Post on 21-May-2018
ANEMIAS HEMOLITICAS
• Las anemias hemolíticas son aquellas que se producen por destrucción
excesiva de los hematíes, manifestándose por un acortamiento en la
sobrevida de los GR
Vida media Cr51
(días)
Sobrevida eritrocitaria
(días)
ADULTO 30,5 (26-35) 90-120
RNT 23,3 (13-35) 60-70
RNPT 16,6 (9-26) 35-50
TABLA 8. Vida media Eritrocitaria
Hemolisis patológica MO aumenta destrucción
eritropoyesis GR
Hemólisis Hemólisis Hemólisis
Compensada: Descompensada parcialmente comp.Compensada: Descompensada parcialmente comp.
Hto y/o Hb en Destrucción GR mayor Anemia sin
valores normales capacidad regenerat. MO TFS
ANEMIAS HEMOLITICAS
GENERALIDADES
• CORPUSCULARES ( la mayoría hereditarias)
- Trastornos de la Hemoglobina
- Membranopatías- Membranopatías
- Enzimopatías
• EXTRACORPUSCUARES (adquiridas)
- Inmunes
- No Inmunes
ALGORITMO PARA ESTUDIOS DE
ANEMIAS HEMOLITICAS
Hb disminuida + Reticulocitos aumentados
HEMOLISIS INTRAVASCULAR HEMOLISIS EXTRAVASCULAR
LDH Bilirrubina total y indirecta
Haptoglobina Estercobilinogeno fecal
Hemoglobinuria y hemosiderinuria Urobilina en orina
PRUEBA DE COOMBS DIRECTAPRUEBA DE COOMBS DIRECTA
NEGATIVA POSITIVA
Historia familiar
FROTIS (morfologia GR) AHAI
Esferocitos Inespecifica Dianocitos, falciformes
Eliptocitos
Investigar TODAS LAS Investigar
MEMBRANOPATIAS DETERMINACIONES HEMOGLOBINOPATIAS
ESFEROCITOSIS HEREDITARIA
• Defecto estructural de la membrana del GR
tendencia a tomar una forma esferocítica
dificultad para deformarse y atravesar
sinusoides del Bazo.
• La mayoría se hereda AD, un 20 % AR, esta suele clínicamente
ser mas manifiesta.
DIAGNOSTICO
- Sospecha clínica
- Frotis de SP
Fragilidad osmótica: mas sensible a
- Pruebas específicas los medios hipotónicos. > dest.
autohemólisis: aumen a las 48 hs.
Criohemolisis, FOE, Cf con 5´Ema
CLINICA
• Forma Neonatal: se asocia a ictericia prolongada en 50 % de
los casos, no suele haber crisis hemolíticas severas, no hay
esplenomegalia. Difícil dg, los GR fetales compensan la
fragilidad osmótica.
• Forma Standard o Común: más frecuente Crisis hemolíticas
frente a cuadros virales, las crisis son leves con reticulocitosis,
no suelen tener hto menores a 30% excepto en las crisis.
• Forma Severa: importantes crisis hemolíticas con o sin
factores desencadenantes, Hematocrito < 30 %.
TRATAMIENTO
- ESPLENECTOMIA:
Previamente vacunado con 1 dosis Haemophilus influenzae, 1 dosis Neumococo y 2 dosis de Meningococo. Profilaxis infecciosa con Amoxicilina o Penicilina.
- Tratamiento de las Complicaciones:
Crisis Hemolíticas ( inf. V), ácido Fólico.
Crisis Aplásicas. Parvovirus B 19
Litiasis Vesicular
TALASEMIA
• Es la disminución de las cadenas de globina normales.
(Hemoglobinopatías : HB estructuralmente anormal)
• Dependiendo la cadena de globina disminuida:• Dependiendo la cadena de globina disminuida:
ALFA TALASEMIA
BETA TALASEMIA
(frecuente en nuestra población)
Hemoglobina:
• HB A: > 95% alfa 2 – beta 2
• HB A 2: < 3,5 % alfa 2 – delta 2
• HB Fetal: < 2 % alfa 2 –gamma 2
• El diagnóstico se realiza entre los 6 meses y los 2 años
• Clínica:
-Talasemia <: Anemia leve o ausente, asintomático, antecedente de familia origen mediterránea, VCM disminuido en ausencia de ferropenia. No requiere TFS.
- Talasemia intermedia: > sintomatología, HB > 7,5 gr./dl, se - Talasemia intermedia: > sintomatología, HB > 7,5 gr./dl, se presenta durante la 1ra infancia, después de los 2 años. Requiere TFS ocasionales.
leve: < a 1 TFS/año o > 1 TFS/año después de los
10 años.
moderada
severa: < 4 TFS/año o < 10 después de 4 años
edad.
- Talasemia >: HB < 7,5 gr./dl., se presenta
después de los 6 meses de edad, requiere
TFS periódicas, generalmente se acompaña de esplenomegalia, detención
del crecimiento, aumento de las estructuras óseas.
• DIAGNOSTICO:
Electroforesis de HB: persistencia de HB fetal ( normal: < 2 % ) , aumento
de HB A2 (normal 3,5%) y disminución de HB A ( normal alfa-beta: > 95 % ):
beta talasemia.
Diagnóstico:
El diagnostico se realiza entre los 6 meses y los 2 años.
HMG : Hematocrito y Hemoglobina
VCM
Reticulocitos
Perfil de hierro normal.
Electroforesis de Hemoglobina:Electroforesis de Hemoglobina:
Disminución de Hb. A ( normal alfa-beta: > 95 % )
Aumento de A 2 ( normal menor a 3.5 )
Persistencia de Hb. fetal ( normal: < 2 % )
TRATAMIENTO
•Talasemia menor: AcidoFólico, consejo genético.
•Talasemia Mayor:
Régimen de Hipertransfusión: > 10 gr./dl de HB.
Monitoreo de Ferritina: 1000 ug/ml tratamiento de quelación Monitoreo de Ferritina: 1000 ug/ml tratamiento de quelación del hierro para evitar hemocromatosis.
Tratamiento curativo: TAMO .
Esplenectomía: Hiperesplenismo severo con pancitopenia.
alto requerimiento TFS ( > 200ml/Kg/año).
ANEMIA HEMOLITICA AUTOINMUNE
AHI:
Acortamiento de la VM del GR por presencia de Ac en la sup.
Sin especificidad antieritrocitaria, lesión en forma pasiva. (sist
inmune sano)
AHAI:
Acortamiento de la VM de GR por un clearence aumentado por
SRE, adhesión de Ac a la membrana GR, el Ac. tiene especificidad
contra Ag memb, lesión activa (sist. inmune enfermo)
IGG 90 % ( calientes)
IGM 10 % (fríos)
Muy raramente es por Ac IgA.
Luego que el Ac se pega, el GR opsonizado se pone en contacto
en SRE con Macrófagos del mismo y lo fagocitan.
Pueden tener también otras manifestaciones inmunes:
1. PTI
2. Neutropenia Inmune
3. Aplasia Eritroblastica
4. Sme. Antifosfolipidico
5. Enf. Autoinmunes: AR, LES, Enf. Graves.
OJO: el cuadro hemolítico puede ser al inicio de la enfermedad o
aparecer luego de muchos años.
Clínica:
Puede variar desde ligera hemólisis hasta lisis ev
masiva.
Alteraciones del Laboratorio:
PCD PCD
LDH: muy sensible, para diag y seguimiento.
Hemoglobinuria
BT-BI aumentada.
Frotis: Esfer, hemolisis
Reti: elemento pronostico.
Tratamiento
Corticoides:
Prednisona 1 Prednisona 1 --2 mg/kg/día. 2 mg/kg/día. ┼┼ Acido Acido
Fólico de 5 a 20 mg díaFólico de 5 a 20 mg día.X 7 días
No negativiza la PCD rápidamente .
Rta no Rta
(60 -70 %)
aumentar dosis
Pred. A
mantener min 21 días 60/mg/m2
o pulsos ev.
ɣGB: ɣGB: 1gr/kg/día por 2 días, en la urgencia, como tratamiento
asociado al corticoides.
Segunda línea:
Inmunosupresores:Inmunosupresores: Ciclofosfamida, vo 100 mg/día, tarda 15 días
en hacer efecto por eso no se usa de primera línea.en hacer efecto por eso no se usa de primera línea.
Esplenectomía:Esplenectomía: ideal en las formas crónicas.
Ac Monoclonales: Anti CD 20
Inmunomoduladores: CsA
ANEMIAS EN RN
Los valores Hematológicos normales varían en función de la
edad cronológica y de la edad gestacional.
Valores de Hb:
Sema de vida RNT RNPT(1200-2500) RNPT ≤ 1200
0 17 16 16
1 18. 16 14
3 15. 13 9
10 11 9 8
20 12 10 9
50 12 11.5 11
� Tener en cuenta:
- El valor de la Hemoglobina capilar es superior al venoso.
- La vida media del GR esta reducida un 20-25% en el RNT y
hasta un 50% RNPT.
- La Hb del RN es más sensible al estrés oxidatívo que la del
adulto, pero más resistente a la lisis osmótica.adulto, pero más resistente a la lisis osmótica.
- Frotis es frecuente y normal encontrar eritroblastos,
esferocitos y células diana.
Clasificación :
A- Anemias por pérdidas sanguíneas.
B- Anemias por disminución en la producción de B- Anemias por disminución en la producción de
hematíes.
C- Anemias por aumento en la destrucción de los
hematíes.
A- Anemias por pérdidas sanguíneas:
Las pérdidas agudas o crónicas son una causa muy
frecuente de anemia neonatal.
Anemia sin ictericia y sin evidencia de hemólisis.- Transfusión feto materna (aguda o crónica)- Transfusión feto materna (aguda o crónica)
- Transfusión gemelo-gemelo.
Causas - Causas obstétricas: placenta previa, incisión
accidental, pinzamiento precoz del cordón, parto
traumático.
- Sangrado patológico del RN.
B – Anemias por disminución de la producción.
Son de curso lento, con desarrollo de mecanismos de
compensación fisiológicos, pocos signos clínicos.
reticulocitos ↓
normocítica y normocrómica.
Anemia Fisiológica: por acortamiento de VM y déficit relativo � Anemia Fisiológica: por acortamiento de VM y déficit relativo
de EPO.
� Anemia del RNPT: entre los 2-4 meses
� Anemias Hipoplásicas Congénitas.
� Infecciones Congénitas: PV B19,CMV,Toxo.
C- Anemia por aumento de la destrucción de
hematíes.
Triada característica: Hto ↓, reti ↑, bilirrubina ↑
� Anemia Hemolítica inmune: GR fetales con Ag.
diferentes a los maternos estimulan la producción diferentes a los maternos estimulan la producción
de Ac IgG
3 Enf. Hemolítica RH.
TIPOS Enf. Hemolítica ABO.
Incompatibilidad de otros grupos ( 43 Ag )
� Alteraciones hereditarias que se manifiestan en periodo
neonatal.
Esferocitosis H.: mas del 50% tienen ictericia en los primeros
día de vida que requiere LMT.