Post on 11-Apr-2015
Cancer de vulvaCancer de vulva
Dra. Jesica gabutti
Neoplasia intraepitelial de vulva
Primera parte
DISTROFIAS Comité de terminología de la I.S.S.V.D. 1976
Grupo de lesiones que clínicamente se presentan con aspecto blancuzco y que tienen como
síntoma común el prurito”
hipoplásicas (liquen escleroso)hiperplásicas con o sin atipia
mixtas
NEOPLASIA INTRAEPITELIAL VULVAR Y TRANSTORNOS NO NEOPLASICOS
DE LA VULVA
En 1989 la ISSVD desarrolla la clasificación de las enfermedades vulvares en neoplásicas y no neoplásicas:
1) Trastornos no neoplásicos de la piel y mucosa de la vulva
2) Neoplasia intraepitelial vulvar (VIN)
Ridley CM et al. New nomenclature for vulvar disease. J Reprod Med. 1990;35:483
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TRANSTORNOS NO NEOPLASICOS DE LA VULVA
LIQUEN ESCLEROSO
Común
Autoinmune?
Menopausia, mayores de 60 a.
Atipia excepcional, no potencialmente malignapiel seca, sin pelosPrurito
blanco - grisAplanamiento, hiperqueratosis con disminusion
de la epidermis y melanina
LIQUEN ESCLEROSO
-Aplanamiento y homogeneización -Aplanamiento y homogeneización dérmicadérmica-Reducción del componente elástico-Reducción del componente elástico-Ausencia de melanocitos-Ausencia de melanocitos-Infiltrado inflamatorio crónico-Infiltrado inflamatorio crónico
Leucoplasia hiperplasica epitelialleucoplasia
•40 - 50 años40 - 50 años•PruritoPrurito•Acantosis aumento de Acantosis aumento de capa espinosa ,corioncapa espinosa ,corion•Solo en semimucosa Solo en semimucosa vulvarvulvar•Lesion blanquesinaLesion blanquesina•Etiologia desconocidaEtiologia desconocida•8% progresa a ca8% progresa a ca
LIQUEN ESCLEROSO
CRAUROSIS VULVAR
Retraccion del introito vulvar por evolucion del LEA, expresion máxima de la lesión
tratamiento
Liquen LEA
Testosterana 2% Testosterana 2% 2/dia 1 mes1/dia 15 dias1/ 1 ½ dia 15dias2/week y luego 1/mesClobetasol 0,05%Clobetasol 0,05%
Leucoplasia
Solo bx y seguimiento
VIN, NEOPLASIA INTRAEPITELIAL VULVAR
Epidemiología y factores de riesgo de los VIN
El 75% de los VIN se dan en mujeres premenopausicas sin predisposición racialLos factores de riesgo son similares al ca. de vulva:
-cigarrillo -inmunodeficiencia -HPV
La incidencia del VIN va aumentando sin correspondencia con el aumento del carcinoma, debido a su tto y a que se presenta en mujeres más jóvenes.
Histopatogénia del VIN
Se lo clasifica en:
VIN I: displasia leveVIN II: displasia moderadaVIN III: displasia severa y
carcinoma insitu (enfermedad de Bowen, Queyrat)
La papulosis bowenoide hace referencia a un VIN cualquiera, asociado a lesiones papulosas
Histopatogenia del VINCLASIFICACION NUEVA 2003
ISSVD1-VIN II y III:(DE ALO RIESGO) se subclasifica según su histomorfologia en
TIPO USUALGeneralmente no se presentan en su forma pura y es común encontrar la mixtura del bowenoide-basaloideTipo basaloide: muestra epitelio engrosado con una superficie suave y relativamente plana, compuesta por células parabasales atípicas inmaduras con numerosas mitosis e hipercromia nuclearTipo bowenoide o condilomatoso caracterizado por proliferación celular con numerosas mitosis e inmaduras
TIPO DIFERENCIADO: epitelio engrosado y paraqueratosis con p53 + y es probablemente un precursor del ca. Vulvar HPV- asociado a hiperplasia de cel escamosas.
2- NO CLASIFICABLE (NOS) como el vin pagetoide
Patogénesis: embriología
El epitelio anogenital deriva de la cloaca embriológica que incluye al cérvix, vagina, vulva, y últimos 3 cm de la mucosa rectal. Todas las lesiones intraepiteliales en esta área (VIN_VAIN_CIN) suelen ser multicéntricas
EJ: 60% de las mujeres que tienen VAIN III o VIN III tienen CIN sincrónico o preexistente, 10% de CIN III tienen lesión preinvasiva en otro sitio
Patogénesis: tipo de lesión
Lesión unifocalPosmenopausicasNo relación con HPV y CINHistólogicamente diferenciadoEj basaloide, ca insituMas maligno
Lesión multi centricoPremenopausicasRelación con HPV Y CINPuede confluir y ocupar ambos labios y zona perianal (2/3 de los casos)Menos maligno
Patogénesis:
El epitelio escamoso es más estable que otros de transición por lo que su progresión a ca. Es lenta y no obligada ( se cree que el VIN I es no preneoplásico)El HPV 16-18-31 se asocia con ca vulvar y VIN principalmente la forma multicéntrica y de alto gradoEl HPV 6-11 se asocia a condiloma acuminado y no a lesiones neoplásicas
Manifestación clínica
Prurito+++Lesión palpable y visibleDolor o quemazón perianalDisuriaNada!
El 50% son asintomáticas y se dx por el examen físico o por colposcopía alterada en cérvix
Diagnóstico
Examen físico: el examen ginecológica debe incluir la inspección vulvar, la mayoria de las lesiones son multicéntricasmulticéntricas y en zona en zona sin vellossin vellos. Pueden ser blancas, rojas, marrones, grises o rosadas. Los condilomascondilomas que son refractarios al tto deben bx.
Diagnóstico
Colposcopía: con ácido acético o azul de toloudina para guiar bx o dx. Si no se tiene se puede usar lupa. Se coloca el ácido 5 min antes, las lesiones aceto blancas suelen ser intraepiteliares, los cambios vasculares son signos de invasión aunque no siempre está presente, con azul primero teñimos y luego lavamos con ac ácetico y las lesiones que persisten teñidas serán bx ( FP para infecciones y úlceras-FN para hiperqueratosis o zonas con abrasión que absorven poco)
Diagnóstico
Biopsia: con anestesia local tipo punch, generalmente solo requieren solución de Monsel para la hemostasia. La excisional se usa para lesiones < 1cm o bien delimitadas como las ulceradas
Diagnóstico diferencial
Liquen escleroso o planoCarcinoma
son difíciles de diferenciar por lo que deben biopsiarse.
tratamientoDebe ser individualizado según el resultado de la
biopsia
Excisión local: con un margen de seguridad de 1 cm y hasta la dermis para descartar invasiónVulvectomía superficial: para lesiones múltiples o muy extensas. Incluye solo la dermis y se pueden usar colgajos para reparar5-fluoracilo tópico: terápia conservadora en mujeres jóvenes. Hace descamar la lesión. EI: dolor, inflamación, úlceras. 40-75% de efectividad
tratamiento
Vaporización con laser: opcional a la excisional especialmente en mujeres con lesiones muy extensas o multifocales. Primero se aconseja bx para descartar invasión. 1mm de profundidad en zona 1mm de profundidad en zona sin vello y 3mmsin vello y 3mm concon, debido a la debido a la profundidad delprofundidad del folículo pilosofolículo piloso. EI: deja hiperqueratosis y es difícil su seguimiento.70% de efectividad y 2/3 necesita 2 o 3 sesiones
tratamiento
Terapias en investigación: inmuno terapia tópica, vacuna contra HPV, terapia fotodinámica, acetato de retinolImiquimod: crema modificadora de la respuesta inmune, antiviral, antitumoral por estimulación local de citokinas y células inmunitarias. Se usa en VIN II-III multifocal pequeñas en un estudio piloto, 3/semana de 6-34 semanas hay remisión en un 33 de 45% pacientes.
pronóstico
La historia natural es muy variada y no se conoce bienRecurre 1/3 de las pacientes en alto grado, multifocal o multicentrica, margenes + en bx, Algunos estudios estiman una progresión de 4-8% en el VIN III.
Recordar caracteristicas del VIN
Factor “P”– papular– pigmentado– Polimorfo
Lesiones Escamosas Intraepiteliales que cumplen los siguientes criterios:
HiperqueratosisAcantosisParaqueratosisDiscariosisMitosis anormales
VIN según Escuela inglesa(ya no se usa)
BasaloideInfrecuenteNo asociado a HPVMadurezÁreas con pelosUnilateralUnifocal
BowenoideFrecuenteAsociado a HPVJuventudÁreas lampiñasBilateralMultifocalCIN - VAIN
Cancer de vulva
Segunda parte
Cancer de vulva
Representa el 4% de los tumores malignos de la mujerSe estima 3870 nuevos casos y 870 muertes anuales en EEUU La incidencia se ha mantenido estable en las últimas dos décadas aunque se ha duplicado la incidencia de ca insitu
epidemiología
En postmenopausicas (@ 65 años)Factores de riesgo:
-cigarrillo -distrofia vulvar -VIN -HPV -inmunodepresión -cancer previo -norte de europa
Manifestación clínica
Prurito+++SangradoLeucorreaDisuriaAdenopatíaLa mayoría son asintomáticas
Manifestación clínica
Unifocal
NoduloPapulaÚlcera40% labio mayor20% labio menor10% clítoris15% perine10% extensas
Multifocal
5% de los casos
diagnóstico
Por biopsia, debe realizarse en el centro de la lesión ya que en los límites no se refleja la severidad de la patología pero tambien debe tener piel sana y llegar al estroma.Recordar el uso de la colposcopía como herramienta diagnósticaSi la lesion tiene un diametro de igual o menos de 2 cm y profundidad de hasta 1 mm : debe realizarse escision completa para determinar bien la p (profundidad)
Diagnóstico diferencial
Quistes de inclusión epidermalLentigoAlteraciones de la glándula de BartolinoAcrocondrosisKeratosis seborreicaHidradenomasLiquen esclerosoDermatosisCondiloma acuminado
Cuando no responden al tto deben bx
histopatología
Carcinoma de células escamosas(90%)MelanomaAdenocarcinoma de la glándula de BartolinoSarcomalinfomasEnfermedad de PagetCarcinoma de células basales(basaliomas)adenocarcinomas
CA DE VULVA
Factores de riesgo AL DIAGNOSTICOEdadEstadioEspesor tumoralProfundidad de la invasionCompromiso linfaticoGrado de diferenciacionEstadio ganglionar
CA DE VULVA
RASTREO POBLACIONALNo tiene screening!!!!!!
ESTUDIOS PREQXDescartar lesiones asociadas en cuello y vaginaPreqx completo
estadificación
La FIGO en 1969 lo estadifica según el TNM.Según el tamaño tumoral, las mtts:
<de 1 cm (7%) 1-2 cm (22%) 2,1-3 cm (27%) 3,1-5 cm (34%) >5 cm (20%)Aunque todos tuvieron mtts ganglionar oculta
estadificación
Se reviso en 1988 y se clasifico sobre los datos obtenidos en cirugia y nuevamente en 1995 en el que se incluye los tumores microinvasores < de 1mmLA ESTADIFICACION ES QUIRURGICA!!!!!!
TNM
Estadificación TNM
T TAMAÑO MENOR /IGUAL DE 2CM MAYOR DE 2 CMN GANGLIOS NX NO SE PUEDE EVALUAR NO NO HAY MTTS N1 UNILATERAL N2 BILATERAL
M METASATASIS MX NO SE PUEDE EVALUAR M0 NO HAY MTTS M1 MTTS A DISTANCIA
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Modo de dispersión
Extensión directa: vagina,uretra,clitoris y anoEmbolización linfática aún en canceres con invasión estromal de >1mm en un 10%Diseminción hematológica rara sin compromiso linfatico previo. Pacientes con < de 3 ganglios + al diagnostico tienen 4% de riesgo de mtts hematica comparada con 66% en quienes tienen 3 o >
Modo de dispersión
Biopsia de ganglio centinela sigue estando en estudioES LA ESTACION INGUINOFEMORAL Evitaria la linfadenectomia completa Solo el 20% de las pac sin adp tienen mtts
Tratamiento quirurgico
Escision local(EL) extirpacion sup con margen de seguridad de 05 a 1 cmEscision local radical (ELR) igual pero hasta plano musculo aponeurotico Vulvectomia superficial(VS) extirpacion total de la vulva hasta el plano demicoVulvectomia simple hasta el plano musculoaponeuroticoHemivulvectomia (HV) solo la mitad incluyendo o no el clitoris según la localizacion de la lesionVulvectomia radical(VR) hasta el plano musc aponeurotico mas linfadenectomia completa (sup yprof) inguinofemoral con incisiones separadas
Tratamiento quirurgico según estadio
ESTADIO 0: EL o vaporizacion laser en labio menor o clitoris (nivel ev II) recordar profundidad en zona pilosas
ESTADIO I IA: ELR o HVR según extension si esta dentro de un VIN debe incluirlo con margen de 05 a 1 cm No linfadenectomia
IB: lesion lateral : ELR O HVR mas L ipsilateral completa y si es positiva bilateral
lesion central, bartolino, labio menor: igual pero siempre con L bilateral
(nivel III de evidencia)
Tratamiento quirurgico según estadio
ESTADIO II VULVECTOMIA RADICALVULVECTOMIA RADICAL
ESTADIO III VULVECTOMIA RADICALVULVECTOMIA RADICAL si es complicada por el tamaño primero RXT o QMT concurrente con 5
fluracilo y cisplatino si es inoperable solo RXT oQMT
ESTADIO IV IVA QMT sola o seguida de cxQMT sola o seguida de cx RXT precxRXT precx VULVECTOMIA RADICAL mas EXCENTERACIONVULVECTOMIA RADICAL mas EXCENTERACION
si hay que realizar derivaciones urinarias o intestinales primero disminuir tamaño tumoral con RXT
algunas veces solo con QMT dism y no se opera!
TRATAMIENTO ADYUVANTE
CUANDO INDICO rxt INGUINAL Y PELVIANA BILATERAL?Macromtts(mayor de 10mm)Compromiso extracapsular2 o mas micromtts
La GOG demostro que pac con ADP inguinal o mtts positiva microscopica deben tener RXT pelviana e inguinal y boost en la lesion primaria
Se puede primero bx las ADP inguinales y resecarlos luego de la RXT
RXT en lesiones con margenes positivos
Solo si no se puede reoperarMejora el ctrol locoregional pero no la sobrevida global
histopatología
Carcinoma de células escamosas(90%)MelanomaAdenocarcinoma de la glándula de BartolinoSarcomalinfomasEnfermedad de PagetCarcinoma de células basales(basaliomas)adenocarcinomas
Carcinoma de células escamosas
90% de los tumores2 subtipos:- Bowenoide que se asocia a HPV 16-18 al igual que el de cérvix, con los mismos factores de riesgo y persiste aún con histerectomía previa
-no relacionado con HPV ( queratinizado, diferenciado, simple) en mujeres más añosas
-Verrugosos, otra variante llamada coliflor like, diagnostico diferencial con el condiloma acuminado solo por bx donde se observa la ausencia de centro de tejido conectivo. Evoluciona lento con Mtts ganglionar infrecuente pero es localmente destructivo
melanoma
Es el 5% de las neoplasias vulvares y el 3-7% de los melanomas en la mujerEn mujeres caucasicas posmenopausicas, con un medio de edad de 66 años a diferencia del melanoma de otra localización que se produce en < de 45 añosSe localiza en clítoris y labio menor con o sin nevu visibleEstudiar calsificacion de clark, chung, breslow
Adenocarcinoma de la glándula de Bartolino
Puede ser adenocarcinoma o escamoso,debido al tejido transicional es frecuente encontrar también adenoquistico. Solo los de células escamosas se relacionan con HPVSe presenta como masa solida y se dx al realizar bartolinectomia Edad media 57 añosEs frecuente las mtts por su rica vascularizaciónPuede ser primitivo o mtts de mama, ovario o tubo digestivo
sarcoma
Leiomiosarcoma,rabdomiosarcoma,lipósarcoma,angiosarcoma, neurofibrosarcoma y sarcoma epiteloideDe 1-2% de los tumores vulvaresDe mal pronosticoLesiones de más de 5 cm de diametro con bordes infiltrados y más de 5 mitosis x 10 de aumento, suelen recurrir
Enfermedad de Paget extramamaria
Es un adenocaarcinoma intraepitelial que representa < de 1% de los canceres de vulvaEntre 60-70 años en mujeres caucasicasEl prurito es el sintoma más común (70%)En apariencia simil al de mamaLesión bien delimitada con fondo rojo, usualmente multifocal en cualquier parte de la vulva
ENFERMEDAD DE PAGET
Tipos según Wilkinson I primitivo de la vulva IA intraepitelial
IB invasor IC asociado con
adenocarcinima de pielII asociado con ca colonrectal
III urotelial
ENFERMEDAD DE PAGET
TRATAMIENTOIntraepitelial : resección radical con 2 cm de margenes libres Si los bordes estan comprometidos recidiva en un 50% y hay que resecar o usar vaporizacion laserCon bordes libres recidiva menos del 10%Invasor : se tta igual que el ca escamoso
Enfermedad de Paget extramamaria
DD con melanoma,leucodisplasia, ca de célula basal, ca de células escamosas, condiloma acuminado, hidradenitis supurada, psoriasis,dermatitis seborreica y liquen esclerosoDx con bx de toda lesión eczematiforme pruriginosa después de 6 semanas de ttoUn 20-30% tienen otros canceres . Descartar ca de uretra, mama, vejiga, recto, cervix y ovario
Enfermedad de Paget extramamaria
Tto: vulvectomia o exceresis de la lesión según la extensión. Del 20-58% recurren a pesar de los margenes negativos debido a la extensión microscopica y su multicentricidad. De mal pronostico cuando hay afección vascular y en profundidad
el tto con un sistema de excisión con control microscopico(cirugia micrografica de Moh) disminuye notablemente el indice de recurrencia
el tto con Rxt y Qmt no es muy claro su beneficio
Enfermedad de Paget extramamaria
Es muy importante el seguimiento por la recurrencia y de aparición de otros focos no continuosControles anuales y screening para descartar ca en otros sitios con mamografía y colonoscopia
Carcinoma de células basales
2% de los canceres de vulvaPostmenopausicas caucasicasEs localmente invasivo y generalmente no mttsSe presenta como úlcera de bordes sobreelevados de color perlado o gris. Habitualmente son asintomáticas.Se acompaña de neoplasia primaria en otro sitio
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