R1MF MA. GUADALUPE ARREOLA AVALOS

CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS

CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS

Malformaciones estructurales y/o funciónales del corazón y de los grandes vasos establecidas durante la gestación

Representan 10 % de todas las enfermedades congénitas.

Incidencia es del 8-10 de cada 1000 nacidos vivos.

2-3% de reincidencia familiar.

ETIOLOGÍA

FACTORES GENETICOS: -Genopatías; alteraciones cromosómicas (Trisomia 21, 13-15 y 18, Sx Turner).

FACTORES AMBIENTALES:-Infección materna: virales (Rubeola, Parotiditis, Coxsackie).-Fármacos: difenilhidantoína, talidomida, warfarina, progesterona.

-Otros: deficiencias vitamínicas (complejo B); radiaciones; gran altura sobre el nivel del mar.

Cardiopatías Congénitas más Frecuentes:

CARDIOPATÍA AL NACER (%)NIÑOS MAYORES Y

ADULTOS (%)

CIV 30.5 17

CIA 9.8 17.5

PCA 9.7 14.5

Estenosis Pulm. 6.9 13

Coartación Ao. 6.8 7

Estenosis Ao. 6.1 5

Tetralogía Fallot 5.8 15.5

Transposición de los Grandes Vasos

4.2 2

Atresia Tricuspídea 1.3 1

Otras 18.9 10.5•EN PREMATUROS ES MAS FRECUENTE LA PCA.

Clasificación Cardiopatías Congénitas:

NO CIANÓGENAS CIANÓGENAS*Con Hiperflujo pulmonar: *Con Hipoflujo pulmonar:

-CIA -Tetralogía de Fallot

-CIV -Atresia Tricuspídea

-PCA -Enfermedad de Ebstein- Atresia pulmonar

*Con Flujo pulmonar normal o disminuido:(obstructivas)

*Con Hiperflujo pulmonar:

-Estenosis Pulmonar- Doble vía de salida de ventrículo derecho.

-Estenosis Ao. -Coartación de Ao.

-Transposición gdes. Arterias- Conexión anómala de venas pulmonares.-Tronco arterioso común

CARDIOPATÍAS ACIANÓTICAS

Son aquellas que su característica común es la ausencia de cianosis.

Son las más frecuentes en un 50% y también las más diversas.

Comprende alteraciones de las válvulas cardiacas, de los grandes vasos, o de la pared ventricular y/o auricular con o sin presencia de cortocircuitos.

Fisiopatología

Factores:

Tamaño del defecto Resistencias vasculares pulmonar y sistémica Presiones derechas e izquierdas Viscosidad sanguínea

Consecuencias : Hiperflujo pulmonar Sobrecarga de volumen y dilatación de las cavidades

cardíacas Hipertensión sistólica arterial pulmonar Manifestaciones respiratorias

Comunicación interventricular (CIV)

Se debe a un defecto del tabique interventricular que pueden ser único o múltiple, de diferentes tamaños y sitios.

Representa el 25% a 30% de las cardiopatías siendo la más frecuente.

Hay cierta predisposición genética.

Clínica de CIV

Depende del tamaño y del grado del cortocircuito:CIV pequeña CIV de tamaño medio y cortocircuito moderado CIV grande y/o cortocircuito severo

*Cuando es importante los pacientes presentan cuadros respiratorios de repetición, trastornos de alimentación, y mal incremento ponderal, datos de insuficiencia cardiaca

Diagnóstico de CIV

EF. Hay latido hiperdinámico de la punta, soplo holosistólico, frémito en tercer y cuarto EI, retumbo diastólico

ECO: es el método de elección. Muestra el tamaño y ubicación de la CIV y el aumento de tamaño de AI y VI.

Tratamiento de CIV

La CIV chica y de regular tamaño no requieren tratamiento específico.La CIV grande se repara quirúrgicamente.La técnica quirúrgica consiste en el cierre de la CIV con un parche (lo más frecuente) o bien con sutura directa.

Comunicación interauricular (CIA)

Es un orificio en el Septum que permanece abierto entre ambas aurículas permitiendo el paso de sangre oxigenada desde la cavidad de mayor presión a la de menor.

Representa el 10% de las cardiopatías

CIACIA•Mayor frecuencia en niñas. Mayor frecuencia en niñas. •La más común es la tipo ostium secundum.La más común es la tipo ostium secundum.

Es un defecto del tabique interauricular localizado en varios lugares:

-Zona de la fosa oval

-Zona del seno venoso

-Zona baja del ostium primun

-Zona posteroinferior.

Fisiopatología de CIA

Hay una dilatación de las cavidades derechas,

arteria pulmonar y aurícula izquierda (por

cortocircuito I-D).

A la larga, esta dilatación origina arritmias en las

personas adultas (edad >20-30 años).

El hiperflujo pulmonar ocasiona hipertensión

pulmonar.

Clínica de CIA

La mayoría de los niños están asintomáticos. Algunos presentan síntomas que están en relación al flujo pulmonar:

Infecciones frecuentes del aparato respiratorio. Fatiga o disnea cuando el cortocircuito es

importante. En ocasiones arritmias supraventriculares.

Diagnóstico de CIA

Exploración física: -La auscultación revela tres importantes hechos:-Soplo sistólico de intensidad II-III/VI en foco pulmonar. -Desdoblamiento amplio y fijo del segundo tono.

-Soplo mesodiastólico de llenado tricuspídeo en

los casos con marcado cortocircuito.

Rx de tórax CIA Signos de plétora pulmonar, cardiomegalia, una dilatación del tronco pulmonar.

Cateterismo diagnóstico:Cateterismo diagnóstico: Sólo en casos de enfermedad vascular pulmonar o para defectos cardiacos asociados.

Pronóstico en CIA

Las CIAs pequeñas (<8 mm de diámetro) Puede haber cierre espontáneo aunque es poco frecuente en los niños en el primer año de vida.

En CIA grandes el manejo quirúrgico es seguro y el pronostico bueno.

Tratamiento de CIA

Hay dos opciones terapéuticas principales: Cateterismo terapéutico. tratamiento de elección Cirugía: Está indicada cuando no es posible su cierre por

cateterismo y tiene un tamaño mayor a 16-18 mm.

 PERSISTENCIA DEL CONDUCTO ARTERIOSO (PCA)

Es la persistencia en la vida postnatal del conducto arterial que comunica (rama Izq) con la Ao descendente.

Corresponde cerca del 10% de las cardiopatías.Mayor frecuencia en mujeres 3: 1.

Siendo particularmente frecuente en los recién nacidos de pretérmino (30-40% de prematuros).

Asociado a Embriopatía Rubeólica y en nacidos a gran altitud.

 PERSISTENCIA DEL CONDUCTO ARTERIOSO

Cuando es Hemodinamicamente significativo, aumenta la probabilidad de otras complicaciones serias de la Prematurez como:

Enfermedad pulmonar crónica. Enterocolitis necrotizante. Hemorragia intracraneana. Necrosis tubular aguda.

Persistencia del Conducto Arterioso

CUADRO CLÍNICOSoplo continuo o sistodiastólico típico (soplo de

Gibson o "en maquinaria"), con reforzamiento telesistólico, rudo, a veces intenso, con frémito.

Hiperactividad precordial. Pulsos saltones en extremidades.Desdoblamiento “en cascada” del 2º tono

pulmonar. Apnea/bradicardia.Infecciones broncopulmonares repetidas.Puede existir retraso ponderal.

Persistencia del Conducto Persistencia del Conducto ArteriosoArterioso

CUADRO CLÍNICOCUADRO CLÍNICO Taquipnea/taquicardia. Empeoramiento de enfermedad pulmonar. Mala perfusión periférica. Acidosis metabólica.

Persistencia del Conducto Persistencia del Conducto ArteriosoArterioso

RxCrecimiento AI-VI.Hiperflujo pulmonar.Dilatación de la

arteria pulmonar.

DIAGNÓSTICO

Ecocardiograma:(eleccion)

Visualización del ductusEstimación de la presión

pulmonar y el Tamaño del shunt.

Dilatación de cavidades izquierdas y la presencia del conducto .

ECG: sobrecarga de volumen del ventrículo izquierdo (Q profunda y R alta en precordiales Izq).

Cateterismo cardíaco: exclusión de anomalías asociadas.

Tratamiento

Ductus pequeño asintomático: No requiere tratamientoDuctus pequeño sintomático: Medidas habituales para IC, hasta su

derivación a Qx.Ductus en prematuros sintomático: Tto con Indometacina (0.2 mg/kg/dosis/c 8hr.

(dosis total de 0.6 mg/kg en 16 a 24 horas) Iv.

Tratamiento

Indicaciones de QxDuctus grandes en < de 12 meses

En prematuros refractarios al Tto.

Ductus sintomáticos en cuanto se Dx.

En asintomáticos espera 6-9 meses (ductus pequeños se cierra con cateterismo terapéutico dispositivo tipo “Coil” ).

Tratamiento Qx:Tratamiento Qx:

El ductus arterioso debe cerrarse funcionalmente por constricción El ductus arterioso debe cerrarse funcionalmente por constricción de su túnica media, ya sea por ligadura o secciónde su túnica media, ya sea por ligadura o sección

ComplicacionesICCMenos frecuentes: Dilataciones aneurismáticas de la AP o del conductoCalcificación del conductoTrombosis no infecciosa.

PronósticoDAP pequeño: esperanza de vida normalPostcirugía desarrollo funcional adecuado.

CC CIANOTICAS

Constituyen un grupo heterogéneo, su característica común la presencia de cortocircuito de derecha a izquierda a nivel cardíaco.

Origina: hipoxemia cianosis .Cianosis depende de: oxemia y de la

concentración de hemoglobina

CIANOSIS:

TETRALOGIA DE FALLOT

Es la cardiopatía cianótica más frecuente después del período de recién nacido.

Representa aproximadamente el 11% del total de las cardiopatías congénitas y el 30% de las cianóticas.

Cuatro componentes:

Estenosis pulmonar a nivel infundibular, valvular o mixto.

Comunicación interventricular.

Hipertrofia ventricular derecha

Cabalgamiento aórtico de grado variable.

Otras anomalías que pueden presentarse en TF:

Arco aórtico a la derecha.Vena cava superior izquierda.Comunicación interauricular.Insuficiencia aórtica.Agenesia de la válvula pulmonar con

insuficiencia pulmonar.Ausencia de la rama izquierda de la

pulmonar.

Según el grado de estenosis pulmonar se distinguen dos variedades de tetralogía:

Fallot clásico o cianótico: flujo pulmonar reducido y cortocircuito de derecha a izquierda importante.

La tetralogía de Fallot extrema o pseudotruncus: atresia pulmonar y cianosis intensa.

CUADRO CLINICO

Cianosis: de grado variable, la edad de aparición varia.

Hipocratismo digital: uñas en vidrio de reloj, dedos en palillo de tambor.

Disnea progresiva

Auscultación en TF:

Segundo ruido único y acentuado en el

mesocardio.

Soplo sistólico de eyección paraesternal izquierdo alto.

Soplo continuo de la circulación colateral bronquial en el dorso.

DIAGNOSTICO

ECG:

•QRS a la derecha y signos de hipertrofia ventricular derecha.

•Onda R en precordio derecho, V3R y V1, y cambio brusco, entre V1 y V2 predomina la onda S

Radiografía

Radiología corazón en forma de zapato sueco, de tamaño dentro de los limites normales, con pedículo ancho por dilatación de la aorta ascendente, un arco de la arteria pulmonar cóncavo y una punta elevada.

Angiocardiografia: frontal y lateral en VD, con angulacion craneocaudal sirve para precisar el grado y ubicación de la estenosis pulmonar y el grado de cabalgamiento aórtico; además permite evaluar el diámetro de las arterias pulmonares y el tamaño del VI.

ECO: precisa defectos y el tamaño de las cavidades; continuidad entre el tracto de la salida del VD y la AP, diámetro y confluencia de las arterias pulmonares; grado de mal alineamiento o dextro posición aórtica.

DIAGNOSTICO DIFERENCIALEstenosis pulmonar con inversión de la derivación

interauricular.Síndrome de Eisenmenger

COMPLICACIONES• Trombosis pulmonar o cerebral• Anemia ferropénica• Endocarditis infecciosa• Embolia paradójica

TRATAMIENTO

Quirúrgico:Cierre de la CIV por medio de prótesis y ampliación

del tracto de salida del VDEn niños menores de 3 años se practica una

anastomosis subclavio-pulmonar de Blalock-Taussig.

Medico:Para el manejo de crisis hipóxicas: consiste en

sedación, suministro de oxigeno y corrección de la acidosis metabólica con bicarbonato de Na.

TRANSPOSICIÓN DE GRANDES VASOS

Alteración caracterizada por una discordancia ventrículo-arterial:

Ao VD AP VI.

Es la CC cianótica más frecuente al nacimiento. Representa del 5 al 7% de todas las cardiopatías congénitas.

Es más frecuente en varones con una proporción 2:1.

Asociaciones de TGV:

•CIV.

• PCA y CIA (esenciales para sobrevida).

•Hipertrofia y dilatación del VD.

CUADRO CLÍNICO

Cianosis intensa: disnea y taquipnea.Insuficiencia cardíaca: taquicardia,

cardiomegalia, ritmo de galope, hepatomegalia congestiva, anasarca.

Hipertensión pulmonar.2º ruido cardiaco único, intenso en la

base.Deformación precordial por dilatación

VD.

DIAGNÓSTICO:

CLINICO.

Rx tórax: cardiomegalia . El pedículo vascular es estrecho, siendo la silueta cardíaca de forma ovoide. Circulación pulmonar está aumentada.

Cateterismo y Angiocardiografía: Confirma la discordancia ventrículo-arterial y una presión en el VI inferior al de la aorta. Cateterismo terapeútico.

•Ecocardiograma: El ECO-2D y Doppler es fundamental para el Dx. Se observa: discordancia ventrículo-arterial, y las posibles anomalías asociadas..

EVOLUCIÓN

Dejados a su evolución natural fallecen en los tres primeros meses de vida y 90% en el primer año de vida.

El pronóstico es mejor si se asocia una CIA o CIV

Con corrección quirúrgica anatómica precoz el pronóstico es excelente.

Desarrollan hipertensión pulmonar e insuficiencia cardiaca.

TRATAMIENTO:

Mantener abierto el Ductus (PG; evitar la oxigenoterapia) y la CIA.

Qx:Atrioseptomía de Rashkind El tratamiento de elección es la

corrección quirúrgica anatómica en una sola etapa (Jatene) en los primeros días de vida .

Si existe hipoxemia derivación sistémicopulmonar de tipo Blalock-Taussig modificado.

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

Hipertensión pulmonarEstenosis mitralMediastinitis esclerosante con obstrucción

pulmonar venosaCOMPLICACIONES

Anormalidades hemostasia.Hemoptisis.Hiperuricemia.Disfunción renal.Arritmias y Muerte súbita

Pronóstico

Sobrevida alrededor de 37 años, a 10-20 años de su diagnóstico.

Depende del manejo de sus complicaciones.

La muerte súbita (30%), la insuficiencia cardíaca (30%) y las hemoptisis (15%) son las causas de muerte más frecuentes.

SINTOMAS EN EL NIÑO CARDIOPATA

- Fatiga al esfuerzo.- Sudoración.- Hipodesarrollo.- Infecciones respiratorias agudas.- Cianosis.

SIGNOS EN EL NIÑO CARDIOPATA

Taquipnea en reposo. Deformidad precordial. Hiperactividad precordial. Pulsos. Taquicardia. Hepatomegalia. Ingurgitación yugular. Cianosis. Hipodesarrollo pondoestatural.

Atención hospitalaria por cardiopatía.- 1. Comunicación interventricular- 2. Persistencia del conducto arterioso.- 3. Comunicación interauricular.- 4. Tetralogía de Fallot.- 5. Conexión anómala total de venas

pulmonares.

Causas de mortalidad en el recién nacido por cardiopatía

- 1. Atresia pulmonar.- 2. Síndrome de ventrículo izquierdo

hipoplásico.- 3. Transposición de grandes vasos.- 4. Atresia tricuspídea.

GRACIAS