Unidos ESTADO CIVIL: Soletera INTERROGATORIO: Directo

Antecedentes Heredofamiliares

Madre con IVP, Padre HAS Personales no Patológicos

Sin antecedentes de importancia Ginecoobstétricos

Anticonceptivos orales desde hace 6 meses Personales Patológicos

Alérgica a morfina y oxicodona, resto interrogados y negados

Padecimiento Actual Dos semanas de evolución con ataxia

progresiva asociada a cefalea bifrontal y occipital además de cervicalgia, sintomatología que se exacerba con maniobras de Valsalva.

Niega mareo o vómito. Presenta deterioro en el equilibrio y una caída

desde su propia base de sustentación. Traída al servicio de urgencias por presentar

ataxia, cefalea y náuseas.

Exploración general SV: TA 120/84, FC 80 lpm, T 37.2 Paciente femenino, integra, Glasgow 15, con facies álgica. Cráneo

normocéfalo, sin hundimientos ni exostosis. Pupilas isocóricas y normorreflécticas. Cavidad oral con mucosas bien hidratadas. Cuello cilíndrico, tráquea central y desplazable, sin adenomegalias, pulsos carotídeos sin alteraciones, no IY. Tiroides de tamaño normal, consistencia adecuada, central y sin masas palpables. Tórax normolíneo, simétrico, Campos pulmonares con adecuada entrada y salida de aire en ambos hemitórax, sin estertores o sibilancias. Ruidos cardiacos, rítmicos y regulares, no se auscultan soplos. S1 único, S2 único. No S3 ni S4. Abdomen blando y depresible, con peristalsis presente normoaudible en los 4 cuadrantes, no doloroso a la palpación superficial ni profunda, sin visceromegalias o masas palpables, no datos de irritación peritoneal. Extremidades íntegras, simétricas, eutróficas. Pulsos periféricos homócrotos y sincrónicos entre sí. Sin deformidades, buen estado neurovascular distal, con llenado capilar en 2 segundos.

Exploración neurológica Consciente, alerta, orientada en tiempo, lugar y persona.

Lenguaje: Nombra, repite, lee y calcula bien. Pares craneales sin alteraciones. Fuerza y tono conservados en todos los miembros, presenta signo de Barret positivo, propiocepción y sensibilidad normales, hemisomatoagnosia. Presencia de ataxia del brazo izquierdo en la prueba de dedo-nariz. Incapaz de mantener el equilibrio al sentarse sin apoyo e incapaz de ponerse de pie por sí misma. Presentaba leve torpeza en su brazo y pierna izquierdas al realizar la prueba de talón-tibia, signo de Mingazini positivo. ROT’s 2+ en ambos brazos y 3+ en ambas rodillas, presencia de clonus en ambos tobillos. Respuesta flexora bilateral

Discusión

Laboratorios Biometría hemática

Hb 14 Htc 42 Plaquetas 147 Leucos 9600 N 65 B 0 L 35

Química sanguínea y electrolitos séricos Glucosa 85 BUN 16.7 Cr 0.80 AU 5 PT 7 Alb 4 BT 0.80 BD 0.35 BI 0.45 FA 100 TGP 45 TGO 35

DHL 500 Col 195 Ca 9 P 2.5 Na 140 K 4 Cl 101 Mg 2.1

Tomografía

Resonancia Magnética

Diagnóstico diferencial

Linfoma primario de

SNC

Trastornos Desmielinizantes

AstrocitomaBiopsia

estereotáctica

Patología

Células tumorales 3 veces mayores a los linfocitos normales

Núcleos redondos multilobulados Escaso citoplasma Análisis inmunohistoquímico

Expresión de CD45 Expresión de CD20 Ausencia de expresión para CD3

Linfoma difuso de células B gigantes

Linfoma Primario de SNC

Revisión Bibliográfica

Generalidades

1 a 3% de los tumores de SNC <5% de los Linfomas No-Hodgkin 90% son de estirpe B De acuerdo a la clasificación de Ann Arbor son

LNH-IE Los pacientes VIH + son 3,600 veces más

propensos Etiológicamente relacionados con el VEB en pacientes

con VIH Sin causa establecida en pacientes

inmunocompetentes

Linfoma Primario de SNCMohile NA, Abrey LE, Primary Central Nervous System Lymphoma Neurol Clin 25 (2007) 1193–1207

Patogenia en pacientes inmunocomprometidos

Linfoma Primario de SNCIwamoto & Deangelis An Update on Primary Central Nervous System Lymphoma Hematol Oncol

Clin N Am 20 (2006) 1267–1285

Paciente VIH+Receptor de transplante

Sx de inmunodeficiencia congénita

Infección por Virus

de Epstein Barr

Inmortalización de los Linfocitos

B infectadosCapacidad de

autorreplicación espontánea

Pérdida del control de los Linfocitos TProliferación en

SNCÁrea anatómica con bajo control

inmune

Linfoma primario

de sistema nervioso central

Patogenia en pacientes inmunocompetentes

Linfoma Primario de SNCIwamoto & Deangelis An Update on Primary Central Nervous System Lymphoma Hematol Oncol

Clin N Am 20 (2006) 1267–1285

Implantación de Linfocitos B en

múltiples localizaciones

•Poca vigilancia en SNC•Localización apta para proliferación

Condición inflamatoria

benigna en SNC

•Producción de citocinas y atracción de Linfocitos B•Viraje de policlonales a monoclonales

Modificación en los patrones de expresión

de moléculas de adhesión

•¿Transformación a malignidad?•Expresión de BCA-1•Señalización de homing•Producción de BAAF por los astrocitos

Linfoma Primario

de Sistema Nervioso Central

Características

Puede originarse de parénquima, meninges, globos oculares o médula espinal

Su localización determina el cuadro clínico En pacientes inmunocompetentes típicos:

Lesión única (66%) Supratentorial (87%) Afectación frontoparietal (39%)

Linfoma Primario de SNCIwamoto & Deangelis An Update on Primary Central Nervous System Lymphoma Hematol Oncol

Clin N Am 20 (2006) 1267–1285

Cuadro clínico

Déficit neurológico focalizado (59-70%) Cambios en el estado de alerta o en el

comportamiento (32-43%) Signos y síntomas de hipertensión intracraneal

(32-33%) Náuseas Vómito Papiledema

Convulsiones (11-14%)

Linfoma Primario de SNCIwamoto & Deangelis An Update on Primary Central Nervous System Lymphoma Hematol Oncol

Clin N Am 20 (2006) 1267–1285

Patología

Células tumorales 3 veces mayores a los linfocitos normales

Núcleos redondos multilobulados Escaso citoplasma Análisis inmunohistoquímico

Expresión de CD45 Expresión de CD20 Ausencia de expresión para CD3

Linfoma Primario de SNCBatchelor et al Case 1-2005: A 35-Year-Old Woman with Difficulty Walking, Headache, and Nausea

N Engl J Med 352;2

Linfoma difuso de células B gigantes

Proceso diagnóstico

Linfoma Primario de SNCIwamoto & Deangelis An Update on Primary Central Nervous System Lymphoma Hematol Oncol

Clin N Am 20 (2006) 1267–1285

IRMPunció

n lumba

rVitrecto

míaBiopsi

a Cereb

ral

DHLβ2

Microglobulinaβ

Glucoronidasa

Serología para VIH

TAC

Tratamiento

Dosis elevadas de metotrexate De menos 1-8 g/m2

Tasas de regresión entre el 52 y el 94% Asociado a otros agentes resulta más citotóxico

Radioterapia 90% de regresión en estudios de imagen Utilizada como monoterapia la sobrevida media es de 12.2

meses El uso de esteroides es controversial La cirugía no posee efectos benéficos

Linfoma Primario de SNCMohile NA, Abrey LE, Primary Central Nervous System Lymphoma Neurol Clin 25 (2007) 1193–1207

Tratamiento de la paciente

Metotrexate a 8 g/m2 cada 14 días hasta lograr remisión

1 dosis cada 28 días por 11 ciclos Se le administró leucovorin para disminuir los

efectos tóxicos del metotrexate Presentó adecuada remisión a dos semanas

Linfoma Primario de SNCBatchelor et al Case 1-2005: A 35-Year-Old Woman with Difficulty Walking, Headache, and Nausea

N Engl J Med 352;2

IRM dos semanas después de iniciado el Tx

Linfoma Primario de SNCBatchelor et al Case 1-2005: A 35-Year-Old Woman with Difficulty Walking, Headache, and Nausea

N Engl J Med 352;2

IRM seis meses después de iniciado el Tx

Linfoma Primario de SNCBatchelor et al Case 1-2005: A 35-Year-Old Woman with Difficulty Walking, Headache, and Nausea

N Engl J Med 352;2

Evolución

Relapso a los 53 meses 1 mes posterior a dar a luz Se corroboró implicación de SNC únicamente Tx con dos nuevos ciclos de metotrexate sin

radioterapia Lleva 18 meses libre de enfermedad al momento

de la publicación

Linfoma Primario de SNCBatchelor et al Case 1-2005: A 35-Year-Old Woman with Difficulty Walking, Headache, and Nausea

N Engl J Med 352;2

IRM a los cuatro años y medio

Linfoma Primario de SNCBatchelor et al Case 1-2005: A 35-Year-Old Woman with Difficulty Walking, Headache, and Nausea

N Engl J Med 352;2

Presentó:

Dr. Braulio Solano Estrada R1MI

Revisó:

Dra. Tania Mora R4MI

11 de mayo de 2009

Linfoma Primario de SNCJan Steen, Mujer enferma, Siglo XVII, Rijksmuseum, Amsterdam