Post on 07-Nov-2014
Dr. Víctor Casquero MontesDr. Víctor Casquero Montes
Cirujano PediatraCirujano Pediatra
DEFINICIÓN:DEFINICIÓN:
“ “ Malformación congénitaMalformación congénita. Transtor-. Transtor-
no en el desarrollo embrionario, que comprometeno en el desarrollo embrionario, que compromete
las estructuras primitivas del las estructuras primitivas del intestino anteriorintestino anterior y la y la
alteración anatómica subsecuente del alteración anatómica subsecuente del
esófago y la traquea “ .esófago y la traquea “ .
HISTORIA :HISTORIA :
* Thomas Gibson: 1° descripción.* Thomas Gibson: 1° descripción.
* Ladd y Leven: 1939. 1° buen resultado Qx.* Ladd y Leven: 1939. 1° buen resultado Qx.
* Cameron Haight: 1941. Reparacion primaria. Cura* Cameron Haight: 1941. Reparacion primaria. Cura
Qx. De FTE + Esofago-esofagostomía.Qx. De FTE + Esofago-esofagostomía.
EMBRIOGÉNESISEMBRIOGÉNESIS
IIntestino anterior Tubo monocelularntestino anterior Tubo monocelular
( 19 día )( 19 día )
Cara ventral Cara dorsalCara ventral Cara dorsal
Traquea ventral Intestino dorsalTraquea ventral Intestino dorsal
( carina ) ( esófago )( carina ) ( esófago )
Traquea EsófagoTraquea Esófago
Separación ascendenteSeparación ascendente
( 26 día )( 26 día )
MALFORMAC. ASOCIADAS:MALFORMAC. ASOCIADAS:
* Sindrome VATER ( malf. No aleatorias )* Sindrome VATER ( malf. No aleatorias )
- V ertebrales- V ertebrales
- A nales- A nales
- T raqueo E sofágicas- T raqueo E sofágicas
- R adiales ( M. I. )- R adiales ( M. I. )
- R enales- R enales
. Cardio-vasculares . Cardio-vasculares
INCIDENCIA:INCIDENCIA:
* * Herencia : no concluyente. Herencia : no concluyente.
* Sexo : sin relación.* Sexo : sin relación.
* Raza : sin relación. ( ¿ < Negra ? )* Raza : sin relación. ( ¿ < Negra ? )
* Frecuencia: 1 c / 4,000 R.N.* Frecuencia: 1 c / 4,000 R.N.
CLASIFICACIÓN:CLASIFICACIÓN:
* * Atresia esofágica + Físt. Traq- Esof. Dis....86.5 %Atresia esofágica + Físt. Traq- Esof. Dis....86.5 %
* * Atresia esofágica pura..................................7.7%Atresia esofágica pura..................................7.7%
* * Fístula traqueo-esofágica.............................6.0%Fístula traqueo-esofágica.............................6.0%
* * Atresia esofágica + Fist. Traq-Esof. Prx.......1.0%Atresia esofágica + Fist. Traq-Esof. Prx.......1.0%
** Atresia esofágica + Físt. Traq-Esof. P y D....0.7% Atresia esofágica + Físt. Traq-Esof. P y D....0.7%
86.5% A E
FTED
7.7% A E
6.O % F T E
A E
FTEP
1.O %
0.7%
AEFTEPFTED
HISTORIA CLÍNICAHISTORIA CLÍNICA
* Antecedentes : polihidramnios ( prematuriedad )* Antecedentes : polihidramnios ( prematuriedad )
A.E........85% A.E. + F.T.E.D.....32%A.E........85% A.E. + F.T.E.D.....32%
* Signos: “ Hipersialorrea “* Signos: “ Hipersialorrea “
° Dificultad para deglutir la saliva° Dificultad para deglutir la saliva
° Función epiglótica inmadura ( aspiración)° Función epiglótica inmadura ( aspiración)
°° Asfixia °°Tos °°Regurgit.°°Cianosis ( aliment.)°° Asfixia °°Tos °°Regurgit.°°Cianosis ( aliment.)
* Neumonitis : Sindrome aspirativo.* Neumonitis : Sindrome aspirativo.
Sindrome aspirativoSindrome aspirativo : :
Respirac: Pasaje de aire al por el es- Respirac: Pasaje de aire al por el es-
aire por la estóma- finter G.E.aire por la estóma- finter G.E.
traquea go fcn. min. otraquea go fcn. min. o
alteradaalterada
reflujo de aire reflujo a tra- NEUMONI-reflujo de aire reflujo a tra- NEUMONI-
y mat. ácido del que y pulmo- TISy mat. ácido del que y pulmo- TIS
estómago nes (Sind. Aspir) estómago nes (Sind. Aspir)
Sindrome aspirativo :Sindrome aspirativo :
86.5% A E
FTED
NeumonitisNeumonitis
AireAire
AireAire Reflujo gástricoReflujo gástrico
Reflujo a pulmonesReflujo a pulmones
SalivaSaliva
DIAGNÓSTICODIAGNÓSTICO
* Historia clínica * Historia clínica
° Historia : prematurez, polihdr.° Historia : prematurez, polihdr.
° Signos : “hipersialorrea”, asfixia, tos° Signos : “hipersialorrea”, asfixia, tos
regurgitación ( aliment.)regurgitación ( aliment.)
* Descarte: SONDA ORO/NASOGÁSTR.* Descarte: SONDA ORO/NASOGÁSTR.
( 10F ) STOP 9 – 13 cm. ( 10F ) STOP 9 – 13 cm.
AYUDA DIAGNÓSTICAAYUDA DIAGNÓSTICA
1.- RADIOGRAFÍA TÓRACO-ABDOMINAL1.- RADIOGRAFÍA TÓRACO-ABDOMINAL
° Stop de SNG ° Distrib. de aire intestinal° Stop de SNG ° Distrib. de aire intestinal
° Alteraciones verteb. ° Loc. cardiaca y vasos° Alteraciones verteb. ° Loc. cardiaca y vasos
2.- ESÓFAGO CONTRASTADO2.- ESÓFAGO CONTRASTADO
BARIOBARIO
° Aire insuflado °°Sust. hidrosoluble 1-2 cm. ° Aire insuflado °°Sust. hidrosoluble 1-2 cm.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIALDIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
* * Todas las causas de DISTRESS RESPIRAT.Todas las causas de DISTRESS RESPIRAT.
* * Prematuridad.Prematuridad.
* Malformac, cardiacas congénitas.* Malformac, cardiacas congénitas.
* Fisura laringo-esofágica. * Fisura laringo-esofágica.
MORBI-MORTALIDADMORBI-MORTALIDAD
* Peso – Maduración fetal* Peso – Maduración fetal
* Malformación congénita asociada* Malformación congénita asociada
* Complicaciones asociadas* Complicaciones asociadas
PRONOSTICO BUENO MALOPRONOSTICO BUENO MALO
PESO AUSENTE ESCASOPESO AUSENTE ESCASO
ANOM, COEX. AUSENTE PRESENTEANOM, COEX. AUSENTE PRESENTE
COMPLICAC. AUSENTE PRESENTECOMPLICAC. AUSENTE PRESENTE
COEXIST.COEXIST.
SUPERVIVENCIASUPERVIVENCIA
“ “ A “: >2,500gr. No anómal. No neumonit.A “: >2,500gr. No anómal. No neumonit.
95 %95 %
“ “ B “: 1,800 gr a Alg. anóm. NeumonitisB “: 1,800 gr a Alg. anóm. Neumonitis
2,500 gr import. q’ no moderada2,500 gr import. q’ no moderada
68 % 68 % amenaz. exist.amenaz. exist.
“ “ C “: <2,500 gr Gran anóm. ex Gran neumo-C “: <2,500 gr Gran anóm. ex Gran neumo-
6 % nit. exist.6 % nit. exist.
TRATAMIENTOTRATAMIENTO
PRIORIDADES :PRIORIDADES :
* SALVAR LA VIDA* SALVAR LA VIDA
* OFRECER ALIMENTACIÓN* OFRECER ALIMENTACIÓN
* PRESERVAR EL ESÓFAGO* PRESERVAR EL ESÓFAGO
TRATAMIENTO : TRATAMIENTO : QUIRÚRGICOQUIRÚRGICO
* Anastomosis esofágica término-terminal* Anastomosis esofágica término-terminal
* Cierre de la fístula traqueo-esofágica* Cierre de la fístula traqueo-esofágica
* Gastrostomía* Gastrostomía
* Toracocentesis con doble frasco y sello de * Toracocentesis con doble frasco y sello de
aguaagua
*** Esofagostomía ( eventualidades )*** Esofagostomía ( eventualidades )
Factores a tomar en cuenta para la deci-Factores a tomar en cuenta para la deci-
sión quirúrgica :sión quirúrgica :
* Prematurez.* Prematurez.
* Tipo de anomalía coexistente.* Tipo de anomalía coexistente.
* Presencia de neumonitis. * Presencia de neumonitis.
* Distancia entre los cabos esofágicos.* Distancia entre los cabos esofágicos.
PROCEDIMIENTO PRE-OPERATORIOPROCEDIMIENTO PRE-OPERATORIO
Ante cabos esofágicos muy sepados: Ante cabos esofágicos muy sepados:
* Elongación de cabos* Elongación de cabos
Proximal : AE + FTEDProximal : AE + FTED
Distal : AE PURADistal : AE PURA
* Bujías * Dilatadores ( Porges ) * Bujías * Dilatadores ( Porges )
TRATAMIENTO: Vías de abordajeTRATAMIENTO: Vías de abordaje
* Trans-pleural:* Trans-pleural:
** < tiempo operatorio** < tiempo operatorio
** > compromiso pulmonar ante dehiscencia** > compromiso pulmonar ante dehiscencia
* Extra pleural:* Extra pleural:
** > tiempo operatorio** > tiempo operatorio
** < compromiso pulmonar ante dehiscencia. ** < compromiso pulmonar ante dehiscencia.
Fístula Fístula traquealtraqueal
reparadareparada
Anastomosis Anastomosis
Esofágica T-TEsofágica T-T
TRATAMIENTO QUIRURGICOTRATAMIENTO QUIRURGICO : reparación : reparación
primaria primaria
Factores que intervienen en la evolución:Factores que intervienen en la evolución:
* Cuidados de enfermería* Cuidados de enfermería
** ** Enfermera especializadaEnfermera especializada
* Succión permenente e intermitente de* Succión permenente e intermitente de
las secreciones orofaríngeaslas secreciones orofaríngeas
* Postura del recién nacido* Postura del recién nacido
..
** 7 día ** Fluoroscopía ** 7 día ** Fluoroscopía
** Fuga de la sustancia de contraste** Fuga de la sustancia de contraste
* Retiro del tubo de dreneje torácico* Retiro del tubo de dreneje torácico
* Retiro de gastrostomía * Retiro de gastrostomía
* Inicio de la alimentación* Inicio de la alimentación
CONTROL POST-OPERATORIOCONTROL POST-OPERATORIO
* Esófago contrastado* Esófago contrastado
FRACASO QUIRÚRGICO FRACASO QUIRÚRGICO
* Dehiscencia de la anastomosis* Dehiscencia de la anastomosis
** Precoz : saliva por el tubo de ** Precoz : saliva por el tubo de
toracocentesistoracocentesis
** Posterior: fuga de contraste en ** Posterior: fuga de contraste en
esofagograma.esofagograma.
COMPLICACIONES INMEDIATAS COMPLICACIONES INMEDIATAS
1.- Dehiscencia de la anastomosis E-E1.- Dehiscencia de la anastomosis E-E
* Esofagostomía : - desfuncionalización de* Esofagostomía : - desfuncionalización de
esófago.esófago.
* Gastrostomía : - alimentación.* Gastrostomía : - alimentación.
* Transposición de víscera hueca ( posteriorm.):* Transposición de víscera hueca ( posteriorm.):
** Estómago ** Colon** Estómago ** Colon
COMPLICACIONES INMEDITASCOMPLICACIONES INMEDITAS
2.- Estenosis2.- Estenosis
**Dilataciones esofágicas**Dilataciones esofágicas
- Gillardi : semirígidos y - Gillardi : semirígidos y
puntiagudos puntiagudos
- Porges : Jebe- mercurio y- Porges : Jebe- mercurio y
romos.romos.
COMPLICACIONES MEDIATASCOMPLICACIONES MEDIATAS
* Refistulización:* Refistulización:
** Gastrostomía : -alimentación ** Gastrostomía : -alimentación
-desfuncionalización -desfuncionalización
esofágica.esofágica.
** Cura quirúrgica de la fístula ( ¿? )** Cura quirúrgica de la fístula ( ¿? )